Doença de Hirschsprung
- é uma doença congênita rara que se desenvolve como resultado de desenvolvimento prejudicado do plexo nervoso congênitas que fornecem inervação do cólon. Nos homens, esta patologia é encontrada quatro vezes mais frequentemente, a frequência de ocorrência de acordo com vários institutos de pesquisa varia de 1 - 10 casos por 10.000 habitantes. O diagnóstico da doença de Hirschsprung em 90% dos casos ainda está definido para recém-nascidos e 20% das crianças, ao mesmo tempo, existem outras doenças congênitas do sistema nervoso, doenças geniturinárias, doenças do aparelho digestivo e cardio - doenças vasculares. Dez vezes mais frequentemente esta doença é visto em crianças com doença de síndrome de Down
Hirschsprung em crianças - causas
A base da doença é uma violação da inervação do intestino grosso inferior, o que leva a uma redução significativa( por vezes completa ausência) motilidade aganglionarnogo segmento. Como consequência, no intestino começa a acumular acima do conteúdo intestinal que crianças mais velhas manifestam constipação crônica.
Normalmente, nas camadas muscular e submucosa de todo o comprimento do cólon definido gânglio( plexos nervosos) intramural, responsável pela capacidade de promover o conteúdo intestinal( actividade peristáltica).Se a doença de Hirschsprung, em diferentes difusão e o comprimento das seces de con há uma falta( aganglioz) ou uma diminuição significativa no número de( gipoganglioz) plexo nervoso. Na ausência de actividade do motor a partir de uma porção do intestino nas regiões sobrepostas de estagnação dos conteúdos ocorre, o que implica íleo e constante intoxicação crónica. Depois de um certo período de tempo acima de uma porção da parede intestinal aganglioza ocorrem alterações degenerativas, o que implica uma incapacidade para evacuar fezes e ao desenvolvimento do chamado megacólon.secção de comprimento neinnervirovannogo intestino
varia e podem incluir todo o cólon e a captura de apenas alguns centímetros. Essa porção de comprimento do cólon sem plexo nervoso e determina a severidade da doença.
classificação da doença de Hirschsprung na forma anatômica:
• retal.nadampulyarnaya afetados e parte ampullary do reto e perineal departamento
reto • segmentar. Infestação de junção um segmento sigmóide ou cólon sigmóide, ou dois segmentos de lesão observada e a área normal entre as mesmas
• Rektosigmoidalnaya.É afectado de todo o cólon sigmóide ou terço distal da
• subtotal. Geralmente afeta o lado esquerdo do cólon, mas às vezes o processo de destruição se estende até a metade direita do
classificação da doença de Hirschsprung em estágios clínicos:
• compensados. Na maioria dos casos observados em aganglioze rectal
• descompensada. Observado em formas totais e rektosigmoidalnoy subtonalnoy aganglioza
• Subcompensated.É uma forma de transição entre as fases compensada e descompensada, e é geralmente observada em formas totais e rektosigmoidalnoy subtonalnoy doença de Hirschsprung aganglioza
- sintomas e curso neonatos
são três variantes do curso clínico da doença. O mais favorável é a primeira forma de realização, em que as complicações não se desenvolvem por causa da zona aganglioza curto. O quadro clínico deste modo de realização é representado por dois sintomas principais - inchaço, e alternando constipação. No caso de terapia conservadora adequada, que é uma instalação normal limpeza enemas, o estado destas crianças podem ser bastante compensado bastante longo período de tempo.
segunda variante caracteriza-se por quadro clínico instável. Já quase desde os primeiros dias de vida do bebê têm sintomas de intoxicação grave. Depois de algum tempo, a doença é complicada por enterocolite. Estas crianças já nos estágios iniciais, há a síndrome diarréia, que é acompanhado por uma diminuição no inchaço e leva à exclusão de patologia cirúrgica.
terceira variante da doença é a mais grave. Isto é devido ao fato de que quase simultaneamente exibido sintomas da doença e enterocolite de Hirschsprung. No quadro clínico dos primeiros papéis ignorar os sintomas de uma doença infecciosa( dispnéia, taquicardia, febre, palidez e letargia) aparecem síndrome diarréica óbvio ou oculto. Esta variante pesada da doença geralmente ocorre em crianças com área aganglioza longa.
principais sintomas da doença de Hirschsprung em adultos é flatulência e mal passíveis de constipação resistente ao tratamento médico. Por causa da longa estagnação de fezes no intestino, acontece gradualmente alongamento, dor no abdómen, queixas de náuseas, estômago mudanças visualmente perceptíveis formar pessoa a perder peso rapidamente. Em alguns casos, de longa duração diarreia e obstipao alternativo, os quais são combinados com uma deterioração acentuada do estado geral do paciente. Isto ocorre como um resultado desenvolver uma lesão inflamatória da parede intestinal do cólon de
Hirschsprung Doença - Diagnóstico
Irrigoscopy é, talvez, o método mais comum e simples para o diagnóstico de doença de Hirschsprung. Após a recepção das imagens é bom o suficiente para ver ambas as partes estendidas do cólon, e localizado abaixo da sua constrição. A única desvantagem deste método de diagnóstico é que, para obter imagens confiáveis de diagnóstico devem ser pronunciadas fenômeno problemas megacólon.sintomas músculo-esqueléticos
no filme simples são contornados cólon expandido, alças intestinais abdominais no abdômen inferior está ausente pneumatização do intestino. No caso de simultânea com a doença diagnosticada enterocolite de Hirschsprung, alças intestinais nos níveis de líquido melhoradas observadas nas radiografias( íleo normal) do
Hirschsprung doença -
tratamento única maneira eficaz, o que elimina a doença está operacional.o tratamento da doença de Hirschsprung por cirurgia é a remoção do cólon radical lesão seguido por acoplamento seu cartão saudável e a porção terminal do recto. O tratamento cirúrgico pode ser edinomomentnym e dvuhmomentnym.cirurgia
Edinomomentnoe envolve a execução de todas as etapas em uma operação, mas às vezes por indicações selecionados operação dvuhmomentnuyu. Na primeira fase, a operação é levada a dvuhmomentnoy ressecção( remoção) do intestino área afectada com deduzir sua extremidade saudável( colostomia) através de um corte especial sobre o abdómen. Cal é exibido num recipiente especial, ligada ao cinto do paciente. Uma vez que o paciente se adaptou a uma nova condições digestivas no intestino encurtado, uma segunda fase da cirurgia, o que é a cirurgia reconstrutiva, durante o qual o recto, ligar a extremidade de um intestinal saudável e colostomia no abdómen é suturada.
após tratamento cirúrgico é normalmente observada uma normalização progressiva das fezes, em alguns pacientes nas fases iniciais de recuperação pode ser marcado ligeira diarreia. Em alguns casos, os pacientes têm uma tendência a constipação, que normalmente resolvidos pela administração de laxantes. Se a constipação ou diarreia para o funcionamento normal do regulamento do intestino após a cirurgia para a doença de Hirschsprung é recomendado dieta rica em fibra vegetal.
após a cirurgia aumentou significativamente o risco de infecção do intestino com o subsequente desenvolvimento de enterocolite, por isso, se no pós-operatório há os seguintes sintomas: sinais de hemorragia gastrointestinal, flatulência, vómitos, diarreia, febre - deve procurar imediatamente assistência médica.
No caso de pequena extensão da área afetada com a doença de Hirschsprung, o tratamento cirúrgico pode ser dispensada, limitando sifão enemas, que terá que fazer ao longo da vida.