Esclerodermia: o que é, sintomas e tratamento em adultos

Fatos rápidos

• A esclerodermia se manifesta de maneira diferente em cada pessoa, mas pode ser muito perigosa.
• Existem medicamentos e medidas que as pessoas podem seguir para aliviar os sintomas da esclerodermia Doença de Raynaud, problemas de pele e azia.
• Para pessoas com condições médicas graves, incluindo doença renal aguda, pulmonar hipertensão, pneumonia e problemas gastrointestinais, tratamentos eficazes estão disponíveis.
• É importante reconhecer e tratar os danos aos órgãos precocemente para evitar danos irreversíveis.
• Os pacientes devem consultar um médico especializado no tratamento deste complexo doenças (reumatologista).

Esclerodermia - Este doença auto-imune, afetando a pele e outros órgãos do corpo. Isso significa que o sistema imunológico do corpo causa inflamação e outros distúrbios nesses tecidos.

O principal achado na esclerodermia é o espessamento e espessamento da pele, bem como inflamação e cicatrizes em muitas partes do corpo, que leva a problemas nos pulmões, rins, coração, sistema intestinal e outras áreas. Ainda não há cura para a esclerodermia, mas existem tratamentos eficazes para algumas formas da doença.

A esclerodermia é relativamente rara. Aproximadamente de 75.000 a 100.000 pessoas na Rússia, eles têm essa doença; a maioria dos pacientes são mulheres com idades entre 30 e 50 anos. Gêmeos e membros da família com esclerodermia ou outras doenças do tecido conjuntivo autoimune, como lúpus eritematosopode ter um risco ligeiramente maior de desenvolver esclerodermia. As crianças também podem desenvolver esclerodermia, mas a doença é diferente em crianças e em adultos.

Embora a causa raiz seja desconhecida, estudos promissores estão lançando luz sobre a ligação entre o sistema imunológico e a esclerodermia. Também há muitas pesquisas em andamento para encontrar o melhor tratamento para a esclerodermia.

O que é esclerodermia?

Esclerodermia (também conhecido como esclerose sistêmica) É uma doença crônica em que a pele fica grossa e dura, deixando cicatrizes tecido e danos a órgãos internos, como coração e vasos sanguíneos, pulmões, estômago e rins. Manifestações de sinais de esclerodermia variam amplamente de leves a potencialmente fatais, dependendo de quão disseminada está a doença e quais partes do corpo são afetadas.

Sintomas de esclerodermia por tipo

Existem dois tipos principais de esclerodermia:

Esclerodermia localizada geralmente afeta apenas a pele, embora possa envolver músculos, articulações e ossos. Não afeta os órgãos internos.

Os sintomas são manchas descoloridas na pele (uma doença chamada morfina); ou faixas de pele grossa e dura nos braços e pernas (chamadas esclerodermia linear). Quando a esclerodermia linear ocorre no rosto e na testa, ela se assemelha a uma cicatriz de sabre (veja a imagem). foto abaixo).

Esclerodermia sistêmica é a forma mais grave da doença e pode afetar a pele, os músculos, as articulações, os vasos sanguíneos, os pulmões, os rins, o coração e outros órgãos.

Existem duas formas principais de esclerodermia sistêmica: esclerose cutânea sistêmica localizada (também chamada de síndrome CREST) ​​e esclerodermia sistêmica cutânea difusa.

• No esclerose cutânea sistêmica limitada (síndrome CREST) O espessamento e a rigidez da pele geralmente se limitam aos dedos das mãos e dos pés. Esta forma de esclerodermia também está associada à formação de nódulos calcificados sob a pele, Doença de Raynaud, problemas com o trato digestivo e vasos sanguíneos dilatados na pele, chamados telangiectasias. Esta forma também está associada à hipertensão pulmonar. Um exame de sangue, chamado de anticorpos centrômeros, geralmente é feito para essa forma de esclerodermia.
• No esclerodermia sistêmica cutânea difusa O espessamento e a rigidez da pele geralmente também se estendem das mãos aos pulsos. Essa forma de esclerodermia costuma afetar órgãos internos, como pulmões, rins ou trato gastrointestinal. Vários novos anticorpos foram descobertos para classificar esta forma de esclerodermia, mas o anticorpo mais comum é o Scl-70.

Esclerodermia causa

A causa da esclerodermia não é conhecida. Fatores genéticos (genes diferentes) parecem desempenhar um papel importante na doença. Embora a exposição a certos produtos químicos possa desempenhar um papel em algumas pessoas com esclerodermia, a grande maioria dos pacientes com história de esclerodermia não foi exposta a qualquer suspeita toxinas. É muito difícil identificar a causa da esclerodermia.

Como a esclerodermia é diagnosticada?

Fazer um diagnóstico pode ser desafiador porque os sintomas podem ser semelhantes aos de outras doenças. Não há nenhum exame de sangue que possa dizer com certeza se você tem esclerodermia, embora vários anticorpos estejam associados à doença.

Para fazer um diagnóstico, o médico perguntará sobre o histórico médico do paciente, fará um exame físico e, possivelmente, solicitará exames laboratoriais e radiografias.

A avaliação clínica completa é o principal método para monitorar a esclerodermia.

Raio X e tomografia computadorizada (TC) são usados ​​para detectar anormalidades ósseas. Termografia pode detectar diferenças na temperatura da pele entre a lesão e o tecido normal. Ultrassônico e ressonância magnética (MRI) pode ajudar no exame de tecidos moles. Alguns dos sintomas que um médico irá procurar incluem:

• Fenômeno (doença/ síndrome) Raynaud: Este termo é caracterizado por alterações de cor (azul, branco e vermelho) dos dedos das mãos (e às vezes dos pés), muitas vezes após a exposição a baixas temperaturas. Ocorre quando o fluxo sanguíneo para as mãos e dedos é temporariamente reduzido. Este é um dos primeiros sinais de doença; mais de 90 por cento pacientes com esclerodermia têm síndrome de Raynaud. A doença de Raynaud pode causar inchaço nos dedos das mãos, descoloração, dormência, dor, úlceras na pele e gangrena nos dedos das mãos e dos pés. Pessoas com outras condições médicas também podem ter a síndrome de Raynaud, e algumas pessoas podem não ter nenhuma outra condição médica além da de Raynaud.
• Engrossamento, inchaço e tensão pele: Este problema leva ao nome "esclerodermia" ("esclera" significa "dura" e "derme" significa "pele"). A pele também pode ficar brilhante ou incomumente escura ou clara em algumas áreas. A doença às vezes pode levar a mudanças na aparência, especialmente na face. Quando a pele fica muito rígida, a função da área afetada pode ser reduzida (por exemplo, dedos).
• Vasos sanguíneos vermelhos aumentados nas mãos, rosto e ao redor do leito ungueal (chamados telangiectasias).
• Depósitos de cálcio sob a pele ou outras áreas.
• Pressão alta (hipertensão arterial) devido a problemas renais.
• Azia; este é um problema muito comum na esclerodermia.
• Outros problemas digestivos, como dificuldade para engolir alimentos (acalasia do cárdia), inchaço e prisão de ventre ou problemas com a absorção de alimentos que levam à perda de peso.
• Falta de ar.
• Dor nas articulações.

Como a esclerodermia é tratada?

Embora algumas terapias sejam eficazes no tratamento de alguns aspectos da doença, não existe um único medicamento disponível. que demonstrou interromper ou reverter os principais sintomas de espessamento e endurecimento da pele.

Medicamentos que se mostraram úteis no tratamento de outras doenças autoimunes, como artrite reumatoide e sistêmico lúpus eritematosogeralmente são inúteis para pessoas com esclerodermia. Os médicos visam reduzir os sintomas individuais e prevenir complicações futuras com uma combinação de medicamentos e cuidados com o paciente. Por exemplo:

• A doença de Raynaud pode ser tratada com medicamentos como bloqueadores dos canais de cálcio ou drogas chamadas ecom inibidores PDE-5 - sildenafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®) - que abre os vasos sanguíneos estreitados e melhora a circulação sanguínea. Para evitar mais danos, é importante manter todo o corpo aquecido, especialmente os dedos das mãos e dos pés. Também é importante proteger as pontas dos dedos e outras áreas da pele de lesões que podem ocorrer mesmo durante as atividades diárias normais.
• Azia (refluxo ácido) Pode ser tratado antiácidos, especialmente inibidores da bomba de prótons (Omeprazol e etc.). Esses medicamentos aliviam a doença do refluxo gastroesofágico (conhecida como GERD).
• A doença renal associada à esclerodermia pode ser tratada com medicamentos para pressão arterial chamados inibidores da enzima de conversão da angiotensina (Inibidores da ECA). Muitas vezes, eles podem controlar com eficácia os danos renais se iniciados precocemente. O uso dessas drogas tornou-se um grande avanço no tratamento da esclerodermia.
• Dor muscular e fraqueza podem ser tratadas com drogas antiinflamatóriascomo glicocorticóides (Prednisona), imunoglobina intravenosa (IVIg) e / ou imunossupressores. A terapia física e ocupacional pode ser útil para manter a flexibilidade das articulações e da pele. O início precoce da terapia deve ajudar a prevenir a perda de movimento e função articular.

Existem dois tipos de doenças pulmonares, que pode se desenvolver em pacientes com esclerodermia. Primeiro tipo chamada de doença pulmonar intersticial, que causa cicatrizes no tecido pulmonar. Há evidências de que drogas como Ciclofosfamida e Micofenolatosão até certo ponto eficazes no tratamento da doença pulmonar intersticial associada à esclerodermia.

Os ensaios clínicos estão em andamento, testando a eficácia de vários outros medicamentos para esse problema.

Segundo tipo doença pulmonar observada na esclerodermia é pulmonar hipertensão arterial (pressão alta nas artérias dos pulmões). Existem também vários medicamentos disponíveis para tratar essa condição que atuam abrindo os vasos sanguíneos dos pulmões, melhorando o fluxo sanguíneo. Os medicamentos usados ​​para tratar a hipertensão pulmonar são geralmente monitorados por médicos e incluem drogas como Prostaclin (epiprostenol, treprostinol, iloprost), antagonistas do receptor de endotelina (bosentan, ambrisentan), inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil).,

Numerosos estudos estão em andamento sobre novos tratamentos para esclerodermia. Os pacientes e suas famílias devem estar cientes de que os especialistas estão otimistas de que o trabalho para encontrar um tratamento continuará.

Impacto mais amplo da esclerodermia na saúde humana

A esclerodermia pode afetar quase todos os sistemas orgânicos do corpo. Embora os sintomas e sinais variem muito de paciente para paciente, a doença pode afetar significativamente a vida do paciente.

Os pacientes devem consultar um reumatologista ou equipe especializadacom experiência no tratamento desta complexa doença. Várias outras doenças que afetam a pele às vezes são confundidas com esclerodermia.

Prognóstico e vida com esclerodermia

Viver com esclerodermia é bastante difícil e o prognóstico não é animador. As atividades diárias às vezes podem ser difíceis devido às limitações físicas e à dor. Problemas digestivos podem exigir mudanças na dieta; os pacientes geralmente precisam comer várias pequenas refeições.

Os pacientes também devem manter a pele hidratada para reduzir a rigidez e ter cuidado ao tempo para atividades como jardinagem, cozinhar - até mesmo abrir envelopes - para evitar ferimentos dedos.

Para manter o corpo aquecido os pacientes devem se vestir em camadas; usar meias, botas e luvas; e evite quartos muito frios. Infelizmente, mudar para climas mais quentes não se traduzirá necessariamente em melhorias significativas. Exercícios e / ou fisioterapia podem aliviar a rigidez das articulações.

Os pacientes também têm que lidar com transtornos mentais causados ​​por uma doença crônica, incomum e atualmente incurável.

Uma vez que a esclerodermia pode causar mudanças significativas na aparência, quase sempre é a autoestima e a autoestima do paciente sofrem. O apoio da família e dos amigos é vital para manter o bem-estar e a qualidade de vida do paciente.

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