Marmor sykdom, behandling

Marmorsykdom og historien om forekomsten.

En tysk lege, en kirurg ved yrke, Albers-Schönberg beskrev først marmorsykdommen i 1904.Takket være hans verk, kan du noen ganger finne et annet navn - Albers-Schoenbergs sykdom. Noen leger henviser til det som en medfødt osteosclerosis eller osteopetrose, noen ganger legger til dette navnet adjektivet "familien", som klart reflekterer genetisk predisposisjon for sykdommen. Når

marmor sykdom oppstår økt dannelse av stoff som utgjør det ben, hvilket resulterer i start forsegle alle ben i skjelettet og reduksjon av hematopoesen i benmarg. Samtidig er kalsium-fosformetabolismen i kroppen alvorlig svekket, beinene blir sprø.

Stages av sykdommen.

Leger definerer to litt forskjellige former for utvikling av marmorsykdom - medfødt( eller tidlig) og sent. Det burde sies at marmorsykdommen i fødselsfasen er sjelden, vanligvis er denne prosessen forverret med alderen. I forbindelse med arvelig disposisjon til sykdommen er hele familier ofte syk. Sena marmorsykdommen passerer nesten uten symptomer og blir diagnostisert helt ved et uhell. Ofte vet pasientene ikke engang om sin sykdom, og alle symptomer skrives av av andre mulige årsaker.

Diagnostikk.

Eksakt diagnose av marmorsykdom er bare mulig ved bruk av røntgenutstyr. Ved en visuell undersøkelse av pasienter kan det ikke være avvik i fysisk utvikling. Bare noen ganger observeres en unormal vekst av tennene, der pasienten ikke er i stand til å lukke munnen. Røntgenbilder blir umiddelbart merkbar, kraftig kondensert struktur av alle bein, selv om deres ytre dimensjoner og form forblir uendret. Alle skjelettbenene er helt ugjennomsiktige, beinmargekanaler er dårlig observert. Dette fenomenet er spesielt uttalt i bekkenets bein, hodeskallenes base, ryggraden. Den generelle oppfatningen av bein på røntgenbildet ligner en marmor med inneslutninger, derav navnet på sykdommen - marmor. Vær oppmerksom på at enkelte sel bein kan ses i nærvær av andre sykdommer - rakitt, Hodgkins sykdom og osteomyelitt. Derfor kan en nøyaktig diagnose bare gjøres av en lege, og analyserer andre indikatorer på pasientens tilstand.

Symptomer.

Som følge av komprimering av bein med marmorsykdom, reduseres deres styrke og elastisitet betydelig. Pasienter lider av patologiske brudd, spesielt hofteben, selv om frakturene smeltes i god tid. Den farligste sykdommen i barndommen, siden brudd kan føre til utvikling av anemi. I marmorsykdom, på grunn av en signifikant reduksjon i volumet av benmarg, er dets funksjoner begrenset. For å fylle de nødvendige elementene erstatning funksjon begynner å utføre milt, lever, lymfeknuter, som et resultat, har de betydelig økt i volum.

Over tid kan pasienter oppleve en betydelig forandring i brystet, ryggraden, hodeskallen, krumningen i hoftebenet. Syke barn er små i størrelse. På grunn av den sterke kompresjon av nerver i bunnen av hodeskallen kan endre seg i synsskarphet opp til hans tap, og forstyrrelse av ansiktsmusklene.

Sykdom og behandling.

Faktisk er effektiv behandling av marmorsykdom ennå ikke funnet. Det viktigste i denne sykdommen er rettidig diagnose og konstant observasjon av ortopedisten for å identifisere mulige komplikasjoner. Det har vært forsøk på å behandle sykdommen hos barn ved beinmargstransplantasjon, men det er ingen stabile positive resultater. Nylig er all terapi redusert for å styrke de nervøse og muskulære systemene, samt å regulere bloddannelse ved anemi.

For å styrke det nevromuskulære systemet, anbefales massasje, terapeutisk gymnastikk, svømming. Disse sparsomme gymnastiske tiltakene bidrar til å forbedre tilstanden til musklene, redusere sannsynligheten for brudd. Eventuell øvelse skal gjøres sakte og med maksimal forsiktighet. Ideelt sett, hvis klassene skal holdes i små grupper i nærvær av en fysioterapeut eller medisinsk faglig. Pasienter anbefaler ofte behandling i sanatorier eller alpinanlegg som omhandler spesifikk behandling av sykdommer i beinsystemet.

For å forbedre kroppens generelle tilstand med marmorert sykdom, anbefaler du riktig ernæring, rik på naturlige produkter og vitaminer. I kostholdet må være maksimal mengde frisk frukt og grønnsaker.

Med sikte på å hemme utviklingen av marmorsykdom, foreskrives administrering av kortikosteroider. Disse legemidlene har en sterk innflytelse på normaliseringen av vann-saltmetabolismen og økt biologisk aktivitet.

I tilfeller av hemopoietiske lidelser anbefaler enkelte leger at de tar antihomotoxiske legemidler, som foreskriver Galium-Heel eller et homøopatisk medisin Osteochel. Mulig behandling med medulla ossis suis-Injeel og osteomyelosklerose-Nosode-Injeel.

Med en sterk forandring i kjevebenene, blir tennens emalje fortynnet og raskt ødelagt hos pasienter. I dette tilfellet er det bare mulig å eliminere defekten - moderne proteser. På grunn av de siste prestasjonene innen tannbehandling, kan de mest egnede implantatene eller protesene velges for hver pasient. Hos små barn som er utsatt for marmorering, reduseres utviklingen og utbruddet av tennene. Ofte er tennene underutviklet, røttene er dårlige dannet, slike tenner kan være svært utsatt for tannråte. Disse problemene løses også sammen med tannlegen.

Dette er det som marmorsykdom ser ut, behandlingen, ny forskning innen genmedisin, inspirerer håp hos pasienter med marmorsykdom. Forskere har funnet tre gener, hvis endring fører til en slik ubehagelig patologi. Mutasjonen av disse genene forstyrrer normal funksjon av beinceller. Sannsynligvis, vil tiden for innflytelse på muterte gener bli funnet, og en dag vil personen vinne denne sykdommen.