Neutropénia: čo je to u dospelých, symptómy, liečba, prognóza

Čo je neutropénia?

Neutropénia charakterizovaný výrazným poklesom neutrofilov, typu bielych krviniek, čo je dôležitá prvá obranná línia proti infekcii. Hlavnou komplikáciou neutropénie je zvýšené riziko infekcie.

Neutrofily sú typom bielych krviniek, ktoré hrajú rozhodujúcu úlohu v obrane tela pred akútnymi bakteriálnymi a niektorými hubovými infekciami. Neutrofily zvyčajne tvoria 45 až 75% z celkového počtu bielych krviniek v krvnom obehu. Telo stratí dôležitú ochranu, ktorú poskytujú neutrofily, sa len ťažko dokáže vyrovnať s infekciami, takže jedna z týchto infekcií môže byť pre človeka smrteľná.

Neutrofily sa produkujú v kostnej dreni. Neutrofily sú bunky s krátkou životnosťou, ktoré sa široko šíria po celom tele a môžu napadnúť tkanivá, ktoré iné bunky nemôžu.

Neutropénia sa najčastejšie vyvíja u pacientov s rakovinou (dospelých aj detí) v dôsledku chemoterapie. Lieky zabíjajú neutrofily spolu s rakovinovými bunkami, ktoré majú zabíjať.

Neutropénia sa môže rýchlo vyriešiť s vymiznutím infekcie alebo zastavením expozície. Chronická neutropénia u dospelých môže trvať mesiace alebo roky.

Závažnosť neutropénie

Typická dolná hranica počtu neutrofilov je asi 1 500 buniek na mikroliter krvi. Keď počet neutrofilov klesne pod túto úroveň, zvyšuje sa riziko infekcie. Podľa závažnosti je neutropénia klasifikovaná nasledovne:

1. Ľahké (1 000 až 1 500).
2. Mierne (500 až 1 000).
3. Ťažké (pod 500).

Ak počet neutrofilov klesne pod 500 buniek na mikroliter (závažná neutropénia), riziko infekcie sa výrazne zvýši. Infekcie spôsobené baktériami, ktoré bežne žijú v ústach a črevách, sa môžu dokonca vyvinúť bez toho, aby spôsobili osobe akúkoľvek ujmu.

Príčiny neutropénie

Existuje množstvo príčin neutropénie u dospelých, ktoré však spadajú do dvoch hlavných kategórií:

• Neutrofily sa vyčerpávajú alebo ničia rýchlejšie, ako môže kostná dreň produkovať nové;
• Produkcia neutrofilov v kostnej dreni klesá.

- Rýchle použitie alebo zničenie neutrofilov.

Mnoho chorôb má za následok plytvanie alebo ničenie neutrofilov. Tieto poruchy zahŕňajú určité bakteriálne infekcie, určité alergické poruchy a určité druhy liekov (napríklad lieky používané na liečbu hypertyreóza). V tele pacientov s autoimunitné choroby môžu byť produkované protilátky, ktoré ničia neutrofily a vedú k rozvoju neutropénie. U pacientov s zväčšená slezina počet neutrofilov sa môže znížiť, pretože rozšírená slezina napadne a zničí také bunky.

- Znížená produkcia neutrofilov.

Produkcia neutrofilov v kostnej dreni sa môže znížiť v malígnych nádoroch, vírusových infekciách (ako napr chrípka), bakteriálne infekcie (ako napr tuberkulóza), myelofibróza alebo zlyhanie vitamín B12 alebo folát (kyselina listová). U pacientov, ktorí podstúpili radiačnú terapiu zachytávania kostnej drene, sa môže vyvinúť aj neutropénia.

Mnoho liekov vrátane fenytoínu, sulfa a mnohých liekov používaných na liečbu rakoviny (chemoterapia), ako aj niektoré toxíny (benzén a insekticídy) môžu tiež negatívne ovplyvniť schopnosť kostnej drene produkovať neutrofily.

Produkcia neutrofilov v kostnej dreni je tiež ovplyvnená chorobou nazývanou aplastická anémia (pri ktorom môže kostná dreň prestať produkovať všetky typy krviniek).

Niektoré vzácne dedičné poruchy tiež viesť k zníženiu počtu neutrofilov. Pri cyklickej neutropénii počet neutrofilov pravidelne stúpa a klesá niekoľko týždňov. Pri chronickej benígnej neutropénii je počet neutrofilov nízky, ale infekcie sú zriedkavé - pravdepodobne v dôsledku produkcie dostatočného počtu neutrofilov v reakcii na infekciu. Závažná vrodená neutropénia je skupina porúch, pri ktorých neutrofily nedozrievajú, čo vedie k závažným infekciám začínajúcim v ranom detstve.

príznaky a symptómy

Neutropénia sa môže vyvinúť:

• náhle do niekoľkých hodín alebo dní v reakcii na určité infekcie alebo expozície;
• postupne.

Samotná neutropénia nemá žiadne špecifické symptómy, preto sa zvyčajne diagnostikuje, keď dôjde k infekcii. Ľudia môžu mať horúčku a bolestivé vredy v ústach alebo konečníku. Bakteriálne zápal pľúc a iné závažné infekcie.

Pokiaľ pri chronickej neutropénii nedochádza k nadmernému poklesu hladín neutrofilov, majú pacienti málo symptómov.

Ak sú príčinou neutropénie lieky, môže mať pacient horúčku, vyrážku a opuchnuté lymfatické uzliny.

Pri cyklickej neutropénii môžu symptómy prichádzať a odchádzať, pretože počet leukocytov u pacientov v priebehu času stúpa a klesá.

Diagnostika

Ak má pacient časté alebo neobvyklé infekcie alebo ak zapisovateľ užíva lieky, ktoré môžu spôsobiť neutropéniu, lekári nariadia krvný test (všeobecná analýza krvi) na stanovenie diagnózy. Znížené množstvo neutrofily naznačuje neutropéniu.

V niektorých prípadoch nie je vývoj neutropénie neočakávaný a príčina ochorenia je známa (napríklad u pacientov podstupujúcich chemoterapiu alebo rádioterapiu). Ak je príčina neznáma, musí byť stanovená. A bez ohľadu na to, či je príčina ochorenia známa alebo nie, lekári tiež zvyčajne robia testy na hľadanie skrytých infekcií, ktoré sa môžu vyvinúť v dôsledku neutropénie.

- Stanovenie príčiny.

Lekári zisťujú, aké lieky pacient užíva a či je vystavený toxickým látkam expozície a vyšetrené na infekcie alebo iné poruchy, ktoré môžu spôsobovať neutropénia. Často ihlou odoberú vzorku kostnej drene. Vzorka kostnej drene sa skúma pod mikroskopom, aby sa počas nej skontrolovali abnormality vzhľad buniek, počet neutrofilných kmeňových buniek (prekurzorov) a vývoj neutrofily.

Lekári získajú zistenie, či dochádza k zníženiu počtu kmeňových buniek, a stanovenie, či tieto bunky normálne dozrievajú schopnosť zistiť, s čím je problém - s porušením bunkovej produkcie alebo s príliš intenzívnou spotrebou alebo deštrukciou bunky v krvi. V niektorých prípadoch vám vyšetrenie kostnej drene umožňuje pochopiť, či má človek iné choroby (napríklad zhubné nádory, ako je leukémia) alebo infekcie (ako je tuberkulóza) postihujúce kosť mozgu.

- Skríning infekcií.

U pacientov s neutropéniou sú typické symptómy a výsledky testov, ktoré by naznačovali prítomnosť infekcie nemusia byť prítomné, preto lekári kladú pacientom podrobné otázky o ich príznakoch a skúmajú ich od hlavy až po päty. Ak sa zistia nejaké nejednoznačné príznaky, vykonajú sa príslušné testy a štúdie, napríklad ak človek zažíva nepohodlie v bruchu, počítačovú tomografiu (CT) brucha dutina.

Aj keď neexistujú žiadne špecifické príznaky, lekári zvyčajne robia aj analýzu moču, kultiváciu moču, kultiváciu krvi a röntgen hrudníka. Počas kultivácie lekári odoberú vzorku materiálu, ktorý je potrebné preskúmať (v tomto prípade vzorku moču alebo krv) a pošlite ju do laboratória, kde sa nachádzajú baktérie alebo iné organizmy (ak áno dostupnosť).

Liečba neutropénie

Hlavná vec, ktorú je potrebné urobiť, je vyliečiť všetky zistené infekcie. U pacientov s ťažkou neutropéniou môže vystavenie infekciám rýchlo viesť k vážnym následkom alebo dokonca k smrti. Aj keď sa lekárom nepodarí diagnostikovať konkrétnu infekciu, podozrenie na infekciu u pacientov s neutropéniou a horúčkou zostáva. Títo ľudia dostávajú antibiotiká, ktoré sú účinné proti bežným infekčným agensom.

Liečba samotnej neutropénie závisí od jej príčiny a závažnosti. Lieky, ktoré môžu spôsobiť neutropéniu, sa prestanú užívať; je tiež vylúčené vystavenie toxínom.

V niektorých prípadoch sa kostná dreň uzdraví sama (bez liečby). Neutropénia spôsobená vírusovými infekciami (ako je chrípka) môže byť dočasná a vymiznúť, keď sa infekcie odstránia. Pri miernej neutropénii zvyčajne neexistujú žiadne príznaky a nie je potrebná liečba.

Pacienti s ťažkou neutropéniou môžu na infekciu rýchlo zomrieť, pretože nie sú schopní bojovať proti napadnutiu mikroorganizmami. Ak sa u takýchto pacientov vyvinie infekcia, sú obvykle hospitalizovaní a bezprostredne (ešte skôr, ako sa zistí príčina a presná lokalizácia infekcie) im podajú silné antibiotiká. Horúčka (symptóm, ktorý zvyčajne naznačuje infekciu) je dôležitým znakom toho, že človek potrebuje ihneď navštíviť lekára.

V niektorých prípadoch rastové faktory (nazývané faktory stimulujúce kolónie) pomáhajú stimulovať produkciu bielych krviniek v kostnej dreni a podávajú sa injekčne (pod kožu alebo do žily).

Ak je príčinou neutropénie autoimunitná porucha, môžu sa na jej liečbu použiť kortikosteroidy. Ak máte zdravotný stav, ako je aplastická anémia, je možné použiť intravenózny antitymocytový globulín alebo iné liečebné postupy, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému.

Ak je neutropénia spôsobená inou poruchou (ako je tuberkulóza, leukémia alebo iné typy rakoviny), liečba základného stavu môže neutropéniu napraviť. Transplantácia kostnej drene (alebo kmeňových buniek) sa nepoužíva na liečbu samotnej neutropénie, ale môže odporúča liečiť niektoré vážne príčiny, ktoré ju spôsobujú, ako je aplastická anémia alebo leukémie.

Predpoveď

Prognóza neutropenického pacienta závisí od primárnej etiológie (príčiny), trvania a závažnosti ochorenia. Vylepšené širokospektrálne antibiotiká v kombinácii so zlepšenou podpornou starostlivosťou zlepšili prognózu väčšiny pacientov s ťažkou neutropéniou. V konečnom dôsledku prežitie pacienta závisí od obnovy adekvátneho počtu neutrofilov.

Komplikácie u neutropenických jedincov zvyčajne zahŕňajú infekcie počas závažných, dlhotrvajúcich epizód ochorenia. Infekcie môžu byť povrchové, postihujúce hlavne ústnu sliznicu, ďasná, kožu a dutiny, alebo môžu byť systémové a život ohrozujúce septikémia.

Vážne zdravotné komplikácie sa vyskytujú u 21% ľudí s rakovinou a neutropenickou horúčkou. Úmrtnosť koreluje s trvaním a závažnosťou neutropénie a s časom, ktorý uplynul pred prvou dávkou antibiotík na neutropenickú horúčku. Neutropenická horúčka u pacientov s rakovinou má zvyčajne celkovú úmrtnosť 4-30%. Štúdia hospitalizácií spojených s febrilnou neutropéniou u pacientov s rakovina prsníka ukázal, že priemerná miera úmrtnosti v nemocnici v rokoch 2009-2011. predstavoval 2,6%a u pacientov vo veku 65 rokov a starších - 4,4%.