Bergerova choroba (IgA nefropatia): čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je to Bergerova choroba?

Bergerova choroba (alebo IgA nefropatia) Je ochorenie obličiek, pri ktorom sa IgA, proteín určený na ochranu tela pred cudzími útočníkmi, hromadí v obličkách a poškodzuje ich. To degraduje ich filtračnú funkciu. Výsledkom je, že obličky začnú vylučovať do moču látky ako krv a bielkoviny.

Nefropatia IgA je najčastejšia u mužov z Kaukazu a Ázie. Obvykle sa objavuje, keď sú ľudia vo veku teenagerov a 30 rokov, ale môže sa objaviť v každom veku. Mnoho prípadov prejde časom. V podskupine pacientov sa však choroba nemusí vyjasniť, a preto môže o 20-25 rokov viesť k terminálnemu zlyhaniu obličiek (ESRD). Zriedkavo môže stav postupovať oveľa rýchlejšie, čo má za následok zlyhanie obličiek ak sa nelieči, niekoľko rokov.

Ľudia, ktorí majú nefropatiu IgA, majú najčastejšie jednu alebo viac epizód krvi v moči (viditeľné 

hematúria). Tieto epizódy sa zvyčajne vyskytujú počas alebo bezprostredne po infekcii horných dýchacích ciest, ako napr prechladnutie alebo gastrointestinálna infekcia.

Liečba zahŕňa lieky, ktoré sú určené na spomalenie progresie ochorenia a ďalšie, ktoré sú zamerané na zníženie zápalu. Voľba liečby závisí od mnohých faktorov, vrátane krvného tlaku, množstva bielkovín v moči a očakávanej funkcie obličiek.

- Úvod.

Obličky sú dva orgány veľkosti päste nachádzajúce sa vzadu pod hrudným košom, ktoré filtrujú krv. Odstraňujú prebytočnú tekutinu a odpad vo forme moču, pričom súčasne absorbujú potrebné množstvo vody a ďalších chemikálií potrebných na fungovanie tela. Názov IgA nefropatia pochádza zo skutočnosti, že proteín uložený v obličkách má vlastnosti normálneho cirkulujúceho imunoglobulínového proteínu nazývaného IgA. Pri chorobe sa normálny proteín mierne zmení, čo spôsobí jeho uloženie do obličkových filtrov a spôsobí únik krvi a / alebo bielkovín.

príznaky a symptómy

Pacienti s nefropatiou IgA majú často:

• červený moč (viditeľná hematúria);
• bolesť na bokoch chrbta;
• opuch v členkoch;
• vysoký krvný tlak (arteriálna hypertenzia).

Keď sú tieto príznaky prítomné počas alebo bezprostredne po infekcii dýchacích ciest, ako napr bolesť hrdla alebo prechladnutie, je tu vyššia pravdepodobnosť, že osoba má nefropatiu IgA.

Niektorí pacienti s rýchlo progresívnou nefropatiou IgA alebo chronickým asymptomatickým ochorením môžu mať príznaky konečného štádia ochorenia obličiek (ESRD):

• vysoký krvný tlak;
• neschopnosť močiť;
• opuch;
• cítiť sa unavený;
• ospalosť;
• generalizované svrbenie alebo znecitlivenie;
• suchá koža;
• bolesti hlavy;
• strata váhy;
• strata chuti do jedla;
• nevoľnosť;
• zvracať;
• problémy so spánkom;
• problémy s koncentráciou;
• hyperpigmentácia kože;
• svalové kŕče.

Príčiny a rizikové faktory

Ako je uvedené vyššie („pozri Úvod “), obličky slúžia ako filtre pre krv. Každá oblička sa skladá z asi 1 milióna „mini filtrov“ nazývaných nefróny.

Každý nefrón sa skladá z Bowmanovej kapsuly a tubulov. Bowmanova kapsula obsahuje mnoho dôležitých štruktúr, napríklad glomerulus, čo je séria drobných ciev, v ktorých prebieha počiatočná filtrácia. Akonáhle je tekutina filtrovaná glomerulom, putuje pozdĺž tubulov, kde sú prítomné chemikálie a voda sa podľa potreby pridáva alebo odoberá z filtrovanej kvapaliny organizmus. Akonáhle tekutina prejde tubulmi, opustí telo vo forme moču.

Z neznámeho dôvodu telo pacientov s Bergerovou chorobou vytvára abnormálne proteíny IgA, ktoré rozpoznáva ako cudzie. V dôsledku toho ich telo napadne, čo vedie k tvorbe zhlukov bielkovín nazývaných imunitné komplexy. Tieto imunitné komplexy sa ukladajú v obličkách a spôsobujú poškodenie. Vzhľadom na tento jav je možné uvažovať o nefropatii IgA autoimunitné ochorenie.

Imunitné komplexy proteínu IgA sú špecificky uložené v centrálnej časti glomerulu v mezangiálnej oblasti. Akonáhle sú tieto imunitné komplexy uložené, glomerulus (filter) sa zapáli a poškodí. V dôsledku toho je narušená ich filtračná funkcia, čo umožňuje látkam, ako sú červené krvinky a proteíny, prejsť cez poškodený filter do moču.

Keď majú pacienti respiračné infekcie, ako napr chrípka, IgA imunitné komplexy majú vyšší obeh. Preto mnohé z nich skončia v obličkách, čo je prípad, keď sa u pacientov s nefropatiou IgA zvyčajne objavia príznaky ako hematúria (krv v moči). Niektorí pacienti môžu tiež zažiť epizódy Bergerovej choroby, keď majú gastrointestinálne infekcie, ako napr črevná chrípka.

Existuje dôvod domnievať sa, že v tejto chorobe zohrávajú úlohu genetické faktory. Bolo navrhnuté, že Bergerova choroba je komplexný význam polygénneho ochorenia že existuje mnoho génov a environmentálnych faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju tohto choroby.

Ovplyvnené populácie

V Severnej Amerike a Európe sú muži dvakrát častejšie chorí, zatiaľ čo v Ázii sú ženy častejšie ako muži. Pokiaľ ide o etnickú príslušnosť, Ázijci sú oveľa pravdepodobnejší než belosi, ktorí sú zase oveľa náchylnejší než černosi mať IgA nefropatiu. Ochorenie sa najčastejšie vyskytuje v dospievaní koncom 30. rokov, ale môže sa prejaviť v každom veku.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné ako pri Bergerovej chorobe. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Purpura Schoenlein-Henoch (v súčasnosti považovaný za typ IgA, ktorý prevažne postihuje malé cievy tela vrátane obličiek).
• Alportov syndróm (dedičná nefritída).
• Ochorenie tenkej bazálnej membrány (BMTD).
• Akútny postinfekčný glomerulonefritída.
• Membranoproliferatívna glomerulonefritída.
• Lupusová nefritída (glomerulonefritída spôsobená systémový lupus erythematosus).

Diagnostika

Nefropatia IgA môže byť podozrivá, ak sa u pacienta po ochorení dýchacích ciest vyvinie krvavý (červený) alebo tmavý moč.

Hoci lekár môže mať na základe fyzickej anamnézy vysoký index podozrenia, že jeho pacient má Bergerovu chorobu vyšetrenie, rozbor moču a krvné testy, jediný spôsob, ako skutočne diagnostikovať nefropatiu IgA, je biopsia obličky.

Biopsia obličiek je diagnostický test, pri ktorom sa do obličky človeka zavedie tenká malá ihla na odobratie vzorky tkaniva. Toto tkanivo sa potom vyšetruje pod mikroskopom, aby sa zistili určité charakteristické markery ochorenia.

- Klinické testovanie a vyšetrenie.

Okrem biopsie obličiek by pacienti mali absolvovať pravidelné testy krvi a moču. Pacienti s miernymi ochoreniami (normálny krvný tlak, nízky obsah bielkovín v moči) môžu očakávať vyšetrenie každých 6 až 12 mesiacov. Pacienti s vážnejším ochorením môžu očakávať pravidelnejšie sledovanie.

Štandardné ošetrenia

Na Bergerovu chorobu bohužiaľ stále neexistuje liek. Mnoho symptómov však ustúpi samo.

Liečba Bergerovej choroby zahŕňa:

• Neimunosupresívne lieky sú tie, ktoré sú zamerané na prevenciu progresie ochorenia.
• Imunosupresívne lieky sú tie, ktoré majú za cieľ zmierniť zápal.

Ako neimunosupresíva sa používajú inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín (ACE inhibítory) a blokátory receptorov angiotenzínu (ARB). Pomáhajú predchádzať progresii ochorenia tým, že znižujú množstvo bielkovín, ktoré filtrovaný cez poškodený glomerulus a vstupuje do moču, ako aj znížením arteriálnej tlak.

Imunosupresívami, ktoré sa používajú najčastejšie, sú kortikosteroidy (ako prednizón) a cyklofosfamid. Znižujú zápal obmedzením zápalovej reakcie.

Niektorým pacientom môže byť tiež predpísaný statín, čo je liek znižujúci hladinu cholesterolu na zníženie rizika srdcových chorôb.

Profylaxia

- Diéta a výživa.

Napriek tomu, že vedci nezistili, že diéta a výživa zohrávajú úlohu pri vzniku alebo prevencii ochorenia, zdravotnícki pracovníci môže odporučiť nasledujúce diétne zmeny pacientom so zdravotným stavom, aby maximalizovali svoje zdravie oblička:

• Obmedzte príjem sodíka (napríklad kuchynskej soli)
• Jesť stravu s nízkym obsahom nasýtených tukov a cholesterolu.

Predpoveď

Napriek tomu, že nefropatia IgA je zvyčajne benígna, v konečnom štádiu ochorenia obličiek sa vyvíja u 15-20% pacientov do 10 rokov od nástupu ochorenia a asi u 25-30% pacientov do 20 rokov.

Odhadovaná dĺžka života je iba 6 rokov v rámci ďalších faktorov ovplyvňujúcich celkový výsledok. Táto metrika je však pre každého človeka jedinečná a možno prídete na to, že žijete dlhšie.

Mnoho faktorov vedie k progresii nefropatie IgA a obmedzuje očakávanú dĺžku života. Patrí sem vývoj komplikácií ako napr cukrovka, hypertenzia a kardiovaskulárne choroby. Skracujú dĺžku života jednotlivca s Bergerovou chorobou na ešte kratšie obdobie.