Elefantíase (elefantíase): causas, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é elefantíase?

Elefantíase (também chamado elefantíase, elefantíase, elefantíase) É uma condição caracterizada por uma grande expansão de partes do corpo, especialmente membros (pernas, braços). Outras áreas comumente afetadas incluem a vulva. A elefantíase resulta de uma obstrução (bloqueio) do sistema linfático, que resulta no acúmulo de um fluido chamado linfa nas áreas afetadas.

Ao funcionar como parte do sistema imunológico, o sistema linfático ajuda a proteger o corpo contra infecções e doenças. O sistema linfático é composto por uma rede de canais tubulares (vasos linfáticos) que drenam um fluido aquoso fino conhecido como linfa de várias áreas do corpo para a corrente sanguínea. A obstrução desses vasos primeiro leva a linfedema (mais frequentemente pernas ou braços), e então pode progredir gradualmente para um edema maciço e um aumento geral nas partes do corpo, característico da elefantíase.

A causa mais comum de elefantíase é uma doença parasitária conhecida como filariose linfática. Além disso, o dano linfático associado à elefantíase tem outras causas, incluindo certas doenças sexualmente transmissíveis (por exemplo, linfogranuloma venéreo); tuberculose; uma doença infecciosa chamada leishmaniose; infecções estreptocócicas repetidas; lepra; e fatores ambientais, como exposição a certos minerais (por exemplo, sílica). Em alguns casos, a causa da doença não pode ser identificada (idiopática).

sinais e sintomas

O principal sintoma da disfunção linfática é o edema leve, que pode progredir gradualmente para elefantíase se não for tratado.

O principal sintoma da elefantíase é um aumento significativo e inchaço da área corporal devido ao acúmulo de líquido. Os braços e as pernas são as áreas mais comumente afetadas. Um braço ou perna inteira pode aumentar várias vezes seu tamanho normal, que se assemelha ao formato redondo e grosso da perna de um elefante (veja a ilustração). foto acima). A pele da área afetada geralmente é seca, espessada, com cascalho e pode se tornar ulcerada, enrugada e escurecida (hiperceratose). Febre, calafrios e problemas gerais de saúde (mal-estar) também podem estar presentes.

Elefantíase também pode afetar os órgãos genitais externos masculinos e femininos. Nos homens, pode haver um aumento do escroto e o pênis pode ser puxado para baixo da pele que parece espessa, inelástica, quente e dolorida. O esperma pode engrossar. As pessoas afetadas podem sentir dor e sensação de queimação.

As partes externas dos órgãos genitais femininos (vulva) também podem ser afetadas pela elefantíase. Uma massa tumoral coberta por pele espessada e ulcerada pode se desenvolver entre as coxas, que pode ser acompanhada por gânglios linfáticos inchados (linfadenopatia) nas pernas. Algumas mulheres podem ter aumento dos seios.

Danos importantes ao sistema linfático podem tornar as pessoas suscetíveis a infecções secundárias por bactérias e fungos, que podem piorar a condição. Embora as pernas, braços e órgãos genitais sejam os mais comumente afetados, a elefantíase pode afetar qualquer área do corpo.

Causas da elefantíase

Elefantíase é causada por tratamento inadequado do linfedema e bloqueio dos vasos linfáticos do sistema linfático. Conforme a linfa viaja através do sistema linfático, ela é filtrada por uma rede de pequenas estruturas conhecidas como linfonodos que ajudam a remover microorganismos (por exemplo, vírus, bactérias, etc.) e outros estranhos corpo.

Grupos de gânglios linfáticos são encontrados por todo o corpo, incluindo no pescoço, sob os braços (axilas), nos cotovelos e no tórax, abdômen e virilha. Além dos gânglios linfáticos, o sistema linfático inclui baçoque filtra os glóbulos vermelhos gastos e produz linfócitos e amígdalas, que são coleções de tecido linfóide na garganta que ajudam a combater infecções.

Os tecidos linfáticos também incluem a glândula timo, um órgão relativamente pequeno atrás do esterno que se acredita desempenhar um papel importante no sistema imunológico sistema até a puberdade, bem como a medula óssea, que é um tecido esponjoso dentro das cavidades ósseas que produz células sangue. O tecido linfático também pode estar localizado em outras áreas do corpo, como pele, intestino delgado, fígado e outros corpos.

Em regiões subdesenvolvidas da América do Sul, África Central, Ásia, Ilhas do Pacífico e Caribe obstrução da bacia pode ser causada por uma doença parasitária conhecida como linfática filariose. A filariose linfática é causada por três tipos diferentes de vermes (parasitas) conhecidos como Brugia malayi, Brugia timori e Wuchereria bancrofti. Esses vermes causam danos e inflamação do sistema linfático. A larva dos vermes entra no corpo humano através das picadas de mosquitos infectados.

A elefantíase genital também pode ser causada por doenças bacterianas sexualmente transmissíveis, como linfogranuloma venéreo (LHV) e donovanose. A bactéria que leva ao LGV Chlamydia trachomatis sorovar L1-L3, danifica o sistema linfático, o que leva à obstrução dos gânglios linfáticos nos órgãos genitais. A obstrução crônica leva, em última análise, à elefantíase genital. Donovanose é causada por bactérias granulomatose Calymmatobacterium (Klebsiella). A donovanose causa elefantíase genital porque o sistema imunológico do corpo responde a bactérias que causam inflamação e constrição (constrição) dos vasos linfáticos.

Elefantíase também está associada a um distúrbio conhecido como podoconiose. Suboconiose, às vezes chamada elefantíase não filial, é um distúrbio causado pela absorção de minúsculas partículas minerais do solo com os pés descalços. Acredita-se que as partículas minerais desencadeiem uma resposta do sistema imunológico, que acaba levando à formação de nódulos inflamatórios (granulomas) nos vasos linfáticos dos pés e das pernas.

Causas adicionais da elefantíase incluem as doenças mais simples chamadas leishmaniose, tuberculose, leprae repetido infecção estreptocócica. Elefantíase também pode ocorrer secundário a trauma, cirurgia ou radiação se o linfedema não for tratado. Por exemplo, tratamentos como a remoção cirúrgica de gânglios linfáticos na terapia do câncer podem levar ao acúmulo de linfa e subsequente edema (linfedema).

Populações afetadas

Elefantíase está presente em todo o mundo, mas com maior frequência nas regiões mais pobres do Terceiro Mundo. incluindo Sudeste Asiático, Índia, África e América do Sul, e não apenas como uma manifestação de sintomas linfáticos filariose.

Elefantíase por outras razões não é incomum. Elefantíase pode afetar homens ou mulheres de qualquer idade.

Distúrbios relacionados

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos da elefantíase. As comparações podem ser úteis para o diagnóstico diferencial.

• Linfedema hereditário - uma doença hereditária do sistema linfático, caracterizada por inchaço anormal de certas partes do corpo. O sistema linfático é uma rede circulatória de vasos, dutos e nódulos que filtram e distribuem certos fluidos (linfa) e células sanguíneas por todo o corpo. O líquido linfático se acumula nos tecidos moles dentro e sob a pele devido à obstrução, malformação ou subdesenvolvimento (hipoplasia) de vários vasos linfáticos. Existem três formas de linfedema hereditário: linfedema hereditário congênito ou doença de Nonne-Milroy, linfedema subcutâneo ou doença de Meige e linfedema tardio. Os sintomas incluem inchaço das áreas afetadas e espessamento e endurecimento da pele nas áreas afetadas. Na maioria dos casos, o linfedema hereditário é herdado como um traço autossômico dominante.

Diagnóstico

O diagnóstico de elefantíase é feito com base em uma avaliação clínica cuidadosa, um histórico médico detalhado e identificação de sintomas característicos. Uma variedade de testes pode ser usada para determinar a causa subjacente do dano linfático e da elefantíase subsequente.

Tratamento da doença do elefante

O tratamento da elefantíase sempre inclui o tratamento da doença subjacente. A filariose linfática é um linfedema crônico que deve ser tratado precocemente com uma boa terapia de compressão. Outros sintomas são tratados com dietilcarbamazina. O linfogranuloma venéreo é tratado com doxiciclina. A donovanose pode ser tratada com azitromicina.

No entanto, na maioria dos casos, a terapia médica por si só não é suficiente e a cirurgia pode ser necessária como último recurso. Nos casos em que os órgãos genitais masculinos estão envolvidos, as operações reconstrutivas no pênis e no escroto são bem-sucedidas. Antibióticos antiestreptocócicos são usados ​​para aliviar infecções secundárias. O tecido linfático pode ser removido com cirurgia ou radioterapia.

Outros tratamentos são sintomáticos e de suporte.

Prognóstico da doença do elefante

O prognóstico da filariose é bom se a infecção for reconhecida e tratada precocemente. A doença filarial raramente é fatal, mas os efeitos da infecção podem causar dificuldades pessoais e socioeconômicas significativas para as pessoas afetadas.

A incidência de filariose humana se deve principalmente à resposta do hospedeiro às microfilárias ou ao desenvolvimento de vermes adultos em várias áreas do corpo. Em casos raros, a incapacidade de longo prazo pode ocorrer como resultado de dano linfático crônico ou cegueira, dependendo do organismo infeccioso filamentoso.