Von Willebrands sykdom

Willebrands sykdom - en genetiske sykdommen kjennetegnet ved leilighetsvis spontane blødninger, i likhet med blødning hos hemofili. Arv er autosomal dominant. Den kjøpte form av sykdommen er ytterst sjelden.

Hos friske mennesker, i tilfelle av blødning, blodplater( små blodplater) umiddelbart sendt til den åpne peisen og det slutter å blø det holde sammen. I nærvær av human von Willebrands sykdom, blodet på grunn av fravær eller mangel på det på et bestemt protein, mister det normal koagulering funksjon. Det protein som kalles von Willebrand-faktor, på grunn av hvilke blodet kan klumpe

forårsaker vWD

Willebrands sykdom er oftest overført i en autosomal dominant måte, med andre ord, er en arvelig sykdom, og er den mest vanlige form av medfødte blødningsforstyrrelser. Oftest sykdommen er mild og like rammer både kvinner og menn. Forekomsten av sykdommen er ett tilfelle per tusen

typer von Willebrands sykdom

Det er tre typer av sykdommen:

en type. I dette tilfelle er sykdom assosiert med tap av von Willebrand faktor som er årsaken til mediet og svak blødning i alvorlighetsgrad. Alvorlighetsgraden av blødning avhenger av hva som er mengden protein gikk tapt. I omtrent 75% av pasientene har type 1 er en sykdom hvor behandlingen er vanligvis ikke nødvendig.

2 type. Denne type forekommer i tilfelle av inaktivitet eller mangel på aktivitet av von Willebrand-faktor ved sin tilstedeværelse i blodet som er årsaken til middels eller svak i strengheten av blødning.

3 type. Dette er den mest vanlige type av denne sjelden sykdom kjennetegnet ved fullstendig fravær eller meget liten mengde av von Willebrand faktor som er årsak til meget alvorlig blødning. I denne typen sykdom hos mennesker etter kirurgi eller traumer kan utvikle en svært farlig blødning og anemi.

Willebrands sykdom kan svekkes som med tiden, og holde seg på samme nivå

Symptomer Willebrand

viktigste symptomene på denne sykdommen er omfattende blødning, alvoret som ulike mennesker kan variere. Alvorlighetsgraden av hemoragisk syndrom varierer fra meget mild, med av og til observert svak bruising og neseblødning, tung til meget meget farlig med lange flagg er meget hyppig kraftig blødning fra ulike lokalisering, dannelse av store blødninger og hematom i de indre organer og bløtvev. Noen ganger kan det være blødninger i ledd.

Symptomer på milde former av sykdommen: blødende tannkjøtt, hyppige neseblødninger, alvorlig blodtap under menstruasjon, overdreven blødning etter kirurgi eller traume, utseende uten åpenbar årsak blåmerker. Symptomer

mer alvorlige former omfatter, men fremfor alt de følgende: blod i urinen urenhet( hematuria) selv etter at mindre skader blåmerker, blodig avføring eller mørkt gummiaktig;intraartikulær blødning observert( sjelden symptom) og forårsaker svelling, problemer med bevegelse og smerte. Ansett som den mest alvorlige livmor og gastrointestinal blødning

diagnose av von Willebrands sykdom

kan det oppstå visse vanskeligheter ved diagnose av denne sykdom, fordimed mildere former av sykdommen blødning ikke kan åpnes oftere enn hos ellers friske mennesker. Vanligvis i slike tilfeller, ikke person ikke merke noe før utviklingen av plutselig kraftig blødning etter operasjonen, skade eller under et besøk til tannlegen.

I tilfelle av en person mistenkt dårlig blodpropp, må legen finne ut hvor ofte observert blødning og hvor sterke de er. Hvis det er mistanke von Willebrands sykdom, blir de følgende studier tilordnet: genetisk testing( bidrar til å påvise uregelmessigheter i strukturen av von Willebrand-faktor), målt i løpet av blodkoagulering analyser for å identifisere aktiviteten av von Willebrand faktor eller analyse av nivået av dens aktivitet. Det mest informative er den kvantitative bestemmelse i pasientplasma FV

Behandling av von Willebrands sykdom

Behandling av sykdommer avhenger av dets type, blødning hyppighet og sannsynligheten for forekomsten av alvorlig blødning.

Når diagnostisert mild form av von Willebrands sykdom trenger å følge disse tipsene:

- Under fødsel, kirurgi og traumer, for forebygging av blødning er nødvendig å ta de anbefalte medisiner

- Unngå bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler som Ibuprofen og Aspirin

- Hvis mulig, unngåblodplatehemmende behandling( Klopidorel etc.) og antikoagulerende medikamenter( heparin, warfarin, etc.)

Når diagnostisertovannoy alvorlig von Willebrands sykdom er strengt forbudt å motta antikoagulerende legemidler. I denne form av den følgende behandling metoder benyttes:

- Holdt erstatning medisinske behandlingen inneholdende von Willebrand-faktor

- For å lette opphør av blødning er det vist at inntak av dette stoffet som en Desmopressin

- for å stoppe blødningen ved de viklede anvendes stoffer som for eksempel trombin pulver eller fibrin

lim i tilfelletalvorlig von Willebrands sykdom for å forebygge og for å eliminere behovet for å overholde økt blødning forholdsregler. For å hindre blødninger i ledd og muskler bør opprettholde en aktiv livsstil + opprettholde normal kroppsvekt. Det bør imidlertid unngå kontaktsport( fotball, hockey, kampsport og så videre.), Under okkupasjonen som det er en høy risiko for skade.

Forebygging og behandling av von Willebrands sykdom hjemme

Først må vi bør unngå å ta forstyrrer den normale prosessen med blodpropp og øke risikoen for intestinal og gastrisk blødning medikamenter, som omfatter:

- preparater inneholdende i dens salisylater sammensetning( aspirin-analoger), hvilkener en del av de fleste medikamenter for hoste og slike medisiner som Pepto-bismol og Alka-Seltzer

- som for vanlig ikke-steroid antiinflammatorisk sredstva som naproksen, ibuprofen og aspirin

I tilfelle av dårlig blodkoagulasjon som et analgetikum sikrest ta paracetamol( Tylenol, etc.), under påvirkning av hvilken sannsynligheten for forekomst av gastrointestinal blødning er sterkt redusert. Personer med von Willebrands sykdom bør unngås platehemmende( Clopidogrel og så videre.) Og antikoagulantia( heparin, warfarin) preparater.

anbefalinger med alvorlig von Willebrands sykdom er som følger:

- Det er nødvendig å opprettholde tilstrekkelig egen kroppsvektøkningen( fedme øker med flere ganger belastningen på leddene, for derved å bidra til fremveksten av blødning)

- For vektkontroll, opprettholde muskel fleksibilitet, hindre skader på leddog muskler, må du leve et aktivt liv

- pasienten må lære å gjenkjenne utbruddet av blødning sekundære funksjoner, slik at det over tid, kan en person bezoshibinternt oppdager blødning i ledd eller muskler

- Det er nødvendig å lære å gjøre deg selv og / eller barnet ditt en injeksjon av von Willebrand faktor. Barn eldre enn ti år, er det allerede mulig å begynne å lære å hjelpe seg selv på egen hånd, fordi evnen på kortest mulig tid ved selv å gjøre deg selv en injeksjon bidrar til å unngå komplikasjoner og betydelig raskere behandling.