Síndrome de Brugada: o que é, sintomas, causas, tratamento

O que é a Síndrome de Brugada?

Síndrome de Brugada É uma doença hereditária rara do sistema elétrico do coração que pode levar à fibrilação ventricular e morte súbita em jovens praticamente saudáveis. Ao contrário da maioria das outras doenças que causam morte súbita em jovens, arritmiacausada pela síndrome de Brugada geralmente ocorre durante o sono, em vez de durante a atividade física ou exercício.

O coração tem seu próprio sistema elétrico (condutor), que consiste em um gerador de impulsos elétricos - o principal condutor ritmo (nó sinusal) - e vias (junção átrio-ventricular, feixe de His e seus ramos) conectando todo o sistema elétrico corrente.

A maioria das pessoas com diagnóstico de síndrome de Brugada são adultos jovens de meia-idade, com idade média de 41 anos no momento do diagnóstico. A síndrome de Brugada é muito mais comum em homens do que em mulheres - em alguns estudos, a prevalência em homens é nove vezes maior do que em mulheres.

Nos Estados Unidos, acredita-se que a síndrome de Brugada afete cerca de uma em cada 10.000 pessoas. No entanto, é mais comum em pessoas de ascendência do sudeste asiático (aproximadamente 1 em 100 pessoas). A única anormalidade cardíaca é elétrica; os corações das pessoas com síndrome de Brugada são estruturalmente normais.

Sintomas

O problema mais devastador causado pela síndrome de Brugada é a morte súbita durante o sono. No entanto, pessoas com síndrome de Brugada podem experimentar episódios de tontura, perda de equilíbrio ou desmaio (perda de consciência) para um desfecho fatal. Se os primeiros sinais chegarem ao conhecimento de um médico antes da morte, um diagnóstico e tratamento podem ser feitos para prevenir a morte súbita subsequente.

No início, a síndrome de Brugada foi identificada como uma misteriosa "síndrome repentina morte noturna inesperada / inexplicável ”, a condição foi descrita pela primeira vez há décadas como uma condição que afeta homens jovens no sudeste da Ásia. Desde então, foi reconhecido que esses jovens asiáticos têm a síndrome de Brugada, que é muito mais comum nesta parte do mundo do que na maioria dos outros lugares.

Causas e fatores de risco

A síndrome de Brugada parece ser causada por uma ou mais anomalias genéticas que afetam as células do coração, especificamente nos genes que controlam o canal de sódio. É herdado de maneira autossômica dominantemas nem todos com um gene anormal ou genes SCN5A são afetados da mesma maneira.

O sinal elétrico que controla a frequência cardíaca é gerado por canais nas membranas células do coração, que permitem que partículas carregadas (chamadas íons) fluam para frente e para trás através membrana. O fluxo de íons através desses canais produz um sinal elétrico do coração. Um dos canais mais importantes é o canal de sódio, que permite que o sódio entre nas células do coração. Na síndrome de Brugada, o canal de sódio é parcialmente bloqueado, de forma que o sinal elétrico gerado pelo coração é alterado. Essa alteração leva à instabilidade elétrica, que em algumas circunstâncias pode levar à fibrilação ventricular.

Além disso, as pessoas com síndrome de Brugada podem assumir a forma de disautonomia - um desequilíbrio entre o tônus ​​simpático e parassimpático. Foi sugerido que o aumento normal do tônus ​​parassimpático durante o sono pode ser exagerado em pessoas com Brugada, e que este tom parassimpático forte pode causar instabilidade de canais anormais e levar a súbita de morte.

Outros fatoresque podem causar arritmias fatais em pessoas com síndrome de Brugada incluem febre, uso de cocaína e o uso de vários medicamentos, especialmente alguns antidepressivos.

Diagnóstico

Anormalidades elétricas causadas pela síndrome de Brugada podem resultar em uma característica Padrão de ECG - o padrão nomeado Padrão Brugada. Este circuito consiste em um bloqueio de ramo pseudo-direito seguido por elevações de ST nas derivações V1 e V2.

Nem todas as pessoas com síndrome de Brugada apresentam um padrão de ECG de Brugada "típico", embora provavelmente apresentem outras alterações sutis. Assim, se houver suspeita de síndrome de Brugada (por exemplo, devido a desmaio ou morte súbita de um membro da família durante o sono), qualquer Anormalidades de ECG devem ser encaminhadas a um eletrofisiologista para avaliar se a pessoa pode ter um padrão "atípico" Brugada.

Se o ECG da pessoa exibe Padrão Brugada, e se ele teve episódios de tontura grave inexplicável ou desmaio, a pessoa sofreu parada coração ou família teve uma morte súbita antes dos 45 anos, o risco de morte súbita é alto. No entanto, se o padrão de Brugada estiver presente no ECG, mas nenhum dos sinais e sintomas acima estiverem presentes, o risco de morte súbita é muito menor.

Pessoas com Síndrome de Brugada que correm alto risco de morte súbita devem ser tratadas agressivamente. No entanto, para aqueles com padrão de ECG de Brudad, mas sem outros fatores de risco, a decisão sobre o quão agressivo o tratamento deve ser não é tão simples.

Pesquisa eletrofisiológica é usado para ajudar em um tratamento mais agressivo, esclarecendo os riscos de morte súbita de uma pessoa. A capacidade da pesquisa eletrofisiológica de avaliar com precisão os riscos está longe de ser ideal. No entanto, as sociedades profissionais convencionais agora apóiam este estudo em pessoas com padrão de ECG de Brugada sem fatores de risco adicionais.

Teste genético pode ajudar a confirmar o diagnóstico da síndrome de Brugada, mas geralmente não ajuda a avaliar o risco de morte súbita do paciente. Além disso, o teste genético para a síndrome de Brugada é bastante complexo e muitas vezes não tem respostas claras. Portanto, a maioria dos especialistas não recomenda testes genéticos de rotina em pessoas com essa condição.

Como a síndrome de Brugada é uma doença genética que muitas vezes é herdada, as recomendações exigem a triagem de todos os parentes de primeiro grau de qualquer pessoa diagnosticada com isso doença. Triagem deve consistir em um exame de ECG e uma história médica completa em busca de episódios de desmaios ou tonturas graves e frequentes.

Tratamento

O único método comprovado de prevenção da morte súbita na síndrome de Brugada é definir desfibrilador implantável. Em geral, os medicamentos antiarrítmicos devem ser evitados. Devido à forma como essas drogas agem nos canais das membranas das células cardíacas, não apenas não reduzem o risco de fibrilação ventricular na síndrome de Brugada, como também podem aumentar esse risco.

Se alguém com Síndrome de Brugada deve ter um desfibrilador implantável instalado depende se o risco de morte súbita é definitivamente avaliado como alto ou baixo. Se o risco for alto (com base nos sintomas ou testes eletrofisiológicos), um desfibrilador é recomendado. Mas os desfibriladores implantáveis ​​são caros e acarretam suas próprias complicações, portanto, se os riscos de morte súbita forem avaliados como baixos, esses dispositivos não são atualmente recomendados.

Recomendações de exercícios

Sempre que um jovem é diagnosticado com uma doença cardíaca que pode levar a parando repentinamente, é necessário perguntar se é seguro realizar vários exercício. Isso ocorre porque a maioria das arritmias que levam à morte súbita em jovens têm maior probabilidade de ocorrer durante o exercício.

Em contraste, na síndrome de Brugada, as arritmias fatais são muito mais prováveis ​​de ocorrer durante o sono do que durante o exercício. No entanto, foi sugerido (com pouca ou nenhuma evidência objetiva) que exercícios extenuantes podem representar um risco maior de parada cardíaca do que o normal em pessoas com essa condição. Por este motivo, a síndrome de Brugada está incluída nas diretrizes formais desenvolvidas por grupos de especialistas, abordando diretrizes de exercícios para jovens atletas com condições médicas corações.

Inicialmente, as diretrizes para esportes com síndrome de Brugada eram bastante restritivas. Na 36ª Conferência Bethesda de 2005 sobre recomendações para atletas com doenças cardiovasculares distúrbios, foi recomendado que as pessoas com síndrome de Brugada evitassem totalmente a atividade física de alta intensidade. carrega.

No entanto, essa limitação absoluta foi posteriormente considerada muito rígida. Uma vez que as arritmias vistas com a síndrome de Brugada geralmente não ocorrem durante o exercício, essas recomendações foram liberalizado em 2015 de acordo com as novas diretrizes da American Heart Association e do American College cardiologistas.

De acordo com as últimas diretrizes de 2015, se jovens atletas com Síndrome de Brugada não tivessem sintomas associados à atividade física, é aconselhável que participem de modalidades competitivas esportes se:

• Eles, seus médicos, pais ou responsáveis ​​entendem os riscos envolvidos e concordaram em tomar as precauções necessárias.
• Um desfibrilador externo automático (AED) é uma parte normal de seu equipamento esportivo pessoal.
• Os oficiais da equipe são capazes e estão dispostos a usar um desfibrilador externo automático e realizar RCP (ressuscitação cardiopulmonar) conforme necessário.

Para resumir

A síndrome de Brugada é uma doença genética rara que causa morte súbita, geralmente durante o sono, em adultos jovens saudáveis. O importante é diagnosticar essa condição antes que ocorra um evento irreversível. Isso exige que os médicos estejam vigilantes - especialmente para aqueles que tiveram desmaios ou episódios inexplicáveis ​​de tontura - dos delicados dados de ECG que são vistos na síndrome de Brugada.

Pessoas que são diagnosticadas com síndrome de Brugada quase sempre podem evitar a morte com tratamento adequado e esperar uma vida normal.