Doença de Charcot

A doença de Charcot é um processo patológico no qual os neurônios do SNC central e periférico são afetados. Esta anomalia patológica tem uma heterogeneidade clínica e genética, com um desfecho fatal. A doença de Charcot é uma das doenças chamadas "doença do neurônio motor"( MND), em que a derrota dos motoneurônios em primeiro lugar.

Esta doença é muito rara, na proporção de 1: 100000 pacientes por ano, para as quais as áreas endêmicas não são características.

A doença de Charcot é uma patologia degenerativa que afeta seletivamente os neurônios centrais( cortical) e depois - periphyric( anterolateral e bulbar).

A doença de Sharko causa

A esclerose lateral amiotrófica( doença de Charcot) foi descoberta até 1847 e a descrição dos sintomas clínicos remonta a 1869.Mas a doença mais ativa do sistema nervoso começou a estudar nos 90 anos do século XX.

A doença de Charcot é considerada uma patologia familiar, embora se conheça casos de natureza esporádica que provaram que a principal causa da esclerose lateral amiotrófica são mutações no gene da superóxido dismutase. A maioria dessas mutações foi encontrada em 20% das famílias com esse diagnóstico, mas o papel deste gene em mutações esporádicas ainda não foi determinado.

A doença de Charcot é uma das patologias progressivas mais frequentes dos neurônios motores e é uma das anomalias degenerativas mais graves do sistema nervoso central. Está estabelecido que as mulheres na América e na Europa sofrem com esta doença muito menos que os homens. E os casos de etiologia familiar são encontrados em 5-10% dos casos, portanto a imagem esporádica da doença é principalmente característica.

No desenvolvimento da doença de Charcot, bem como outras doenças em que as lesões do neurônio motor são detectadas, a principal causa também é considerada como doença tóxica infecciosa causada por um certo vírus que possui um grande neurotropismo. Além disso, a doença de Charcot desenvolve, em regra, em 50 anos.

sintomas da doença de Charcot

Um dos sintomas clínicos mais importantes do estágio inicial da doença de Charcot é a atrofia muscular com progressão assimétrica. A doença pode começar com qualquer grupo muscular, então a lesão torna-se generalizada. Existem vários tipos de paralisia. Estes incluem cervicotoracic, pseudobulbar, bulbar e lumbosacral. O resultado letal ocorre poucos anos após o envolvimento dos músculos respiratórios no processo progressivo.

Muitas vezes, em quase 40% dos casos, uma imagem característica da doença de Charcot é a fraqueza dos músculos de um dos membros superiores. A derrota começa com um pincel, seguido de progressão rápida da doença. O paciente experimenta dificuldades no funcionamento do dedo indicador e do polegar, e também o controle do motor fino é perturbado. Isso se manifesta na difícil seleção de objetos durante o curativo, especialmente quando botões de botões. Durante a derrota da mão principal, há problemas com a escrita, bem como na vida cotidiana.

Para o curso típico da doença de Charcot é caracterizada pelo envolvimento constante dos músculos remanescentes do mesmo membro e, em seguida, a lesão passa para o outro braço. Isso precede a paralisia das extremidades inferiores e dos músculos bulbares.

Às vezes a doença de Charcot começa a se desenvolver com músculos imitadores, afeta a língua ou, inversamente, os músculos do tronco. Portanto, envolvendo novos músculos no processo progressivo, a doença é caracterizada por uma curta duração da vida de uma pessoa. Isto é especialmente verdadeiro na forma bulbar, na qual os pacientes não sobrevivem à paralisia das pernas. Relativamente favorável é a forma lombossacra. A paralisia bulbar e pseudobulbar manifesta-se por sintomas de disartria e disfagia, seguidos de distúrbios respiratórios.

Todas as formas de doença de Charko são caracterizadas por um reflexo mandibular elevado. A disfagia é mais frequentemente observada após a ingestão de alimentos líquidos do que depois de um difícil. Músculos de mastigação gradualmente enfraquecidos, o palato macio trava e a língua se atrofia. Pacientes com esses sintomas não podem engolir, pronunciar sons, eles têm crises generalizadas.

A atrofia muscular é uma derrota seletiva. Por exemplo, nas mãos - são os músculos na base do polegar e indicador, o interósseo e o deltóide;Nas pernas - apenas aqueles músculos que fazem a flexão da parte de trás do pé;Músculos bulbar do palato e da língua.

Os sintomas clínicos muito raros da doença de Charcot são a derrota dos músculos oculares. Além disso, pacientes com esclerose amilotrófica lateral, mesmo imobilizados, não possuem escaras, o que é um sinal especial desta doença. Além disso, os casos são descritos onde no processo de paralisia, mesmo as mariposas superiores e inferiores estão uniformemente envolvidas, sob as quais predominam certas síndromes piramidais ou anterolonas.

Tratamento da doença de Charcot

Para o tratamento principal da doença de Charcot, é importante retardar o processo progressivo da doença e prolongar o período em que o paciente reterá a capacidade de autoatendimento. E também é necessário reduzir os sintomas característicos expressados ​​e apoiar o maior tempo possível no estável nível de vida do paciente.

Os pacientes são hospitalizados se for necessário realizar um exame inicial, para um diagnóstico preciso da doença ou para a gastroterapia.

Atualmente, apenas um medicamento foi desenvolvido que retarda significativamente a progressão da doença de Charcot - este é Riluzole. O uso desta droga prolonga a vida dos pacientes, em média, por três meses. Ele é nomeado estritamente de acordo com o testemunho, após a confirmação do diagnóstico, mas excluindo outras causas da derrota dos Mothiners, e se a doença de Charcot é caracterizada por uma duração de pelo menos cinco anos, não há traqueostomia e capacidade vital forçada de 60%.Atribua Rizul para a vida por 100 mg por dia, com controle permanente das transaminases hepáticas a cada três meses para evitar a adesão da etiologia da droga da hepatite.

Realizando o tratamento patogênico da doença de Charcot com o uso de Xaliproden, drogas anti-Parkinson, imunomoduladores, antioxidantes, Cerebrolysin provou ser ineficaz. Portanto, a terapia paliativa está tentando parar a progressão da depressão, disfagia, fasciculações, espasticidade e disartria. Para melhorar o metabolismo dos músculos, mencionar Carnitina, Levocarnitina, Creatina por dois meses três vezes por ano. A fim de tornar mais fácil para os pacientes caminhar, os médicos recomendam usar apenas sapatos ortopédicos e, se necessário, usar uma bengala e caminhantes.

O compromisso de gastrotomia melhora a condição do paciente e prolonga sua vida. Mas a traqueostomia e a ventilação artificial dos pulmões são o veredicto e a última etapa da doença. Em regra, eles sinalizam uma morte iminente.

O prognóstico da doença de Charcot é sempre desfavorável. A vida na forma lombossacra - até três anos, com bulbo - até quatro, e principalmente com esta doença, os pacientes não vivem mais de cinco anos.