Dermatomiosite: o que é, causas, sintomas, tratamento, complicações, prognóstico

O que é dermatomiosite?

Dermatomiosite (polimiosite e outros nomes para esta doença: Doença de Wagner, doença de Wagner-Unferricht-Hepp, doença roxa) É uma doença inflamatória dos músculos (miosite), pele e vasos sanguíneos que afeta cerca de 3 em 1 milhão de pessoas por ano. O motivo é desconhecido. Os principais sintomas da dermatomiosite incluem fraqueza muscular e erupções cutâneas.

Todas as idades e grupos étnicos são afetados. A maioria dos casos começa em crianças de 5 a 10 anos e em adultos de 40 a 50 anos. Mulheres (e meninas) são afetadas cerca de duas vezes mais que os homens (e meninos).

Os pacientes com dermatomiosite desenvolvem fraqueza nos grandes músculos ao redor do pescoço, ombros e coxas. Isso causa dificuldade para subir escadas, levantar da cadeira ou da cama ou escovar o cabelo. A maioria dos pacientes apresenta dores musculares leves, o que os distingue de pacientes com outras formas de doença muscular.

Muitos pacientes com outras doenças também se queixam de fraqueza; no entanto, quando questionados com cuidado, na realidade, eles simplesmente mostram fadiga, falta de ar ou depressãomas eles realmente não sofrem de fraqueza muscular.

Causas

A doença de Wagner se refere a um grupo de doenças musculares ou distúrbios chamados miopatias inflamatórias.

A causa da maioria das miopatias inflamatórias é desconhecida; no entanto, a principal teoria é que o sistema imunológico do corpo começa a atacar erroneamente as células musculares, os vasos sanguíneos da pele e os músculos, causando danos, erupções cutâneas e fraqueza.

Às vezes, a dermatomiosite está associada ao câncer e pode ser um sinal do desenvolvimento de certos tipos de câncer, como câncer de pulmão, mama, ovário, próstata e cólon. Também pode estar associada a outras doenças do sistema imunológico, como, por exemplo, esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo.

Principais sintomas e complicações

Os pacientes com dermatomiosite apresentam vários sintomas. Eles variam de fraqueza muscular leve, como dificuldade para se levantar de uma cadeira ou rolar na cama, a sintomas graves, incluindo fraqueza profunda ou dificuldade em engolir. Os doentes também podem desenvolver erupções cutâneas ou alterações cutâneas que vão desde ligeira vermelhidão a ulceração mais grave (ver secção 4.4). Foto).

Os sintomas da dermatomiosite podem incluir:

• fraqueza muscular, principalmente nas regiões escapular, pélvica e cervical, de forma simétrica e com deterioração gradual;
• o aparecimento de manchas vermelhas ou pequenos caroços na pele, especialmente nas articulações dos dedos, cotovelos e joelhos, é denominado sintoma ou pápula de Gottron;
• manchas roxas nas pálpebras superiores chamadas heliotrópio (ver. foto acima);
• dor e inchaço nas articulações;
• febre;
• fadiga;
• dificuldade em engolir;
• dor abdominal;
• vômito;
• perda de peso.

Normalmente, as pessoas com essa condição podem ter dificuldade para realizar as atividades diárias, como escovar os cabelos, caminhar, subir escadas ou sair de uma cadeira. Além disso, os sintomas cutâneos podem piorar com a exposição ao sol.

Em casos mais graves, ou quando a dermatomiosite ocorre em combinação com outras doenças autoimunes, pode outros órgãos como o coração, pulmões ou rins são afetados, o que afeta sua função e causa graves complicações.

Quando consultar um médico?

O início sem dor muscular causadora com manchas roxas-avermelhadas concomitantes na pele deve levar a pessoa em questão a procurar atendimento médico imediato para esclarecer a situação.

Complicações

Quando a ruptura muscular e a esclerodermia afetam os órgãos internos (esôfago, pulmões, coração, etc.), o paciente que sofre de dermatomiosite está sujeito à sedimentação, à medida que passa por:

• Dificuldade em engolir (disfagia)seguido por problemas nutricionais e os chamados pneumonia de aspiração. Todas essas dificuldades surgem como resultado de mudanças na musculatura lisa do sistema digestivo (especialmente os primeiros tratos). Os problemas nutricionais resultantes levam à perda súbita de peso e desnutrição grave.

Observação:pneumonia É uma inflamação dos pulmões causada por alimentos, saliva ou secreções nasais que entram na árvore brônquica. Os sintomas típicos são tosse, febre, dor de cabeça, falta de ar, falta de ar e mal-estar geral.

• Problemas respiratórios. Quando os músculos intercostais estão envolvidos, o que permite a respiração, e quando a esclerodermia afeta as vias aéreas, as pessoas com dermatomiosite têm grande dificuldade para respirar.
• Problemas cardíacos. Por causa de inflamação do músculo cardíaco (ou seja, miocárdio) pode ocorrer arritmias diferentes tipos e insuficiência cardíaca.

Além disso, podem ocorrer acúmulos incomuns de cálcio na pele e nos músculos (calcificação), especialmente em pacientes mais jovens.

Diagnóstico

Alguns aspectos da história e do exame clínico merecem atenção especial, pois permitem realizar diagnósticos diferenciais com outras doenças, bem como com a presença de concomitantes doenças. Além disso, eles têm valor prognóstico e terapêutico.

O diagnóstico de dermatomiosite é feito avaliando os sintomas da doença, uma avaliação física e exames como uma biópsia muscular, eletromiografia ou exames de sangue para detectar a presença de substâncias que indicam degradação muscular, como CPK, DHL ou AST, por exemplo.

Pode haver produção de autoanticorpos, como anticorpos específicos para miosite (MSAs), por exemplo, anti-RNP ou anti-MJ. que pode ser encontrada em grandes quantidades em exames de sangue.

Para confirmar o diagnóstico, o médico também precisa diferenciar os sintomas da dermatomiosite de outras condições que causam sintomas semelhantes, como polimiosite ou miosite com corpos incorporados, que também são doenças inflamatórias musculares.

Outras doenças a serem consideradas são miofascite, miosite necrosante, reumática polimialgia ou inflamação causada por medicamentos como, por exemplo, clofibrato, sinvastatina ou anfotericina.

Tratamento

A dermatomiosite é tratada de acordo com os sintomas apresentados pelos pacientes, mas na maioria dos casos envolve o uso de:

• Corticosteróides, como a prednisona, porque reduzem a inflamação no corpo;
• Imunossupressorestais como metotrexato, azatioprina, micofenolato ou ciclofosfamida, para reduzir a resposta do sistema imunológico;
• Outros significadoscomo a hidroxicloroquina é útil para aliviar os sintomas dermatológicos, como a sensibilidade à luz.

Esses medicamentos são geralmente tomados em altas doses por longos períodos de tempo e têm o efeito de reduzir a inflamação e os sintomas da doença. Quando essas drogas não funcionam, outra opção de tratamento é administrar imunoglobulina humana.

Também é possível realizar sessões de fisioterapia com exercícios de reabilitação que auxiliam no alívio dos sintomas e na prevenção de contraturas e retrações. A fotoproteção com filtros solares também é indicada para prevenir a deterioração da pele.

Quando a dermatomiosite está associada ao câncer, o tratamento mais apropriado é o tratamento do câncer, geralmente resultando no alívio dos sinais e sintomas da doença.

Recomendações

A dermatomiosite enfraquece a pele, especialmente as áreas afetadas pela erupção. Portanto, os médicos recomendam que você não se exponha a muita exposição ao sol ou que o faça somente após tomar as medidas necessárias. precauções (protetor solar, roupas adequadas, etc.), pois os raios ultravioleta podem piorar ainda mais situação.

Além disso, é recomendado:

• Consulte o seu médico para qualquer informação sobre dermatomiosite e possíveis doenças concomitantes.
• Fique ativo para tonificar os músculos do corpo.
• Em caso de cansaço extremo, descanse e deixe o corpo se recuperar.
• Se os sinais ou sintomas já ocorreram antes, entre em contato com seu médico imediatamente.
• Se você está deprimido devido a uma doença, confie em seus amigos e familiares. Na verdade, a proximidade e o afastamento só prejudicam a terapia.

Previsão

Era uma vez, quando os métodos atuais de terapia para polimiosite ainda não existiam, o prognóstico era negativo e a taxa de sobrevida em 5 anos desde o início dos sintomas era muito baixa.

No entanto, hoje, graças aos avanços da medicina, o prognóstico melhorou significativamente, e os indicadores as taxas de sobrevivência 5 e 10 anos após o início da dermatomiosite são de 70% e 57%, respectivamente (de acordo com estimativas 2012).