Hemofilia

Hemofilia - patologii, który jest dziedziczony z pokolenia na pokolenie i charakteryzuje się zmniejszoną krzepnięcia krwi. Wyłącznie kobiety przewodzą hemofilii i są chore, głównie mężczyźni.

Istnieją dwa główne typy hemofilii. Podstawą tej patologii jest gen utrata Płeć kobieta chromosomu, który jest odpowiedzialny za powstawanie Antihemophilic globuliny( czynnika VIII) i choroby Boże( czynnik IX).Nadal występuje hemofilia C, która charakteryzuje się niedoborem czynnika XI.Ten typ hemofilii jest bardzo rzadki i występuje u 5% przypadków u kobiet. Ponieważ podstawą hemofilii jest krwawienie, w wyniku choroby wrodzonej, trwa znacznie dłużej niż u osób zdrowych.

Hemofilia powoduje

czynnik dziedziczny jest głównym powodem, który prowokuje rozwój hemofilii. W sformułowaniu diagnozy zwrócono szczególną uwagę na historię, krwotok typu krwiaka i badania laboratoryjne.

Hemofilia jest przenoszona na poziomie genetycznym i charakteryzuje się gorszym krzepnięciem krwi. Podczas diagnozowania szczególną uwagę zwracamy na czas krzepnięcia płytek krwi. Ciężkie formy hemofilii charakteryzują się dłuższym czasem i zmniejszeniem spożycia protrombiny. Jeżeli pacjent jest w osoczu krwi można wyeliminować wady, które uprzednio przechowywanych siarczanu adsorpcji baru a następnie do wykrywania obecności w nim antihemophilic factor, czynnik IX - brak, jest narażona diagnozy hemofilii A. Po zaburzeń patologicznych w surowicy krwi może być wyeliminowane przez normy, rozpoznanodrugi rodzaj hemofilii( B).Hemofilia

dwa typy A i B, jest dziedziczona X stseplonnym typu recesywny. Kobiety, co do zasady, mają dwa chromosomy X, a u mężczyzn - tylko jeden. Dlatego też, gdy chłopcy się gen X-linked jest uszkodzona przez matkę, nie mogą zastąpić dowolny inny chromosom, ponieważ mają tylko jeden chromosom Y.Dlatego Hemofilia dotyka głównie chłopców, a następnie przeniesiono je do swoich przyszłych córek, którzy są nosicielami genu zagrożonym. Badania pokazują, że prawie 80% matek, których synowie mają hemofilię są przewodnikami tej choroby. I tylko w skrajnych przypadkach hemofilia dotyka kobiet.

Ponadto, badając pewien procent matek tych chłopców, którzy cierpią z powodu hemofilii, nie znaleźli mutację genów, które oznaczało ich porażkę już w procesie formowania się macierzystych komórek zarodkowych. Tak więc dziedziczna patologia może pojawić się w przypadku braku rodziców niosących geny przenoszące hemofilię.

Dlatego, aby całkowicie przerwać ten łańcuch patologiczny, konieczne jest użycie raczej twardą deskę genetyków i starannie zaplanować przyszłe potomstwo. Korzystając z zaleceń współczesnych genetyków, żeńskich nosicieli dotkniętych genów, nie można w ogóle rodzić dzieci.rodzin, w których ludzie mają hemofilię i zdrowie kobiet, wskazane jest, aby rodzić tylko do chłopców. I dla kobiet w ciąży kobiety proponuje się przeprowadzenie sztucznej procedury aborcyjnej.

Obecnie naukowcy opracowują metody rozwiązywania problemów, które mogłyby wyeliminować przyczynę hemofilii w przyszłości. Ale chociaż bardzo trudno to zrobić, ponieważ wszystko jest na poziomie genetycznym, to jest w genie ludzkim. Dlatego pacjenci muszą nauczyć się żyć w społeczeństwie z taką chorobą i zawsze być bardzo ostrożnym, uważać na siebie. Ponieważ, będąc chory na hemofilię, może gwałtownie zwiększyć ryzyko śmierci pacjenta w wyniku krwawienia do opon mózgowych lub innych narządów, nie mniej ważnych, nawet przy najmniejszym urazem.

gen hemofilii

ostatnio poczyniła znaczące odkrycia w dziedzinie biochemicznych hemofilii, które pomagają monitorować, diagnozować i leczyć hemofilię.Obecnie okazało się, że już

niedoborem czynnika VIII występuje na hemofilię A i znajduje się w punkcie o wysokiej masie cząsteczkowej vWF( B) może się różnić i jest enzymów we krwi, jak kompleksów niezwiązanego.zawartość Czynnika VIII w osoczu wynosi mniej niż czynnik V, a więc jest to białko nośnikowe konieczne do wydzielania bardzo Antihemophilic globuliny i chroni je przed zniszczeniem.

Bardziej

w 1984 roku, naukowcy genetyczne zidentyfikowano gen, który jest odpowiedzialny za tworzenie się czynnika VIII i stwierdzono jej strukturę.Znajduje się na ramieniu chromosomu X, który składa się z dwudziestu sześciu do dwudziestu pięciu eksonów i intronów. Ten gen jest znany jako jeden z największych genów ludzkich. W swojej strukturze, są trzy domeny typu A, dwie domeny i jednej domeny C B, który jest bogaty w węglowodany. To antihemophilic globuliny( CP VIII) pełni główną rolę w krzepnięciu jako substancji niebiałkowych, a zatem przyspiesza działanie czynnika X.

genu, który znajduje się na długim ramieniu chromosomu X w miejscu IX, jest konsekwencją hemofilii B, awytwarzana w wątrobie, z udziałem witaminy C. w rezultacie, aktywność obu tych czynników występuje deficyt i zaburzenia krwawienia, co jest konsekwencją przedłużonego krwawienia.

Tak więc, można stwierdzić, że gen koduje HEMA czynnik antihemophilic A, która jest zamocowana na płytkach i jest syntetyzowana w wątrobie i witaminę K i bierze udział w tworzeniu tromboplastyny. Kiedy choroba Christmas( hemofilia B) osocza składnik tromboplasticheskogo niedobór prowadzi do słabej krzepliwości krwi. Objawy hemofilii

klinicznego hemofilii A nie różni się od drugiego typu hemofilią B. Choroba ta charakteryzuje się krwawienie przejawy krwotoków do stawów kończyn, podskórne, domięśniowe i międzymięśniowego krwiaki, obfite krwawienie czas trwania tego urazu po manipulacji. Rzadziej obserwowano krwawienia z przewodu pokarmowego, krwawienia śródczaszkowego, zaotrzewnowego krwiaka, krwiomoczu i krwotokiem w jamie brzusznej.

na hemofilię charakteryzują się objawów związanych z wiekiem. W bardzo trudnym czasie, gdy dziecko jeszcze na oddziale położniczym i prześledzić kefalogematomy pępowinowej krwawiących ran.

Bardzo często pierwsze objawy hemofilii są wykrywane z powodu krwawienia, które pojawiły się po manipulacji w postaci zastrzyków, nakłuć, operacji chirurgicznych.

Pierwsze objawy krwawienia do stawów można prześledzić, kiedy dziecko zacznie raczkować, a potem chodzić.Pierwszy cierpieć kolana, łokcie, nogi i stopy, mniej narażonych na klęski stawów biodrowych i barkowych. Ale hemarthrosis są zazwyczaj żadnych widocznych obrażeń, ale stawy stają się bolesne, gorący, sztywny i zgięty. Ból zapobiega ruchowi.

krwawienia do stawów, pozornie nieszkodliwe. Krew stopniowo wchłaniane, opuchlizna znika i przywraca funkcjonowanie stawów. W badaniu rentgenowskim nie obserwuje się zmian. Ale po takich częstych krwotoków torebki stawowej gęstnieje i zmienia kolor. W przyszłości proces zapalny wzrasta. W późniejszych stadiach zwłóknienia typową artropatia jest wyrażona kapsułek i tkanek miękkich otaczających staw, co prowadzi do ograniczeń w jego mobilność.Chrząstka stawowa jest zmieniana, a po wielokrotnych krwotoków załamuje się pod działaniem aktywnych enzymów i kolagenazy. W bardzo ciężkich form artropatia całkowicie stracił mobilność, zesztywnienie. A jeśli nie używać terapię zastępczą, pacjent stoi na wózku lub o kulach.

różne typy chorób często staje się przyczyną krwawienia z przewodu pokarmowego. Najbardziej powszechne wśród nich są różne rodzaje erozji w żołądku i dwunastnicy, a także rozszerzenie żylaków w składnikach przełyku i krwotoczny, które mogą być wywołane przyjmowaniem niesteroidowych leków. Czasami takie krwawienie może wystąpić spontanicznie.

ale ciężkie krwawienie nerki stanowią poważny problem terapeutyczny, który zdiagnozowano u pacjentów z hemofilią.Występują u prawie 20% pacjentów. Te rodzaje krwawień wystąpić niespodziewanie i na skutek obrażeń w okolicy lędźwiowej, z dostępnych odmiedniczkowe zapalenie nerek, a po przyjęciu aspiryny lub leków steroidowych.

W krwiomocz pacjenta przejawia drgawki zaburzenia oddawania moczu i silny ból w okolicy lędźwiowej, w wyniku czego w drogach oddechowych skrzepy, które mogą powodować wodonercze. Każdy wie, że takie krwawienie gemofiliticheskie nerek jest znacznie trudniejsze do wyleczenia niż w innych lokalizacjach krwotoków.

Hemofilia u dzieci

U pacjentów z hemofilią dzieci, nie zbadano naruszeń związanych z funkcjami płytek krwi do końca. Obraz kliniczny hemofilii charakteryzuje się typowym przepływem i powtarzającym się krwotokiem w postaci krwiaków i krwotoków. Ogólnie rzecz ujmując, u większości dzieci objawy hemofilii manifestują się w najgorętszym wieku do końca pierwszego roku życia. Ostatnio jednak, dzięki zastosowaniu diagnostyki prenatalnej z wykorzystaniem sprzętu na nowoczesnym poziomie, coraz częściej zdiagnozowano patologię płodu nawet przed porodem.

W pierwszej kolejności w obrazie klinicznym noworodków pojawiają się krwawienia z rany pępowinowej, miejsca po zastrzyku, a także małe krwiaki, a następnie pojawiają się pod skórą iw różnych miejscach błon śluzowych.

W przypadku krwotok z krwotokami, wiek dzieci wynosi dwa lub trzy lata. U niewielu małych pacjentów, krwawe zapalenie trzustki lub krwotoki występują jednocześnie z hemarthroza- mi i krwiakami, które występują niespodziewanie lub podczas niewielkiego wysiłku fizycznego, co nie jest charakterystyczne dla hemofilii.

Dzieci w wieku przedszkolnym i w szkole często skarżą się na krwawienie z dziąseł i nosa, które są nawracające. I są też epitodyczne hematuria.

Gemarthrosy( rozległe siniaki) są częstym problemem chorych dzieci, które rozwijają chroniczne formy zapalenia błony maziowej, artropatii i przykurczów. Dlatego też dzieci te są zabronione z jakiegokolwiek miejsca wstrzyknięcia domięśniowego, ponieważ ta manipulacja może prowadzić do nie bardzo intensywnego, ale jednocześnie długiego krwawienia. Szczepienie i podawanie leków najlepiej tylko podskórnie, przy użyciu cienkiej igły.

Podczas krwawienia wewnętrznego w kale dziecka, podczas badań, stwierdzono krew. I to już mówi o początku anemii pacjenta. U małych dzieci krwawienie związane z dróg moczowych jest rzadkie, ale częstość występowania krwii moczu wzrasta wraz z wiekiem. Ponadto w narządach wewnętrznych pojawiają się krwawienia.

Rzadkie, ale śmiertelne krwotoki w kopertach mózgu, które mogą powodować u dziecka rozwinięcie ciężkich zmian organicznych ośrodkowego układu nerwowego. Charakteryzuje się przewagą procesów pobudzenia w stosunku do hamowania. Takie dzieci zachowują się w sposób nieefektywny i mogą być niegrzeczne. Według danych zewnętrznych, mają delikatną sylwetkę i mają mniejszy apetyt. Organy wewnętrzne nie zmieniają się w czasie przekraczającym krwawienie.

Ze względu na wiek, dzieci częściej występują powikłania. A to wszystko wynika z mniejszej odporności, w wyniku choroby podstawowej. Hemofilia może prowadzić do niedokrwistości hemolitycznej, leukopenia, trombocytopenia i zapalenia nerek, co przekłada się na niewydolność nerek, a to już jest niepełnosprawnością.

Hemofilia u kobiet

Ten rodzaj choroby jest wyjątkowo rzadki wśród dziewcząt i kobiet, dlatego bardzo mało jest klinicznych opisów hemofilii u kobiet.

Hemofilia w słabszym seksie występuje tylko wtedy, gdy chory, ojciec i matka podał dziewczynie dotknięty gen. Teoretycznie rodzice mogą urodzić się w takim samym stopniu, jak dziewczyna dyrygentka choroby, a dziewczynka z oczywistymi objawami klinicznymi lub chorego chłopca z hemofilią i na odwrót, całkowicie zdrowa.

Jedną z najczęstszych nieprawidłowości krzepnięcia krwi u dziewcząt i kobiet jest choroba Willebranda, która wynosi około jednego procenta pacjentów. Są to głównie kobiety z USA.

Hemofilia u kobiet wskazuje na niedobór czynnika von Willebranda, który powinien wytwarzać specjalne białko niezbędne do krzepnięcia krwi. Istnieją inne rodzaje zaburzeń, które prowadzą do krwawienia. Zespół Shereszevsky-Turnera jest diagnozowany, gdy możliwe jest jednoznaczne określenie monosomu chromosomu X w całości lub częściowo. Ale zespół Klinefeltera zostaje poddany determinacji ryżu.

Ponieważ hemofilia występuje głównie w czterech formach klinicznych, takich jak łagodne, łagodne, umiarkowane i ciężkie, dziewczęta i kobiety są rozpoznawane tylko z łagodną chorobą.Takie kobiety mają tendencję do krwawienia z nosa, mają dużo miesiączki. Mniejsze operacje, takie jak ekstrakcja zęba lub migdałek, mogą prowadzić do trudnych krwawień.

Hemofilia u mężczyzn

Słabe krzepnięcie krwi dla chłopców przenoszone jest przez praktycznie zdrowych matek, które są przewodnikami patologicznie zmienionego genu.

Pierwsze objawy hemofilii, zauważają rodzice w dzieciństwie i charakteryzują się małym krwawieniem, które mogą wystąpić po różnych typach urazów. Może to być siniaki, ekstrakcja zębów, itp. Ale siniaki wskazują już na poważniejsze krwotoki pod skórą iw mięśniach. Takie krwiaki powodują martwica tkanek wskutek zwężenia naczyń, które dostarczają im żywności. Występujące w nich zakażenia mogą powodować tak poważną chorobę, jak sepsę.W tkance kostnej występują krwotoki, które prowadzą do martwicy kości. Czasami krwiaki mogą być bardzo duże i powodować nawet gangrenę lub porażenie.

Podczas wykonywania zabiegu chirurgicznego pacjentowi z hemofilią należy wstrzykiwać antyhemofilne leki w celu uniknięcia poważnej utraty krwi.

Krwotoki w oponach są uznawane za niebezpieczne, co z zasady powoduje śmierć pacjenta lub ciężką postać uszkodzenia OUN.

Najbardziej skomplikowane krwawienie u mężczyzn jest uważane za retroperitonealne, co stymuluje powstawanie ostrych chorób chirurgicznych w otrzewnej. Często rozwija się niedokrwistość pozakomorowa obserwowana po krwawieniach żołądkowo-jelitowych, krwotokowych, a także z dróg moczowych i dziąseł.

Hemarthroses, czyli krwotoki wspólne, zwykle towarzyszą gorączce powyżej 38˚ i ich bolesności. Często nawracające krwotoki do stawów powodują rozwój zapalenia kości i stawów, co prowadzi do ograniczenia ruchów we wszystkich stawach i atrofii mięśni kończyn, które w przyszłości mogą prowadzić do wózka inwalidzkiego. Na początku stawiane są kolana i łokcie, a następnie mniejsze.

Krwawienie z błon śluzowych w gardle lub krtani jest również uważane za niebezpieczne. Często występuje to podczas ataku kaszlu, krzyku, a nawet napięcia wiązek głosowych, co powoduje utrudnienie dróg oddechowych.

Leczenie hemofilii

Głównym punktem w leczeniu pacjentów z hemofilią jest zdolność do zrekompensowania niedoboru czynnika krzepnięcia krwi. Czasami chirurgiczne interwencje są po prostu niezbędne do leczenia powikłań, które mogą być spowodowane przez krwiaki, hemarthrosy i przykurcz. Wszystkie te chirurgiczne interwencje wymagają szczególnego podejścia.

Leczenie hemofilii jest ważne, aby zacząć już od pierwszych objawów krwawienia. Jeśli zacznie się później, będziemy musieli skorzystać z pewnego specjalistycznego leczenia.

Natychmiast pacjentom z hemofilią podaje się natywne osocze lub liofilizowaną, pełną krew lub preparaty zawierające koncentraty czynników VIII i IX.W celu osiągnięcia wymaganego poziomu antyhemofilnego czynnika we krwi, należy zapewnić wystarczającą ilość osocza i krwi. Należy jednak pamiętać, że w ciągu 24 godzin nie powinny one przekraczać 25 ml / kg masy ciała. Ponieważ wielokrotne wlewy w dużych objętościach mogą prowadzić do wstrząsów anafilaktycznych, tworzenia się przeciwciał przeciwko czynnikom VIII i IX, a także zakłócają pracę nerek.

Cryoprecipitate jest znacznie skuteczniejszy w leczeniu hemofilii. Jest w stanie suchego koncentratu i jest dobrze przechowywany w temperaturze pokojowej i jest również wygodny w transporcie. Wszystkie preparaty z hematransfuzją podaje się dożylnie, a podawanie powtarza się co 8-12 godzin, biorąc pod uwagę, że nie jest długo przechowywane w postaci rozcieńczonej.

Kontrolowanie terapii transfuzji, monitorowanie jakości czynnika VIII we krwi. W celu umiarkowania umiarkowanych krwotoków należy zwiększyć poziom FVIII do 20%, a w tym celu podawać antyhemofilne osocze w dawce 10-15 ml / kg masy ciała pacjenta. Podczas ciężkich krwawień obliczenia są podwojone, a krioprecypitat, a także inne koncentraty podaje się w dawkach od 20-30 ml / kg mc.

Do krwawienia zewnętrznego stosuje się znieczulenie miejscowe i leczenie. W tym celu rany usuwają się z zakrzepów i przemywa penicyliną, rozcieńczoną solą NaCl. Następnie zastosuj bandaże gazy z czynnikami hemostatycznymi. Może to być adrenalina, nadtlenek wodoru, ludzka lub zwierzęca surowica krwi.

U pacjentów z hemofilią A krew jest stosowana bezpośrednio od dawcy podczas transfuzji, w wyniku przechowywania następuje proces niszczenia antyhumophilic globulin. Ale krew dawcy jest absolutnie odpowiednia do hemofilii B, ponieważ zawiera wystarczającą ilość tromboplastyny.

Do leczenia hemofilii typu B i C uzyskuje się dobry efekt dzięki użyciu ludzkiej surowicy i kwasu excilon-aminokapronowego( starsze dzieci otrzymują do 100 ml 5% roztworu trzy lub cztery razy dziennie).

Usunięcie krwinek w kapsułkach jest chirurgiczne. Jednocześnie w leczeniu stosuje się koncentraty czynników antyhemofilnych. Krwawienie z przewodu pokarmowego zatrzymuje się stosując w dużych dawkach tych koncentratów kwas aminokapronowy.

Aby przywrócić uszkodzony układ mięśniowo-szkieletowy, konieczne jest przeprowadzenie leczenia hemofilią w kompleksie. W tym celu stosuje się różne metody synewek, achilloplastyki i fizjoterapii. W przypadku krwotoków stawowych bez powikłań konieczne jest obserwowanie odpoczynku i naniesienie zimnych ściśnięć w dotkniętym miejscu. Następnie takie złącze jest zamocowane na gipsie longus przez okres do czterech dni, a po tej procedurze z UHF są wymagane.

Ogólnie, objawowe leczenie hemofilii stosuje się u pacjentów z hemarthrozą.Przede wszystkim ważne jest, aby stworzyć niemożność unieruchomienia stawów, przepisać niesteroidowe leki przeciwzapalne i miejscowo stosować glikokortykoidy.

W celu zatrzymania pacjentów cierpiących na krwawienie z hamującą formą hemofilii, duże dawki koncentratów podaje się równocześnie z plazmatem. Pozwala to na skuteczne leczenie, ale istnieje ryzyko wystąpienia zakrzepicy. Ulepszona transfuzja może powodować infekcję pacjenta z wirusowym zapaleniem wątroby typu B i limfotropowym.

Zapobieganie krwawieniom pozostaje ważne, dlatego konieczne jest uniknięcie obrażeń i ucięć od dzieciństwa. I pożądane jest wstrzyknięcie dożylne za pomocą koncentratu VIII przez 8 dni, a dla hemofilii B stężenie IX co 15 dni dla 15 jednostek / kg.

Odżywianie pacjentów z hemofilią powinno zawierać witaminy A, całą grupę witamin B;C i D, fosfor i Ca. Ponadto lekarze zalecają jedzenie orzeszków ziemnych. Wśród zabronionych preparatów należą: Analgin, Aspiryna, Brufen, Butazolidyn, Indometacyna.

Należy zauważyć, że w okresie zaostrzenia objawów hemofilii stwierdzono silne ataki bólu. Ale częste stosowanie leków przeciwbólowych może prowadzić do pewnej zależności. Dlatego stale wykorzystywane czynniki koncentratu od najmłodszych lat, wykluczają zależność od leków przeciwbólowych.

Hemofilia nie jest w pełni leczona, ale nadal może być kontrolowana przez zastrzyki. Pacjenci cierpiący na hemofilię, stosując odpowiednie leczenie, żyją w podeszłym wieku.

Jeśli choroba jest nieuleczalna i nie można zastosować profilaktyki pierwotnej, konieczne jest zapobieganie wystąpieniu krwawienia. W tym celu należy starać się nie wstrzykiwać leków domięśniowych, aby zapobiec pojawieniu się siniaków. Leki należy podawać wyłącznie dożylnie lub doustnie. Dentysta musi być leczony w celu zapobiegania, co trzy miesiące, aby uniknąć wydalania zęba.

Ponieważ pacjenci z hemofilią nie mogą angażować się w pracę fizyczną, konieczne jest rozwijanie intelektu.

Osoby z rozpoznaniem hemofilii zaleca się badanie lekarskie i badanie w hematologii. Kto ma łatwą formę hemofilii, badany jest tylko raz w roku. Również lekarze są powoływani do szczepionek przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B. Terapię zastępczą przeprowadza się za pomocą wysoce aktywnych, dwukrotnie inaktywowanych koncentratów wirusa. Podczas ostrej formy leczenia krwawienia rozpoczyna się nie później niż trzy godziny po urazie. Sama terapia musi zawierać odpowiednie ilości, aby całkowicie zatrzymać krwawienie.

Pacjenci są absolutnie zabronione w takich dyscyplinach, jak boks, piłka nożna, siatkówka, hokej, koszykówka;można tylko odwiedzić basen.

Ponieważ hemofilia dotyczy wrodzonej choroby krwotocznej i ma pewne problemy podczas diagnozowania, wymaga kosztownego leczenia. W terapii substytucyjnej występują skutki uboczne, poza problemami psychicznymi i społecznymi, w związku z czym w celu zapewnienia pomocy medycznej w tego typu chorobach konieczne jest przestrzeganie specjalnych środków. W tym celu leczenie powinno się przeprowadzać wyłącznie w wyspecjalizowanych klinikach.

Każdy pacjent ma "Księgę pacjenta z hemofilią", gdzie konieczna jest rejestracja grupy krwi, czynnika Rh, typu hemofilii, stopnia jego nasilenia. Również w nim przechowywane są wszystkie dane dotyczące zużytych medycznych, zapobiegawczych środków i zaleceń lekarza w czasie zaostrzenia.

Trzeba pamiętać i pamiętać o tym, że wszyscy pacjenci z hemofilią należą do grupy ryzyka HIV( AIDS) i zapalenia wątroby, ponieważ leki są powszechnie stosowane w leczeniu, które są przygotowywane z krwi dawców.

W niektórych krajach istnieją już wyspecjalizowane placówki oświatowe, które przyjmują dzieci z hemofilią.Tam otrzymują nie tylko wykształcenie, ale także opanować umiejętności możliwych zawodów. Ponadto, specjalnie zaprojektowane i wykonane gimnastyce terapeutycznej pomaga dzieciom wzmocnić mięśnie, stawy i kości w przyszłości, aby uczyć ich zapobiegania nawrotom krwotocznym.

Niemniej jednak, jednym z najważniejszych środków zapobiegawczych jest konsultacja lekarska genetyki przed zaplanowaniem ciąży. Jeśli ze specjalnymi metodami badania rozpoznano kobietę z genem hemofilii, zaleca się, aby nie mieć dzieci, wyjaśniając z wyprzedzeniem wszelkie konsekwencje tej choroby.