Sklerodermia: čo to je, príznaky a liečba u dospelých

Rýchle fakty

• Sklerodermia sa u každého človeka prejavuje inak, ale môže byť veľmi nebezpečná.
• Existujú lieky a kroky, ktoré môžu ľudia urobiť pre sklerodermiu na zmiernenie symptómov Raynaudova choroba, kožné problémy a pálenie záhy.
• Pre ľudí s vážnymi zdravotnými problémami vrátane akútneho ochorenia obličiek, pľúcnych hypertenzia, zápal pľúc a gastrointestinálne problémy, sú k dispozícii účinné liečebné postupy.
• Je dôležité včas rozpoznať a liečiť poškodenie orgánov, aby sa zabránilo nevratnému poškodeniu.
• Pacienti by sa mali poradiť s lekárom špecializujúcim sa na liečbu tohto komplexu choroby (reumatológ).

Sklerodermia - toto je autoimunitné ochorenie, postihujúce kožu a iné orgány tela. To znamená, že imunitný systém tela spôsobuje zápal a iné poruchy v týchto tkanivách.

Hlavným nálezom v sklerodermii je zhrubnutie a zhrubnutie kože, ako aj zápaly a zjazvenie mnohých častí tela, ktoré vedie k problémom v pľúcach, obličkách, srdci, črevnom systéme a ďalších oblastiach. Na sklerodermiu zatiaľ neexistuje liek, ale na niektoré formy ochorenia existuje účinná liečba.

Sklerodermia je pomerne zriedkavá. Približne od 75 000 do 100 000 ľudí v Rusku majú túto chorobu; väčšina pacientov sú ženy vo veku 30 až 50 rokov. Dvojčatá a rodinní príslušníci so sklerodermiou alebo inými autoimunitnými ochoreniami spojivového tkaniva ako napr lupus erythematosusmôže mať o niečo vyššie riziko vzniku sklerodermie. U detí sa môže vyvinúť aj sklerodermia, ale choroba je u detí odlišná ako u dospelých.

Napriek tomu, že hlavná príčina nie je známa, sľubné štúdie objasňujú spojenie medzi imunitným systémom a sklerodermiou. Existuje tiež veľa výskumov s cieľom nájsť najlepšiu liečbu sklerodermie.

Čo je sklerodermia?

Sklerodermia (taktiež známy ako systémová skleróza) Je chronické ochorenie, pri ktorom je koža hrubá a tvrdá, zjazvená tkaniva a poškodenia vnútorných orgánov, ako sú srdce a cievy, pľúca, žalúdok a obličky. Prejavy znakov sklerodermie sa pohybuje v širokom rozmedzí od menších až po život ohrozujúce, v závislosti od toho, ako je choroba rozšírená a ktoré časti tela sú postihnuté.

Príznaky sklerodermie podľa typu

Existujú dva hlavné typy sklerodermie:

Lokalizovaná sklerodermia zvyčajne postihuje iba kožu, aj keď môže zahŕňať svaly, kĺby a kosti. Neovplyvňuje vnútorné orgány.

Príznakmi sú sfarbené škvrny na koži (stav nazývaný morfín); alebo pruhy hrubej, tvrdej kože na rukách a nohách (tzv lineárna sklerodermia). Keď sa na tvári a na čele vyskytne lineárna sklerodermia, pripomína to jazvu po šabľovom údere (pozri. foto nižšie).

Systémová sklerodermia je najzávažnejšou formou ochorenia a môže postihnúť kožu, svaly, kĺby, cievy, pľúca, obličky, srdce a ďalšie orgány.

Existujú dve hlavné formy systémovej sklerodermie: lokalizovaná kožná systémová skleróza (tiež nazývaná CREST syndróm) a difúzna kožná systémová sklerodermia.

• O obmedzená kožná systémová skleróza (CREST syndróm) zhrubnutie a napnutie pokožky je zvyčajne obmedzené na prsty na rukách a nohách. Táto forma sklerodermie je tiež spojená s tvorbou kalcifikovaných uzlín pod kožou, Raynaudova choroba, problémy s tráviacim traktom a rozšírené cievy v koži, nazývané teleangiektázie. Táto forma je tiež spojená s pľúcnou hypertenziou. Pre túto formu sklerodermie sa často robí krvný test, nazývaný protilátky proti centromere.
• O difúzna kožná systémová sklerodermia zhrubnutie a napnutie pokožky sa zvyčajne rozširuje aj z rúk na zápästia. Táto forma sklerodermie často postihuje vnútorné orgány, ako sú pľúca, obličky alebo gastrointestinálny trakt. Na klasifikáciu tejto formy sklerodermie bolo objavených množstvo nových protilátok, ale najbežnejšou protilátkou je Scl-70.

Príčiny sklerodermie

Príčina sklerodermie nie je známa. Zdá sa, že genetické faktory (rôzne gény) hrajú pri ochorení dôležitú úlohu. Aj keď vystavenie určitým chemikáliám môže hrať úlohu u niektorých ľudí so sklerodermiou, drvivá väčšina pacientov s anamnézou sklerodermie nebola vystavená žiadnemu podozrivému toxíny. Je dosť ťažké identifikovať príčinu sklerodermie.

Ako je diagnostikovaná sklerodermia?

Stanovenie diagnózy môže byť náročné, pretože príznaky môžu byť podobné príznakom iných stavov. Neexistuje žiadny krvný test, ktorý by vám mohol s istotou povedať, že máte sklerodermiu, aj keď s týmto ochorením súvisí množstvo protilátok.

Na stanovenie diagnózy sa lekár opýta na anamnézu pacienta, vykoná fyzické vyšetrenie a prípadne nariadi laboratórne testy a röntgenové snímky.

Dôkladné klinické hodnotenie je primárnou metódou monitorovania sklerodermie.

Röntgen a počítačová tomografia (CT) sa používajú na detekciu kostných abnormalít. Termografia môže detekovať rozdiely v teplote pokožky medzi léziou a normálnym tkanivom. Ultrazvukové a zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) môže pomôcť pri vyšetrení mäkkých tkanív. Lekár bude hľadať niektoré z nasledujúcich príznakov:

• Fenomén (choroba/ syndróm) Raynaud: Tento termín je charakterizovaný farebnými zmenami (modrých, bielych a červených) prstov (a niekedy aj prstov na nohách), často po vystavení chladným teplotám. K tomu dochádza vtedy, keď sa prietok krvi do rúk a prstov dočasne zníži. Toto je jeden z prvých príznakov choroby; viac ako 90 percent pacienti so sklerodermiou majú Raynaudov syndróm. Raynaudov syndróm môže viesť k opuchu prstov, zmene farby, necitlivosti, bolesti, kožných vredov a gangrény v prstoch na rukách a nohách. Ľudia s inými zdravotnými problémami môžu mať tiež Raynaudov syndróm a niektorí ľudia nemusia mať okrem Raynaudovho ochorenia žiadny iný zdravotný stav.
• Zahusťovanie, opuch a tesnosť koža: Tento problém vedie k názvu „sklerodermia“ („sklera“ znamená „tvrdá“ a „dermis“ znamená „koža“). Koža môže byť v niektorých oblastiach tiež lesklá alebo neobvykle tmavá alebo svetlá. Ochorenie môže niekedy viesť k zmenám vzhľadu, najmä na tvári. Keď je koža veľmi napnutá, funkcia postihnutej oblasti môže byť znížená (napr. Prsty).
• Zväčšené červené cievy na rukách, tvári a okolo nechtového lôžka (nazývané teleangiektázie).
• Usadeniny vápnika pod kožou alebo inými oblasťami.
• Vysoký krvný tlak (arteriálna hypertenzia) kvôli problémom s obličkami.
• Pálenie záhy; to je veľmi bežný problém v sklerodermii.
• Iné zažívacie problémy, ako napríklad ťažkosti s prehĺtaním jedla (achalázia kardie), nadúvanie a zápcha alebo problémy s absorpciou potravy vedúce k chudnutiu.
• Dýchavičnosť.
• Bolesť kĺbov.

Ako sa lieči sklerodermia?

Aj keď sú niektoré terapie účinné pri liečbe niektorých aspektov ochorenia, neexistuje žiadny jediný liek. ktoré dokázali, že zastavujú alebo zvracajú hlavné príznaky zhrubnutia a stvrdnutia pokožky.

Lieky, ktoré sa ukázali byť nápomocné pri liečbe iných autoimunitných chorôb ako napr reumatoidná artritída a systémové lupus erythematosussú zvyčajne zbytočné pre ľudí so sklerodermiou. Lekári majú za cieľ obmedziť jednotlivé symptómy a predchádzať ďalším komplikáciám kombináciou liekov a starostlivosti o pacienta. Napríklad:

• Raynaudovu chorobu je možné liečiť liekmi ako napr blokátory vápnikových kanálov alebo drogy zvané as inhibítormi PDE -5 - sildenafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®) - ktoré otvárajú zúžené cievy a zlepšujú krvný obeh. Aby ste predišli ďalšiemu poškodeniu, je dôležité udržiavať v teple celé telo, najmä prsty na rukách a nohách. Je tiež dôležité chrániť si končeky prstov a ostatné oblasti pokožky pred zranením, ku ktorému môže dôjsť aj pri bežných denných aktivitách.
• Pálenie záhy (kyslý reflux) je možné liečiť antacidánajmä inhibítory protónovej pumpy (Omeprazol a pod.). Tieto lieky zmierňujú refluxnú chorobu pažeráka (známu ako GERD).
• Ochorenie obličiek spojené so sklerodermiou je možné liečiť liekmi na krvný tlak nazývanými inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín (ACE inhibítory). Ak začnú včas, môžu často účinne kontrolovať poškodenie obličiek. Použitie týchto liekov sa stalo významným pokrokom v liečbe sklerodermie.
• Bolesť a slabosť svalov sa dá liečiť protizápalové liekyako sú glukokortikoidy (prednizón), intravenózny imunoglobín (IVIg) a / alebo imunosupresíva. Fyzická a pracovná terapia môže byť nápomocná pri udržiavaní flexibility kĺbov a pokožky. Včasné zahájenie terapie by malo pomôcť zabrániť strate pohybov a funkcií kĺbu.

Existujú dva typy pľúcnych chorôb, ktoré sa môžu vyvinúť u pacientov so sklerodermiou. Prvý typ nazýva sa intersticiálna choroba pľúc, ktorá spôsobuje zjazvenie pľúcneho tkaniva. Existujú dôkazy, že drogy ako napr Cyklofosfamid a mykofenolátsú do určitej miery účinné pri liečbe intersticiálnych pľúcnych chorôb spojených so sklerodermiou.

Klinické štúdie prebiehajú, pričom sa testuje účinnosť niekoľkých ďalších liekov na tento problém.

Druhý typ pľúcne ochorenie pozorované pri sklerodermii je pľúcne arteriálna hypertenzia (vysoký krvný tlak v pľúcnych tepnách). Existuje aj množstvo liekov na liečbu tohto stavu, ktoré fungujú tak, že otvárajú cievy v pľúcach a zlepšujú prietok krvi. Lieky používané na liečbu pľúcnej hypertenzie sú zvyčajne monitorované lekármi a zahŕňajú lieky ako Prostaclin (epiprostenol, treprostinol, iloprost), antagonisty receptora endotelínu (bosentan, ambrisentan), inhibítory fosfodiesterázy typu 5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil).,

Prebieha množstvo štúdií o nových liečebných postupoch pre sklerodermiu. Pacienti a ich rodiny by si mali uvedomiť, že odborníci sú optimistickí, že práca na hľadaní liečby bude pokračovať.

Širší vplyv sklerodermie na ľudské zdravie

Sklerodermia môže postihnúť takmer každý orgánový systém v tele. Napriek tomu, že sa symptómy a príznaky líšia od pacienta k pacientovi, choroba môže výrazne ovplyvniť život pacienta.

Pacienti by sa mali poradiť s tímom reumatológov alebo špecialistovktorí majú skúsenosti s liečbou tejto komplexnej choroby. Niekoľko ďalších stavov postihujúcich pokožku je niekedy zamieňaných so sklerodermiou.

Prognóza a život so sklerodermiou

Život so sklerodermiou je dosť ťažký a prognóza nie je povzbudivá. Každodenné činnosti môžu byť niekedy náročné kvôli fyzickým obmedzeniam a bolesti. Problémy s trávením môžu vyžadovať zmeny vo výžive; pacienti často potrebujú jesť niekoľko malých jedál.

Pacienti by mali tiež udržiavať svoju pokožku hydratovanú, aby znížili stuhnutosť, a byť opatrní, keď činnosti, ako je práca na záhrade, varenie - dokonca aj otváranie obálok - aby ste sa vyhli zraneniu prsty.

Aby bolo telo v teple pacienti by sa mali obliekať vo vrstvách; nosiť ponožky, topánky a rukavice; a vyhnite sa veľmi chladným miestnostiam. Presťahovanie sa do teplejšieho podnebia bohužiaľ nemusí znamenať výrazné zlepšenie. Cvičenie a / alebo telesná terapia môžu zmierniť stuhnutosť kĺbov.

Pacienti sa musia vyrovnať aj s duševnými poruchami spôsobenými chronickým, neobvyklým a v súčasnosti nevyliečiteľným ochorením.

Pretože sklerodermia môže spôsobiť výrazné zmeny vzhľadu, je to takmer vždy trpí sebaúcta a sebaúcta pacienta. Podpora rodiny a priateľov je životne dôležitá pre udržanie pohody a kvality života pacienta.

Podobné videá