Doença de Berger (nefropatia por IgA): o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é a doença de Berger?

Doença de Berger (ou Nefropatia por IgA) É uma doença renal em que a IgA, uma proteína projetada para proteger o corpo de invasores estranhos, se acumula nos rins e os danifica. Isso degrada sua função de filtragem. Como resultado, os rins começam a passar substâncias como sangue e proteínas para a urina.

A nefropatia por IgA é mais comum em homens caucasianos e asiáticos. Geralmente aparece quando as pessoas estão na faixa dos 30 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade. Muitos casos passam com o tempo. No entanto, em um subgrupo de pacientes, a doença pode não desaparecer e, portanto, pode levar à insuficiência renal em estágio terminal (ESRD) em 20-25 anos. Raramente, a condição pode progredir muito mais rápido, resultando em insuficiência renal por vários anos se não for tratada.

Pessoas com nefropatia por IgA na maioria das vezes têm um ou mais episódios de sangue na urina (visível 

hematuria). Esses episódios geralmente ocorrem durante ou imediatamente após uma infecção respiratória superior, como resfriados ou uma infecção gastrointestinal.

O tratamento inclui drogas destinadas a retardar a progressão da doença e outras destinadas a reduzir a inflamação. A escolha do tratamento depende de muitos fatores, incluindo pressão arterial, quantidade de proteína na urina e função renal esperada.

- Introdução.

Os rins são dois órgãos do tamanho de um punho, localizados nas costas, sob a caixa torácica, que filtram o sangue. Eles removem o excesso de fluidos e resíduos na forma de urina, ao mesmo tempo que absorvem a quantidade necessária de água e outros produtos químicos necessários para o funcionamento do corpo. O nome nefropatia por IgA vem do fato de que uma proteína depositada no rim tem as propriedades de uma proteína de imunoglobulina circulante normal chamada IgA. Com a doença, a proteína normal é ligeiramente alterada, fazendo com que ela seja depositada nos filtros do rim e causando vazamento de sangue e / ou proteína.

sinais e sintomas

Pacientes com nefropatia por IgA costumam ter:

• urina vermelha (hematúria visível);
• dor nas laterais das costas;
• inchaço nos tornozelos;
• pressão alta (hipertensão arterial).

Quando esses sintomas estão presentes durante ou imediatamente após uma infecção respiratória, como dores de garganta ou resfriados, há uma probabilidade maior de que uma pessoa tenha nefropatia por IgA.

Alguns pacientes com nefropatia por IgA rapidamente progressiva ou doença assintomática crônica podem apresentar sintomas de doença renal em estágio terminal (ESRD):

• pressão alta;
• incapacidade de urinar;
• inchaço;
• sensação de cansaço;
• sonolência;
• coceira ou dormência generalizada;
• pele seca;
• dores de cabeça;
• perda de peso;
• perda de apetite;
• náusea;
• vomitar;
• problemas de sono;
• dificuldade de concentração;
• hiperpigmentação da pele;
• espasmos musculares.

Causas e fatores de risco

Conforme mencionado acima (“ver Introdução "), os rins servem como filtros para o sangue. Cada rim é composto por cerca de 1 milhão de "minifiltros" chamados néfrons.

Cada néfron é composto por uma cápsula e túbulos de Bowman. A cápsula de Bowman contém muitas estruturas importantes, como o glomérulo, que é uma série de minúsculos vasos sanguíneos nos quais ocorre a filtração inicial. Uma vez que o fluido é filtrado pelo glomérulo, ele viaja ao longo dos túbulos onde produtos químicos e a água é adicionada ou removida do líquido filtrado, dependendo das necessidades organismo. Depois que o fluido passa pelos túbulos, ele deixa o corpo na forma de urina.

Por alguma razão desconhecida, o corpo dos pacientes com a doença de Berger cria proteínas IgA anormais, que reconhece como estranhas. Como resultado, o corpo os ataca, o que leva à formação de aglomerados de proteínas chamados de complexos imunes. Esses complexos imunes são depositados nos rins e causam danos. Devido a este fenômeno, a nefropatia por IgA pode ser considerada doença auto-imune.

Os imunocomplexos da proteína IgA são especificamente depositados na parte central do glomérulo na região mesangial. Uma vez que esses complexos imunes são depositados, o glomérulo (filtro) fica inflamado e danificado. Como resultado, sua função de filtragem é prejudicada, o que permite que substâncias como glóbulos vermelhos e proteínas passem pelo filtro danificado para a urina.

Quando os pacientes têm infecções respiratórias, como gripe, Os complexos imunes IgA têm uma circulação superior. Portanto, muitos deles acabam se depositando nos rins, que é quando os pacientes com nefropatia por IgA costumam desenvolver sintomas como hematúria (sangue na urina). Alguns pacientes também podem ter episódios da doença de Berger quando têm infecções gastrointestinais, como gripe intestinal.

Há razões para acreditar que fatores genéticos desempenham um papel na doença. Foi sugerido que a doença de Berger é uma doença poligênica complexa que significa que existem muitos genes e fatores ambientais que contribuem para o desenvolvimento deste doenças.

Populações afetadas

Na América do Norte e na Europa, os homens têm duas vezes mais chances de adoecer, enquanto na Ásia as mulheres têm mais probabilidade do que os homens. Em termos de etnia, os asiáticos são muito mais prováveis ​​do que os caucasianos, que, por sua vez, são muito mais prováveis ​​do que os negros de ter nefropatia por IgA. A doença ocorre mais comumente na adolescência até o final dos 30 anos, mas pode se manifestar em qualquer idade.

Distúrbios sintomáticos

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos da doença de Berger. As comparações podem ser úteis para o diagnóstico diferencial:

• Púrpura Schoenlein-Henoch (atualmente considerada um tipo de IgA que afeta predominantemente os pequenos vasos sanguíneos do corpo, incluindo os rins).
• Síndrome de Alport (nefrite hereditária).
• Doença da membrana basal fina (DMO).
• Pós-infeccioso agudo glomerulonefrite.
• Glomerulonefrite membranoproliferativa.
• Nefrite lúpica (glomerulonefrite causada por lúpus eritematoso sistêmico).

Diagnóstico

A nefropatia por IgA pode ser suspeitada quando um paciente desenvolve urina com sangue (vermelha) ou escura após uma doença do trato respiratório.

Embora um médico possa ter um alto índice de suspeita de que seu paciente tem a doença de Berger, com base em uma história física exame, urinálise e exames de sangue, a única maneira de realmente diagnosticar a nefropatia por IgA é por biópsia rins.

A biópsia renal é um teste diagnóstico no qual uma agulha fina e pequena é inserida no rim de uma pessoa para coletar uma amostra de tecido. Este tecido é então examinado ao microscópio para detectar certos marcadores característicos da doença.

- Testes e exames clínicos.

Além da biópsia renal, os pacientes devem fazer exames regulares de sangue e urina. Pacientes com doenças leves (pressão arterial normal, proteína baixa na urina) devem ser testados a cada 6 a 12 meses. Pacientes com doença mais grave podem esperar um acompanhamento mais regular.

Tratamentos padrão

Infelizmente, ainda não há cura para a doença de Berger. No entanto, muitos sintomas desaparecem por conta própria.

O tratamento para a doença de Berger inclui:

• Os medicamentos não imunossupressores são aqueles que visam prevenir a progressão da doença.
• Os medicamentos imunossupressores são aqueles que visam reduzir a inflamação.

Os medicamentos não imunossupressores usados ​​são os inibidores da enzima de conversão da angiotensina (inibidores da ECA) e os bloqueadores dos receptores da angiotensina (BRAs). Eles ajudam a prevenir a progressão da doença, reduzindo a quantidade de proteína que filtrado através do glomérulo danificado e entra na urina, bem como reduzindo pressão.

Os medicamentos imunossupressores usados ​​com mais frequência são os corticosteroides (como a prednisona) e a ciclofosfamida. Eles reduzem a inflamação, limitando a resposta inflamatória.

Alguns pacientes também podem receber prescrição de estatina, um medicamento para baixar o colesterol e diminuir o risco de doenças cardíacas.

Profilaxia

- Dieta e nutrição.

Embora os pesquisadores não tenham descoberto que a dieta e a nutrição desempenham um papel no início ou na prevenção da doença, os profissionais de saúde pode recomendar as seguintes mudanças dietéticas para pacientes com uma condição médica para maximizar sua saúde rim:

• Limite a ingestão de sódio (como sal de cozinha)
• Comer uma dieta pobre em gordura saturada e colesterol.

Previsão

Embora a nefropatia por IgA seja geralmente benigna, doença renal em estágio terminal se desenvolve em 15-20% dos pacientes dentro de 10 anos após o início da doença e em cerca de 25-30% dos pacientes aos 20 anos.

A expectativa de vida estimada é de apenas 6 anos, dentro de outros fatores que afetam o resultado geral. No entanto, essa métrica é exclusiva para cada pessoa, e você pode descobrir que vive mais.

Muitos fatores levam à progressão da nefropatia por IgA e limitam a expectativa de vida. Isso inclui o desenvolvimento de complicações, como diabetes, hipertensão e doenças cardiovasculares. Eles reduzem a expectativa de vida de um indivíduo com a doença de Berger para um período ainda mais curto.