Zespół Gilberta
zespół Gilbert( choroba Gilbert, dziedziczny pigmentem stłuszczenie, hiperbilirubinemii Gilbert łagodne rodzinne nonhemolytic hiperbilirubinemii, fermentopaticheskaya hiperbilirubinemii) - choroby wrodzone, która jest spowodowana przez mutacje w genie kodującym difosforan urydyny enzymu.
lub choroby Gilbert jest chorobą wrodzoną jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Według statystyk z rzędu dwóch - pięciu procent zdrowych mężczyzn w wieku od 20 do 30 lat, stwierdzono chorobę( mężczyźni są dotknięte cztery razy częściej niż kobiety).Początek zespołem Gilberta w większości przypadków występuje w okresie dojrzewania i trwa przez całe życie. Zespół
Gilberta charakteryzuje się następującymi czynnikami:
- glyukuroniltransferazy częściowy brak( czynność około trzydziestu procent normy)
- umiarkowany wzrost stężenia bilirubiny w
krwi - obniżenie podwyższonego poziomu bilirubiny pod wpływem fenobarbital
- brak inne zmiany morfologiczne i funkcjonalne
wątroby - autosomalny - dominującąobjawy spadkowego
najbardziej charakterystyczne objawy zespołu Gilberta są uważane:
- Niewygodne oschueniya w prawym górnym kwadrancie
- Dość zmęczenie
- subikterichnost i ikterichnost twardówki( zaledwie kilka pacjenci mają żółtaczkowe zabarwienie skóry)
- W niektórych przypadkach, tam jest wzrost czynnikiem wątroby
rozmiar prowokując objawy tej choroby mogą być:
- Stosowanie niektórych leków
- Wzmocniona ćwiczenie
- Różne operacje
- picie alkoholu
- Odchylenie od
diety - Prostudnye
choroba pół zafiksirovannyh przypadków choroby pacjenci Zhilbara jest brak apetytu, nudności, wzdęcia, odbijanie, łamania krześle. Sporadycznie występują nieprzyjemne odczucia w wątrobie.
Diagnostyka
pomiarów całkowite stężenie bilirubiny pod zespół Gilbert wahać się w poziomie w temperaturze od 21 do 51 mol / l, i pod wpływem chorób lub stres fizyczny może zwiększyć do 85-140 mmoli / l.
Poszczególne testy diagnostyczne z zespołem próbki
Gilberta z
po dwudziestu czterech godzinach głodzenia lub głodu po sorokavosmichasovoy diecie niskokalorycznej( nie więcej niż 400 kcal dziennie) zwiększa stężenia bilirubiny w surowicy krwi o 50 - 100%.Bilirubina jest określana na czczo rano w dniu badania, a następnie dwa dni później. Próbkę
z fenobarbital
fenobarbital prowadzi do obniżenia poziomu bilirubiny, poprzez stymulację aktywności enzymu glyukuroniltrasferazu.
Istnieją także inne typy próbek: próbki i próbki ze bromsulfaleinom z kwasem nikotynowym.
Dodatkowe procedury diagnostyczne obejmują tomografii komputerowej lub ultradźwięków wątroby, biopsji i oznaczanie aktywności enzymów wątrobowych w surowicy krwi
specjalnej obróbki leczenia objawu Gilbert'a nie jest zwykle wykonywane, a nie jest uważana za chorobę, a poszczególne cechy organizmu.
W okresie ostrego witaminy wyposażony, recepcji żółciopędnie i lekkiej diety №5.Ale nawet jeśli tak się nie dzieje - objawy żółtaczki i tak są sami.
główne znaczenie ma ciągłe przestrzeganie diety, pracy i odpoczynku. Pożądane jest, aby wyeliminować stosowanie alkoholu i tłustych, jak to możliwe, aby uniknąć przeciążenia fizycznego.
Wzrost stężenia bilirubiny mianowany recepcji sorbentu „Sorbovit-To” lekarstwo, a następnie zmniejszyć musi iść na profilaktycznego prognoza prognoza
na syndrom Gilberta jest uważany za dość korzystne, ponieważ jest uważany za jeden z wariantów normy i nie wpływa na długość życia, Ludzie z tym zespołem są prawie zdrowy, a zatem nie wymagają specjalnego traktowania.
