Marmor sykdom

Marble sykdom( syndrom Albers-Schonberg, medfødt osteosclerosis, osteopetrose, giperostoticheskaya dysplasi) - en relativt sjelden sykdom dysplastic karakter, som manifesterer diffuse osteosclerosis nesten alle bein.
Denne sykdommen forekommer i alle aldersgrupper uavhengig av rase og kjønn

årsaker

er sikkert årsaken til denne sykdommen er fortsatt ikke kjent.
Vanligvis Marble sykdom manifesterer seg i barndommen, ofte er det tilfeller av familien ødeleggelse

Symptomer

- Trøtthet går
- Smerter i
lemmer - Utvikling av bein patologiske frakturer
- Utvikling av lemmer misdannelser
- Utvidelse av milt, lever og lymfeknuter
- Økt intraokulært trykk og hørselstap hos nyfødte
med marmor skjelettsykdommer allerede eksisterer eller blindhet, eller en betydelig nedgang i synet på grunn av enrofii synsnerver.

røntgenundersøkelse av en pasient med en sykdom marmor viser at alle skjelettet( bekken, skallebasis, ribbe, rørformet ben og vertebrale legemer) ha overdrevent fortettede struktur. Alle bein er svært tett og helt transparent for røntgenstråler.fravær av margkanalen er også fast. De fleste stivnet bein i bekkenet, skallen og ryggvirvel organer. I noen tilfeller kan deler av metafysært kortikale bein sees merkelig kryss opplysning som gir dem en marmor skygge. Bein blir veldig sprø og uelastisk. Patologiske frakturer( spesielt hip bein) ganske vanlig komplikasjon av sykdommen marmor.

Barn med marmor bein tenner sykdom vises veldig sent. De lett falle berørte karies prosess, som i noen tilfeller kan være komplisert ved osteomyelitt kjever ( ofte lavere) og nekrose.

til øye symptomer Marble sykdom inkluderer:
- Seal exophthalmos og øyehulene
- Primary( Sekundær), optisk atrofi
- Convergence Brudd
- Skjeling og nystagmus
røntgenundersøkelse er det viktigste for de mest nøyaktig diagnose av marmor bein sykdom, som det viser et fullstendig bilde av endringeralle ben, inkludert ryggsøylen

behandling behandling av denne sykdommen blir fortrinnsvis utført i ambulerende forhold. Den underliggende faktor er styrkingen av neuro - muskelvev. Utnevnt massasje, medisinsk gymnastikk og svømming. Pasientene må være på et balansert kosthold rikt på vitaminer( naturlig frukt og grønnsaker, frisk frukt og grønnsaker, ost, etc.).Barn sendes periodisk til sanatorium - ferie behandling.
gjenopprette beindannelsesprosesser normale i klinisk setting er ikke mulig i dag, siden tilstrekkelig behandling marmor sykdommen ennå ikke er utviklet.
Hvis anemi er gjennomført komplekse sykdomsfremkallende hendelser som er rettet mot eliminering sin. For behandling og forebyggelse av beindeformiteter og patologiske frakturer trenger konstant tilsyn av en podiatrist.

I henhold til rettidig behandling av komplikasjoner( deformiteter, og anemi) og konstant forebyggelse - den livsprognose er meget gunstig.