Ziarniniak Wegenera: co to jest, przyczyny, objawy (zdjęcie), leczenie

Wstęp

Ziarniniakowatość Wegenera (obecnie nazywana także ziarniniakowatością poliangiitis) jest rzadką chorobą zapalną, która atakuje średnie i małe naczynia krwionośne. Innymi słowy, jest zapalenie naczyń.

W wyniku choroby zmniejsza się przepływ krwi przez naczynia krwionośne dotknięte stanem zapalnym; konsekwencje ponoszą narządy w ciele pacjenta, które nie otrzymują już odpowiedniej ilości krwi.

We wczesnych stadiach choroby objawy ziarniniakowatości Wegenera pojawiają się najpierw w górnych i dolnych płucach oraz w drogach oddechowych. Później, zwłaszcza jeśli nie jest odpowiednio leczona, choroba może rozprzestrzenić się na nerki, serce, uszy i skórę.

Do prawidłowego leczenia niezbędne są kortykosteroidy i leki immunosupresyjne.

Co to jest ziarniniakowatość Wegenera?

Ziarniniakowatość Wegnera - choroba zapalna, która zmienia ściany średnich i małych naczyń krwionośnych.

Gdy zmniejsza się integralność ściany naczynia, zmniejsza się przepływ krwi, a narządy ciała (bezpośrednio połączone z naczyniami) nie są już prawidłowo ukrwione.

Zwykle obszarami ciała najbardziej podatnymi na ziarniniakowatość Wegenera są nerki, płuca, górne i dolne drogi oddechowe, ale jest możliwe, że może wystąpić w innych miejscach.

Bez odpowiedniego leczenia lub w przypadku późnej diagnozy, ziarniniakowatość Wegenera może być również śmiertelna, zwłaszcza jeśli chodzi o nerki.

Ziarniniakowatość Wegenera to zapalenie naczyń

Jeśli chodzi o zapalenie naczyń, mamy na myśli zapalenie naczyń krwionośnych, zarówno tętniczych, jak i żylnych.

Ziarniniakowatość Wegenera należy uznać za zapalenie naczyń, ponieważ dotyczy naczyń tętniczych i żylnych średniego i małego kalibru, a także niektórych naczyń włosowatych.

Dlaczego choroba nazywa się ziarniniakowatością Wegenera?

Termin ziarniniakowatość pochodzi od faktu, że choroba charakteryzuje się powstawaniem ziarniniaki. Ziarniniaki to wyrostki tkanki łącznej, ograniczone i guzkowate, ich pochodzenie może być inny: w przypadku ziarniniakowatości Wegenera obecność ziarniniaków jest niewątpliwie związana z zapaleniem stan.

Termin Wegener pochodzi od pierwszego lekarza, który opisał chorobę: Frederick Wegener.

Choroba jest jednak znana również jako ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, gdzie termin zapalenie naczyń wskazuje na proces zapalny obejmujący kilka struktur krwi lub limfy naczyń.

Epidemiologia

Według brytyjskich statystyk około 500 osób rocznie cierpi na ziarniniakowatość Wegenera.

Choroba nie faworyzuje określonej płci, choć wydaje się, że występuje z nieznanego obecnie powodu u osób o jasnej karnacji.

Ziarniniakowatość Wegenera może rozwinąć się w każdym wieku, ale według niektórych danych epidemiologicznych częściej występuje u osób dorosłych w wieku od 40 do 60 lat.

Powoduje

Obecnie dokładna przyczyna ziarniniakowatości Wegenera pozostaje nieznana.

Jednak biorąc pod uwagę cechy choroby, uważa się, że może mieć autoimmunologiczny pochodzenie. Choroby autoimmunologiczne - są to wszystkie te choroby, które charakteryzują się przesadną i nieprawidłową reakcją układu odpornościowego; natomiast układ odpornościowy u zdrowej osoby stanowi barierę ochronną organizmu przed agresją zewnętrzną (bakterie, wirusy itp.), u osób z choroby autoimmunologiczne układ odpornościowy błędnie atakuje zdrowe tkanki organizmu.

Genetyka i środowisko

Według niektórych teorii (ale na razie bez żadnych dowodów) wydaje się, że aby sprowokować przesadną odpowiedź autoimmunologiczną, konieczna jest równoczesna obecność dwóch czynników, pierwszy jest genetyczny, a drugi ekologiczny.

Czynnik genetyczny oznacza predyspozycje pacjenta do rozwoju ziarniniakowatości Wegenera.

Czynnik środowiskowy oznacza infekcję wywołaną przez czynnik wirusowy lub bakteryjny (w szczególności czynnik etiologiczny jest wciąż nieznany).

W przypadku braku któregokolwiek z tych czynników choroba nie występuje.

Objawy i powikłania

Objawy i oznaki ziarniniakowatości Wegenera mogą pojawić się nagle lub potrwać kilka miesięcy, zanim się ujawnią. Dlatego każdy pacjent to osobny przypadek.

Pierwszymi narządami i obszarami ciała, które będą odpowiedzialne za skutki stanu zapalnego na poziomie naczyń krwionośnych są górne drogi oddechowe (nos, usta, zatoki przynosowe i uszy), niżej (krtani, tchawicy i oskrzeli) oraz płuca (cm. Zdjęcie).

Gdy tylko pojawi się w tych miejscach, choroba może się rozprzestrzeniać i wpływać na inne naczynia, zwłaszcza te, które dostarczają nerki.

Pacjent z ziarniniakowatością Wegenera może skarżyć się na następujące objawy:

• uporczywy wydzielina z nosa z ropą;
• krwawienia z nosa (krwawienia z nosa);
• zapalenie zatok;
• infekcja ucha;
• kaszel z krwawieniem lub bez krwawienia (krwioplucie);
• ból w klatce piersiowej;
• duszność;
• ogólne złe samopoczucie
• utrata masy ciała bez powodu (a dokładniej przyczyną i może być ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń);
• ból i obrzęk stawów;
• krew w moczu (krwiomocz);
• podrażnienie skóry, owrzodzenia (patrz. zdjęcie powyżej);
• zaczerwienienie, pieczenie i ból oczu;
• gorączka.

Kiedy iść do lekarza?

Cechy ziarniniakowatości Wegenera są trwałe Katar (nawet po lekach), krwawienie z nosa i krwioplucie. Dlatego w przypadku wystąpienia takich objawów wskazane jest natychmiastowe skontaktowanie się z lekarzem.

Niedbałość i zaniedbanie zdrowia może spowodować wielkie komplikacje.

Komplikacje

Powikłania występują, gdy stan zapalny wywołany przez ziarniniakowatość Wegenera rozprzestrzenia się na inne części ciała. Możliwe cele: nerki, oczy, uszy, rdzeń kręgowy, serce i skóra.

• Utrata słuchu. Zapalenie naczyń krwionośnych dociera do ucha środkowego, powodując mniej lub bardziej trwałą utratę słuchu.
• Zapalenie naczyń skórnych i objawy skórne. Zapalenie naczyń krwionośnych skóry charakteryzuje się czerwonymi plamami na ciele; wręcz przeciwnie, inne znaki mogą pojawić się na przykład w guzkach na poziomie łokci.
• Atak serca (zawał mięśnia sercowego). Dzieje się tak, gdy stan zapalny dociera do tętnic wieńcowych (tętnic serca). W rzeczywistości w takich okolicznościach dopływ krwi spada, a komórki serca (mięsień sercowy) obumierają, co skutkuje zmniejszoną czynnością serca. Główne objawy to ból w klatce piersiowej, duszność, pocenie się, zgaga itp.
• Uszkodzenie nerek i późniejsze niewydolność nerek. Im mniej krwi dopływa do nerek, tym bardziej nieodwracalnie uszkadzają nerki i przestają działać prawidłowo. Powoduje to akumulację substancji toksycznych dla organizmu, które zazwyczaj są filtrowane i usuwane przez układ nerkowy. Ostatnią fazą tego bardzo powolnego procesu – i niestety godnego pogardy (ze względu na objawy, które początkowo nie zawsze są oczywiste) – jest niewydolność nerek, charakteryzująca się ciężką mocznica (to znaczy wysoki poziom substancji azotowych we krwi). Niewydolność nerek jest główną przyczyną zgonów pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera.
• Niedokrwistość. Ta choroba może rozwijać się z czasem. Wielu pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera ma anemię.
• Zakrzepica żył głębokich i zatorowość płucna. Mogą pojawić się jako wczesne zaburzenia płucne.

Diagnostyka

Jednoznaczne rozpoznanie ziarniniakowatości Wegenera ustala się dopiero po długiej serii dokładnych badań.

Lekarze zaczynają, jak to często bywa, od obiektywne badanie, podczas którego analizowane są objawy i oznaki manifestowane przez pacjenta i jego Historia medyczna.

Lekarze przechodzą następnie do bardziej dokładnych i szczegółowych kontroli, takich jak: badania krwi i moczu, Rentgen klatki piersiowej.

Jeśli po zakończeniu procesu diagnostycznego nadal istnieją wątpliwości, lekarz może wykonać biopsję zaangażowanych narządów lub tkanek; obecność ziarniniaków i objawów zapalenia naczyń mówi tylko o jednym: ziarniniakowatości Wegenera.

Badanie krwi

Próbkę krwi pobraną od pacjenta można poddać następującym badaniom:

• Test przeciw cytoplazmatycznym przeciwciałom przeciw neutrofilom (ANCA). ANCA jest obecna we krwi wielu pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera, ale nie u wszystkich. To sprawia, że ​​analiza ta nie jest w 100% wiarygodna.
• Analiza szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR). Badanie to pomaga ocenić szybkość, z jaką czerwone krwinki osadzają się na dnie probówki. Im szybciej się uspokoją, tym łatwiej postępuje stan zapalny. Nie jest to w 100% niezawodne, ponieważ wiele innych chorób zapalnych wywołuje takie same reakcje.
• Test anemii. Nie jest to również w 100% wiarygodny test, ponieważ nie wszyscy pacjenci z ziarniniakowatością Wegenera mają anemię.
• Analiza poziomu kreatynina we krwi. Służy do oceny czynności nerek. Jest to skuteczna metoda badań, jeśli choroba dotknęła nerki; w przeciwnym razie mogą zostać wyciągnięte błędne wnioski.

Analiza moczu

W analiza moczu zawiera informacje dotyczące zdrowia nerek. Obecność krwi i białek może wskazywać na chorobę nerek.

RTG

RTG klatki piersiowej pokazuje stan płuc. Niektóre z ich nieprawidłowości można rozpoznać, ale nie jest możliwe dokładne ustalenie, czy jest to ziarniniak Wegenera, czy inna choroba płuc.

Biopsja

Biopsja jest najbezpieczniejszym i najbardziej pouczającym badaniem klinicznym.

Wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym i polega na pobraniu fragmentu tkanki z zaatakowanego narządu do obserwacji pod mikroskopem. Jednocześnie obecność ziarniniaków lub objawów zapalenia naczyń w badanej tkance nie budzi wątpliwości.

Leczenie ziarniniakowatości Wegenera

Dzięki wczesnej diagnozie i odpowiedniemu leczeniu ostra faza ziarniniakowatości Wegenera mija po kilku miesiącach.

Po upływie tego pierwszego okresu jest to konieczne terapia wspomagająca, który trwa około 18-24 miesięcy, ponieważ całkowite wyleczenie zajmuje dużo czasu. Zaniedbywanie tego aspektu oznacza wystawianie się na nawroty.

Farmakoterapia

Najczęściej stosowanymi lekami są kortykosteroidy, leki immunosupresyjne i przeciwciało monoklonalne zwane rytuksymabem.

Kortykosteroidy silne środki przeciwzapalne, które są faktycznie stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego. Leki te mogą powodować liczne skutki uboczne, co wyjaśnia, dlaczego są przepisywane w najniższej skutecznej dawce.

U pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera najczęściej stosowanym kortykosteroidem jest: Prednizon.

Leki immunosupresyjne zmniejszają stany zapalne działając na układ odpornościowy, który jak wspomniano w przypadku ziarniniakowatości Wegenera zaczyna atakować organizm. Cyklofosfamid, Azatiopryna lub Metotreksat należą do tej kategorii leków. Przyjmowanie leków immunosupresyjnych naraża pacjenta na większe ryzyko zarażenia się infekcjami.

Rytuksymab — przeciwciało monoklonalne, który zmniejsza aktywność limfocytów grupy B, komórek układu odpornościowego wywołujących stany zapalne. Jego stosowanie w przypadkach ziarniniakowatości Wegenera zostało również zatwierdzone przez FDA (Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków).

Co zrobić z efektami ubocznymi leków?

Aby zapobiec skutkom ubocznym wyżej wymienionych leków, lekarz przepisze lub zaleci:

• Sulfametoksazol, w połączeniu z Trimetoprimaby zapobiec infekcjom płuc.
• Leki bisfosfoniany, wapń i dalej suplementy na bazie witaminy Dzmniejszyć lub zapobiec osteoporoza.
• Kwas foliowy, aby zapobiec skutkom leczenia metotreksatem.

Inne terapie

Pewne okoliczności, takie jak późne rozpoznanie choroby lub nieostrożność w leczeniu, mogą wymagać plazmaferezy i operacji.

Plazmafereza to dość złożona procedura, która jest wykonywana z krwią pacjenta (dokładniej procedura pobierania krwi, oczyszczania i zwracania jej lub jej części z powrotem do krwioobiegu). Jest to praktykowane nie tylko w przypadku ziarniniakowatości Wegenera, ale także w obecności innych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy.

Z kolei, operacja może być wymagane dla przeszczep nerkijeśli nerki są nieodwracalnie uszkodzone lub w celu skorygowania powikłań w drogach oddechowych lub problemów z uchem środkowym.

Prognoza

Dla osób z ziarniniakowatością Wegenera rokowanie będzie dobre w następujących warunkach:

• wczesna diagnoza choroby;
• właściwa pielęgnacja ostrej fazy choroby;
• terapia podtrzymująca o pożądanym czasie trwania.

Jeśli te trzy podstawowe warunki są spełnione, Trwanie oraz jakość życia gwarantowane. Prawdą jest, że niektóre nieprawidłowości i skutki uboczne mogą być spowodowane długotrwałym stosowaniem leków lub okresowymi badaniami krwi (badaniami) (by zobaczyć, jak stan zapalny), ale to nic w porównaniu z powikłaniami (niewydolność nerek, ciężka choroba układu oddechowego, zawał serca itp.) zaawansowanej lub słabo leczonej ziarniniakowatości Wegenera.