Hemolytická choroba novorodenca( HDN)

V siedmich z desiatich detí narodených, lekári z pôrodníc identifikovať záštiplných kožu.Niektoré deti sa rodia so žltačkou a ďalšími žltej po niekoľkých hodinách či dňoch po pôrode.

90% všetkých koncoch šťastne: potvrdila diagnózu novorodeneckej žltačky.Ale v 10% prípadov, lekári sú nútení priznať skutočnosť, dojčenské vrodenú alebo získanú, často vážne choroby, ktorá spôsobila kožu sfarbenie a slizníc žltej.Jedným z takýchto ochorení je fetálny erytroblastóza.

Obsah: koncepcie a mechanizmus napätie typu bolesti hlavy Príčiny fetálnej erytroblastóza foriem hemolyticko ochorenia hemolytická choroba: dôsledky a komplikácie prenatálnej a postnatálnej diagnostiku HON fetálnej erytroblastóza: Liečba Odporúčanie:

Concept fetálny erytroblastóza( HDN)

Hemolytická choroba plodu a novorodenca - je vrodené ochorenie, ktoré môže vyjadriť a ak je dieťa je ešte v dopoludňajších hodináchMatka aj keď sa narodil.

Vo svojej podstate je konfrontácia dvoch súvisiacich imunologických organizmy - matkinho tela a telo dieťaťa.Dôvodom tohto konfliktu sa paradoxne - nezlučiteľnosť krvi matky s krvou plodu, čo má za následok červených krviniek sú zničené dieťa.

mechanizmus HDN

shell ľudskej erytrocyt "naplnený" s rôznymi antigénmi( AG), viac ako 100 druhov.Vedci zoskupené AH erytrocytovej systém, ktorý bol známy pre viac ako 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy a kol.).

Systém rézus( Rh) obsahuje AG zodpovedný za opičí krvi príslušenstvo: Rh( +) alebo Rh( -).AB0 systém - vysoký krvný tlak, definujúce členstvo v skupine ľudskej krvi: B a antigény oboch týchto systémov je schopný a pripravený na stretnutie s príslušnými protilátkami( AT), okamžite spustiť imunitnú reakciu.V krvi normálnych protilátok na ich príbuzné AG žiadne červené krvinky.

Čo sa deje v hemolytickej choroby plodu a novorodenca?Krv dieťaťa placentou z matky krvi preniknúť AT, ktorý je vhodný ako kľúč do zámku, na antigény fetálnych červených krviniek.Ich schôdzka dáva počiatok imunitnej odpovede, ktorej výsledkom - hemolýza( deštrukcia) červených krviniek dieťaťa.Ale tam, kde majú protilátky erytrocytov AG dieťa v matkinom krvi?

dôvody pre rozvoj hemolyticko ochorenie

hemolytická choroba: príčiny konfliktu Rh systému

Táto forma HON vyvíjajúci sa v prípade, citlivej žena Rh( -) v krvi tehotenstva plod s Rh( +) krvi.

Čo znamená pojem "citlivé"?To znamená, že v krvi žien má aspoň jeden pád Rh( +) erytrocyty, napríklad v predchádzajúcom tehotenstve Rh( +) ovocie skončil pôrodu, potratu alebo potrat.Fetálny červené krvinky cez placentu do krvného obehu, a matky počas tehotenstva( zvlášť aktívny pri 37-40 týždňov), a pri pôrode.Senzibilizácia môže nastať cez krvné transfúzie, transplantácie orgánov.

uvedená tabuľka ukazuje pravdepodobnosť rozvoja Rh-konflikt medzi matkou a plodom.

Pri prvom "zoznámenie sa" s telom niekoho iného červených krviniek matky reaguje na vypracovanie príslušných protilátok.Od tej chvíle protilátok cirkulujúcich v krvi matky a "čakajú na nové stretnutie" s cudzou Rh( +) erytrocytov.A v prípade, že prvé stretnutie protilátky proti antigénom by mohlo skončiť celkom dobre, potom druhý a všetky následné bude agresívne, brúsiť zakaždým konfrontácii, ktorá má vplyv na dieťa.

Hemolytická choroba spôsobuje konflikt na systéme AB0

stretu systému AB0 je oveľa častejšie Rh-konflikt, ale dôjde, je zvyčajne ľahšie posledný.

Tabuľka: agglyutinogeny - Skupina antigénov( v červených krvinkách), aglutiníny - skupina protilátky( plazma).Krv každej skupine - definovaná sada AG a AT.Všimnite si, že ak sú prítomné v krvi sa antigény A, je vždy žiadne α protilátok, a ak áno, potom nie je β.Prečo?Vzhľadom k tomu, ich stretnutia začína imunitná aglutinačné reakcie( adhézie) erytrocytov a ich následné deštrukciu.Jedná sa o stret systéme AB0, v ktorom je v krvi vyvinutý fetálny erytroblastóza.

Senzibilizácia ženy AB0 systém môže dôjsť buď počas tehotenstva, a to napríklad pomocou diéty nasýtenia zvierat, zatiaľ čo očkovanie sa infekčné choroby.

uvedená tabuľka ukazuje pravdepodobnosť konfliktu medzi matkou a plod krvnej skupiny.

TVARY klobúk a klinický obraz

Podľa závažnosti v 50% prípadov hemolytickej choroby novorodenca krvi toky ľahko, asi 25 až 30% z jeho toku je považované za strednej intenzity, 20-30% -ako ťažký.

Podľa typu konfliktu sú HDN Rh systém systémom AB0 a antigénne príbuzné s inou erytrocytov systému.Klinické formy hemolytickej choroby novorodencov je do značnej miery závislá od typu konfliktu.fetálny hydrops

Ak je Rh-konflikt, a za 20-29 týždňov tehotenstva protilátok hromadného napáda nezrelé ovocie, vyvolávaciu fetálny hydrops.

V tejto podobe hemolytickej ochorení novorodenca sa rodia bez žltačky, ale s výraznou opuch tela a všetkých vnútorných orgánov.Dieťa boli známky nezrelosti, znížený svalový tonus, slabé reflexy, sa pohybuje málo.Pleť je bledá, jej môže byť krvácanie.Registrovaní respiračné poruchy a príznaky srdcového zlyhania.

V analýze krvi - závažnej anémie a veľmi nízke hladiny celkového proteínu.

Ak protilátky začne útočiť na dieťa po 29. týždni, klinická forma HON a čo je to vrodená alebo získaná, závisí na tom, koľko a kedy( v maternici a( alebo) pri pôrode) materských protilátok prenikli k dieťaťu.

žltačkou

Táto forma - výsledkom masívny hit matky Rh protilátok proti dieťaťu s 37 th týždeň pred narodením( vrodené) a počas pôrodu( získanej).Charakteristickým rysom najčastejšie( 90% všetkých prípadov) žltačkou - skoré( počas prvých hodín alebo dní) výskyt žltačky.To dosiahne svojho maxima v deň 2-4, nasledovaný menej závažné anémie, niektoré opuch tkaniva zväčšenie pečene a sleziny.Čím skôr je žltačka, na závažnosti ochorenia.

ANEMIC tvorí

Táto forma je diagnostikovaná u 10% všetkých detí s hemolyticko choroby, príčina toho - trvalý vplyv na plod, počnúc od 29. týždňa, malé "kusy» RH-protilátok.Dieťa sa narodí veľmi bledú, žltačka alebo nie, alebo je veľmi málo rozvinutá.Tam boli postupne rastúce známky intoxikácie bilirubínu( slabosť, letargia, "zlé" reflexy).

edematózne forma

Ak sa po 29 týždňoch tehotenstva Rh protilátok začne masové útoku zárodok sa vyvíja edematózne formu HON.Klinické prejavy nej sú podobné príznaky fetálny hydrops.

HDN podľa AB0 systému: Klinické príznaky:

• neskôr( 2-3 dni) sa objaví žltačka;
• zriedka zvýšená pečene a sleziny;
• zriedkavo rozvinúť vrodený žltačkou a edematózne formy;
• sú často zakúpené žltačkou-anemický formu;
• blíži nulový výskyt závažných komplikácií.

Prečo AB0 konflikt menej ako Rh -conflict, výsledky v symptomatickej ťažkej HON?

1. U AB0 znecitlivujúce žien je nutné, aby jej krv dostala viac fetálnej krvi, než v Rh senzibilizáciu.
2. Na rozdiel od skupiny Rh-AH antigény vedľa erytrocytov obsiahnuté vo všetkých ostatných tkanivách plodu, placenty a plodovej vode.Na stretnutí sa rodičia v imunitnom "vykopnutie" je nutné nielen u červených krviniek, a je distribuovaný do všetkých týchto tkanivách.
3. v tele matky má svoje vlastné skupinové protilátky, ktoré sa dokáže vyrovnať s zachytený v červených krviniek plodu.

hemolytickej ochorenia: následky a komplikácie

1. syndróm, alebo diseminovaná intravaskulárna koagulácia DIC sa vyvíja v dôsledku prudkého zvýšenia zrážanie krvi.V malých i veľkých ciev vytvorených zrazenín, vyskytujú infarkty a nekróza orgánov, krvácanie v orgánoch.Dôvod - masívne vstup do tkanivový tromboplastín krvi od prevedenia hemolýzu červených krviniek.
2. hypoglykémie - nízka hladina cukru v krvi.
3. bilirubín encephalopathy - výsledok kernikteru, čo je veľmi toxický pri nepriamej bilirubín "impregnuje" konštrukcia hlavy, čím sa ničí neuróny.To sa prejavuje neurologické príznaky a následne tvoriaci kernikteru( ochrnutie, hluchota, atď).
4. zahusťovanie žlčové syndrómu, vyznačujúci sa tým, žlčových ciest a žlčníka upchaté o slizničnej zátkami.
5. sekundárne lézie srdcového svalu, pečene a obličiek.
6. sekundárne imunodeficiencie - sa vyvíja v dôsledku zničenia zložiek imunitného systému nepriameho bilirubínu a imunitných komplexov.

prenatálnu a postnatálnu DIAGNOSTICS HDN

prenatálna diagnostika si kladie za cieľ identifikovať ženy s vysokým rizikom pre plod hemolytickej ochorenie, ktorého účinky nie sú o nič menej nebezpečné, než ona sama.

Preto pôrodníka starostlivo a presne, pokiaľ ide o HON spýta pacienta, nájde potrebné údaje históriu( potraty, tehotenstvo, atď).V priebehu tehotenstva u žien pri riziku HDN lekárom sledovať titer protilátok v krvi a v plodovej vode, fetálny ultrazvuk sa vykonáva a placenta, fetálny CTG, doplerometrii.

postnatálnej diagnóza znamená odhalenie v neonatálnu tie s vysokým rizikom HON a tí, ktorí už majú HDN.Za týmto účelom neonatológa pravidelne kontroluje všetky novorodenca na žltačku, opuchu a iné príznaky ochorenia.

Laboratórne štúdie - je kontrola hladiny glukózy v krvi bilirubín a dieťa v dynamike, stanovenie krvných skupín a Rh faktor, imunologické štúdie na prítomnosť protilátok v krvi dieťaťa, krvi a materského mlieka.

hemolytická choroba novorodenca: Liečba a prevencia

Hemolytická choroba novorodenca, liečba môže byť chirurgická a konzervatívny.Pri výbere liečebnú stratégiu vedenej podľa závažnosti stavu, lekári dieťa a úrovňou hyperbilirubinémia.

Chirurgická liečba - operácia je výmenná transfúzia.Menovaný v prítomnosti závažných príznakov u novorodencov HON, naložené s históriou, s objavením príznakov toxicity bilirubínu.Naneste hemosorbtion a plazmaferéza.

Konzervatívna liečba - je to predovšetkým fototerapia, žiarenie špeciálna lampa, ktorá nosníky toxický bilirubín, aby netoxické.Podaný infúznej terapie

( albumín, fyziologický roztok, roztok glukózy) je zameraný na odstránenie toxicity bilirubínu a rýchle vylučovanie z tela bilirubínu.

aplikovať lieky( ziksorin et al.), Čo je enzým pečene aktivačný systém.Adsorbenty( karbol, agar-agar a ďalšie.), Žlčopudne( elektroforézou), vitamíny( E, ATP, A), stabilizáciu bunkových membrán, Hepatoprotektory( Essentiale® a kol.), Hemoroidom prostriedky( adrokson et al.).

Zaluzhanskaya Elena, pediater