Twardzina: co to jest, objawy i leczenie u dorosłych

Szybkie fakty

• Twardzina objawia się inaczej u każdej osoby, ale może być bardzo niebezpieczna.
• Istnieją leki i kroki, które ludzie mogą podjąć w przypadku twardziny, aby złagodzić objawy choroba Raynauda, problemy skórne i zgaga.
• Dla osób z ciężkimi schorzeniami, w tym ostrą chorobą nerek, płuc nadciśnienie, zapalenie płuc i problemy żołądkowo-jelitowe, dostępne są skuteczne metody leczenia.
• Ważne jest wczesne rozpoznanie i leczenie uszkodzeń narządów, aby zapobiec nieodwracalnym uszkodzeniom.
• Pacjenci powinni skonsultować się z lekarzem specjalizującym się w leczeniu tego kompleksu choroby (reumatolog).

Twardzina - Ten choroby autoimmunologiczne, wpływający na skórę i inne narządy ciała. Oznacza to, że układ odpornościowy organizmu powoduje stan zapalny i inne zaburzenia w tych tkankach.

Głównym objawem twardziny jest zgrubienie i zgrubienie skóry, a także stany zapalne i bliznowacenie wielu części ciała, które prowadzi do problemów w płucach, nerkach, sercu, układzie jelitowym i innych obszarach. Nie ma jeszcze lekarstwa na twardzinę, ale istnieją skuteczne metody leczenia niektórych postaci choroby.

Twardzina jest stosunkowo rzadka. Około od 75 000 do 100 000 osób w Rosji mają tę chorobę; większość pacjentów to kobiety w wieku od 30 do 50 lat. Bliźnięta i członkowie rodziny z twardziną lub innymi autoimmunologicznymi chorobami tkanki łącznej, takimi jak: toczeń rumieniowatymoże mieć nieco większe ryzyko rozwoju twardziny. Dzieci mogą również rozwinąć twardzinę, ale choroba jest inna u dzieci niż u dorosłych.

Chociaż podstawowa przyczyna jest nieznana, obiecujące badania rzucają światło na związek między układem odpornościowym a twardziną. Prowadzonych jest również wiele badań mających na celu znalezienie najlepszego leczenia twardziny.

Co to jest twardzina?

Twardzina (znany również jako twardzina układowa) jest chorobą przewlekłą, w której skóra staje się gruba i twarda, bliznowacieje tkanki i uszkodzenia narządów wewnętrznych, takich jak serce i naczynia krwionośne, płuca, żołądek i nerki. Manifestacje oznak twardziny skóry wahają się od nieznacznych do zagrażających życiu, w zależności od rozprzestrzenienia choroby i dotkniętych części ciała.

Objawy twardziny według typu

Istnieją dwa główne rodzaje twardziny:

Twardzina zlokalizowana zwykle dotyczy tylko skóry, chociaż może obejmować mięśnie, stawy i kości. Nie wpływa na narządy wewnętrzne.

Objawy to przebarwione plamy na skórze (stan zwany morfiną); lub paski grubej, twardej skóry na rękach i nogach (tzw twardzina liniowa). Kiedy twardzina liniowa pojawia się na twarzy i czole, przypomina bliznę po uderzeniu szablą (patrz. zdjęcie poniżej).

Twardzina układowa jest najpoważniejszą postacią choroby i może wpływać na skórę, mięśnie, stawy, naczynia krwionośne, płuca, nerki, serce i inne narządy.

Istnieją dwie główne postacie twardziny układowej: miejscowa skórna twardzina układowa (zwana również zespołem CREST) ​​i rozlana skórna twardzina układowa.

• Na ograniczona skórna twardzina układowa (zespół CREST) pogrubienie i napięcie skóry zwykle ogranicza się do palców rąk i nóg. Ta forma twardziny wiąże się również z powstawaniem zwapniałych guzków pod skórą, choroba Raynauda, problemy z przewodem pokarmowym i rozszerzonymi naczyniami krwionośnymi w skórze, zwane teleangiektazjami. Ta forma jest również związana z nadciśnieniem płucnym. W przypadku tej postaci twardziny często wykonuje się badanie krwi, zwane przeciwciałami centromerowymi.
• Na rozlana skórna twardzina układowa pogrubienie i napięcie skóry zwykle rozciąga się również od dłoni do nadgarstków. Ta forma twardziny często atakuje narządy wewnętrzne, takie jak płuca, nerki czy przewód pokarmowy. Odkryto wiele nowych przeciwciał klasyfikujących tę formę twardziny, ale najczęstszym przeciwciałem jest Scl-70.

Przyczyny twardziny skóry

Przyczyna twardziny nie jest znana. Wydaje się, że ważną rolę w chorobie odgrywają czynniki genetyczne (różne geny). Chociaż narażenie na niektóre chemikalia może odgrywać rolę u niektórych osób z twardziną, zdecydowana większość pacjentów z twardziną w wywiadzie nie była narażona na żadne podejrzenia toksyny. Trudno jest zidentyfikować przyczynę twardziny.

Jak diagnozuje się twardzinę skóry?

Postawienie diagnozy może być trudne, ponieważ objawy mogą być podobne do objawów innych schorzeń. Nie ma badania krwi, które może stwierdzić na pewno, że masz twardzinę skóry, chociaż z tą chorobą wiąże się wiele przeciwciał.

W celu postawienia diagnozy lekarz zapyta o historię choroby pacjenta, wykona badanie fizykalne, ewentualnie zleci badania laboratoryjne i prześwietlenia.

Dokładna ocena kliniczna jest podstawową metodą monitorowania twardziny.

RTG oraz tomografia komputerowa (CT) służą do wykrywania nieprawidłowości kości. Termografia potrafi wykryć różnice w temperaturze skóry między zmianą a normalną tkanką. Ultradźwiękowy oraz rezonans magnetyczny (MRI) może pomóc w badaniu tkanek miękkich. Niektóre z objawów, których będzie szukał lekarz, obejmują:

• Zjawisko (choroba/ zespół) Raynaud: Termin ten charakteryzuje się zmianą koloru (niebieski, biały i czerwony) palców (a czasem palców), często po wystawieniu na działanie niskich temperatur. Występuje, gdy przepływ krwi do dłoni i palców jest chwilowo zmniejszony. To jeden z najwcześniejszych objawów choroby; ponad 90 procent pacjenci z twardziną mają zespół Raynauda. Raynaud może prowadzić do obrzęku palców, przebarwień, drętwienia, bólu, owrzodzeń skóry i gangreny palców rąk i nóg. Osoby z innymi schorzeniami mogą również mieć zespół Raynauda, ​​a niektórzy ludzie mogą nie mieć żadnych innych schorzeń oprócz Raynauda.
• Zgrubienie, obrzęk i ucisk skóra: Ten problem prowadzi do nazwy "twardzina" ("twardówka" oznacza "twardą" i "skóra właściwa" oznacza "skórę"). W niektórych miejscach skóra może również stać się błyszcząca lub niezwykle ciemna lub jasna. Choroba może czasami prowadzić do zmian w wyglądzie, zwłaszcza na twarzy. Kiedy skóra staje się bardzo napięta, funkcja dotkniętego obszaru (np. palców) może być zmniejszona.
• Powiększone czerwone naczynia krwionośne na dłoniach, twarzy i wokół łożyska paznokcia (tzw. teleangiektazje).
• Złogi wapnia pod skórą lub w innych obszarach.
• Wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie tętnicze) z powodu problemów z nerkami.
• Zgaga; jest to bardzo częsty problem w twardzinie.
• Inne problemy trawienne, takie jak trudności w połykaniu pokarmu (achalazja cardia), wzdęcia i zaparcia lub problemy z wchłanianiem pokarmu prowadzące do utraty wagi.
• Duszność.
• Ból stawu.

Jak leczy się twardzinę skóry?

Chociaż niektóre terapie są skuteczne w leczeniu niektórych aspektów choroby, nie ma jednego dostępnego leku. które, jak wykazano, zatrzymują lub odwracają podstawowe objawy zgrubienia i stwardnienia skóry.

Leki, które okazały się pomocne w leczeniu innych chorób autoimmunologicznych, takich jak: reumatoidalne zapalenie stawów i systemowe toczeń rumieniowatysą zwykle bezużyteczne dla osób z twardziną. Lekarze starają się ograniczyć poszczególne objawy i zapobiegać dalszym powikłaniom za pomocą kombinacji leków i opieki nad pacjentem. Na przykład:

• Chorobę Raynauda można leczyć za pomocą leków, takich jak blokery kanału wapniowego lub narkotyki o nazwie iz inhibitorami PDE-5 - sildenafil (wiagra®), tadalafil (Cialis®) - które otwierają zwężone naczynia krwionośne i poprawiają krążenie krwi. Aby zapobiec dalszym uszkodzeniom, ważne jest, aby całe ciało było ciepłe, zwłaszcza palce u rąk i nóg. Ważne jest również, aby chronić opuszki palców i inne obszary skóry przed urazami, które mogą wystąpić nawet podczas zwykłych codziennych czynności.
• Zgaga (kwasu refluks) można leczyć leki zobojętniające kwasy, zwłaszcza inhibitory pompy protonowej (Omeprazol itd.). Leki te łagodzą chorobę refluksową przełyku (znaną jako GERD).
• Choroba nerek związana z twardziną skóry może być leczona lekami na nadciśnienie zwanymi inhibitorami konwertazy angiotensyny (Inhibitory ACE). Często mogą skutecznie kontrolować uszkodzenie nerek, jeśli zostaną wcześnie rozpoczęte. Stosowanie tych leków stało się znaczącym postępem w leczeniu twardziny.
• Ból i osłabienie mięśni można leczyć leki przeciwzapalnetakie jak glukokortykoidy (prednizon), immunoglobulina dożylna (IVIg) i / lub leki immunosupresyjne. Terapia fizyczna i zajęciowa może być pomocna w utrzymaniu elastyczności stawów i skóry. Wczesne rozpoczęcie terapii powinno pomóc w zapobieganiu utracie ruchomości i funkcji stawów.

Istnieją dwa rodzaje chorób płuc, które mogą rozwinąć się u pacjentów z twardziną. Pierwszy typ zwana śródmiąższową chorobą płuc, która powoduje bliznowacenie tkanki płucnej. Istnieją dowody na to, że leki takie jak Cyklofosfamid i mykofenolansą do pewnego stopnia skuteczne w leczeniu śródmiąższowej choroby płuc związanej z twardziną.

Trwają badania kliniczne, sprawdzające skuteczność kilku innych leków na ten problem.

Drugi typ choroba płuc obserwowana w twardzinie to choroba płuc nadciśnienie tętnicze (wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płucnych). Dostępnych jest również wiele leków do leczenia tego schorzenia, które działają poprzez otwieranie naczyń krwionośnych w płucach, poprawiając przepływ krwi. Leki stosowane w leczeniu nadciśnienia płucnego są zwykle monitorowane przez lekarzy i obejmują: leki takie jak Prostaclin (epiprostenol, treprostinol, iloprost), antagoniści receptora endoteliny (bozentan, ambrisentan), inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (sildenafil, wardenafil, tadalafil).,

Trwają liczne badania nad nowymi metodami leczenia twardziny. Pacjenci i ich rodziny powinni mieć świadomość, że eksperci są optymistami, że prace nad znalezieniem leczenia będą kontynuowane.

Szerszy wpływ twardziny skóry na zdrowie człowieka

Twardzina może wpływać na prawie każdy układ narządów w ciele. Chociaż objawy i oznaki różnią się znacznie w zależności od pacjenta, choroba może znacząco wpłynąć na życie pacjenta.

Pacjenci powinni skonsultować się z reumatologiem lub zespołem specjalistówktórzy mają doświadczenie w leczeniu tej złożonej choroby. Kilka innych schorzeń wpływających na skórę jest czasami mylonych z twardziną.

Rokowanie i życie z twardziną skóry

Życie z twardziną jest dość trudne, a rokowania nie są zachęcające. Codzienne czynności mogą czasami być trudne z powodu ograniczeń fizycznych i bólu. Mogą wymagać problemów trawiennych zmiany w diecie; pacjenci często muszą jeść kilka małych posiłków.

Pacjenci powinni również utrzymywać nawilżoną skórę, aby zmniejszyć sztywność i zachować ostrożność, gdy czas na czynności takie jak ogrodnictwo, gotowanie - nawet otwieranie kopert - aby uniknąć obrażeń palce.

Aby utrzymać ciepło ciała pacjenci powinni ubierać się warstwami; nosić skarpetki, buty i rękawiczki; i unikaj bardzo zimnych pomieszczeń. Niestety przeprowadzka do cieplejszych klimatów niekoniecznie przełoży się na znaczną poprawę. Ćwiczenia i/lub fizjoterapia mogą złagodzić sztywność stawów.

Pacjenci mają również do czynienia z zaburzeniami psychicznymi spowodowanymi przewlekłą, niezwykłą i obecnie nieuleczalną chorobą.

Ponieważ twardzina może powodować znaczne zmiany w wyglądzie, prawie zawsze tak jest cierpi samoocena i samoocena pacjenta. Wsparcie rodziny i przyjaciół ma kluczowe znaczenie dla utrzymania dobrego samopoczucia i jakości życia pacjenta.

Powiązane wideo