Syndróm zamknutej osoby: Čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je syndróm uzamknutej osoby?

Uzamknutý syndróm (alebo izolačný syndróm, de-šumivý syndróm) Je zriedkavé neurologické ochorenie, pri ktorom dochádza k úplnej paralýze všetkých dobrovoľných svalov, s výnimkou tých, ktoré riadia pohyb očí. Ľudia so zablokovaným syndrómom sú bdelí a bdelí, ale nedokážu vykonávať pohyby (iné ako pohyby očí) alebo hovoriť. Kognitívne funkcie pacientov zvyčajne nie sú ovplyvnené. Komunikácia je možná prostredníctvom pohybov očí alebo žmurkania. Izolačný syndróm je spôsobený poškodením mostíka, časti mozgového kmeňa, ktorá obsahuje nervové vlákna, ktoré prenášajú informácie do iných oblastí mozgu.

Prvý opis syndrómu izolácie možno nájsť v knihe Gróf Monte Cristo, ktorej autorom je Alexandre Dumas. Na opis pacienta so syndrómom uzamknutia použil autor tieto slová:

"Zrak a sluch boli jediné zostávajúce zmysly." Avšak iba pomocou jedného z týchto pocitov mohol odhaliť myšlienky a pocity, ktoré stále zamestnávali jeho myseľ, a pohľad, ktorým vyjadril svoj vnútorný stav... V očiach, zatienených hrubými čiernymi riasami, bol koncentrovaný, ako sa to často stáva pri orgáne, ktorý sa používa na vylúčenie ostatných, všetkých aktivít, adresy, sily a inteligencie, ktoré boli predtým rozšírené po celom jeho telo; a preto napriek tomu, že pohyb ruky, zvuk hlasu a pohyblivosť tela nestačili, na všetko bolo dosť hovoriacich očí. “

instagram viewer

Brilantne tak vyzdvihol potenciál týchto pacientov udržať si plnohodnotný život napriek svojmu extrémnemu postihnutiu.

príznaky a symptómy

Ľudia so syndrómom uzamknutia nie sú schopní vedome ani dobrovoľne žuť. prehĺtanie, dýchanie, rozprávanie alebo akékoľvek iné pohyby ako tie, ktoré zahŕňajú oči alebo viečka. Niektorí ľudia môžu pohybovať očami hore a dole (vertikálne), ale nie zo strany na stranu (horizontálne). Postihnuté osoby sú pripútané na lôžko a sú úplne závislé od opatrovateľov. Napriek fyzickej paralýze nie sú kognitívne funkcie pacientov ovplyvnené.

Jedinci so syndrómom izolácie sú úplne ostražití a uvedomujú si svoje okolie. Môžu počuť, vidieť a udržiavať cykly spánku a bdenia. Postihnuté osoby môžu komunikovať cielenými pohybmi očí alebo žmurkaním alebo oboma. Rozumejú ľuďom, ktorí im hovoria alebo čítajú.

Ľudia s touto poruchou sú najskôr v kóme a potom postupne získavajú vedomie, ale zostávajú paralyzovaní a neschopní hovoriť.

- Klinické formy.

Izolačný syndróm možno podľa tradičnej Bauerovej klasifikácie rozdeliť do troch rôznych klinických foriem. Táto klasifikácia je založená na počte motorických výstupov, ktoré u pacientov pretrvávajú. Toto hovorí o čistá forma, keď pacient stratí kontrolu nad všetkými pohybmi tela, s výnimkou žmurkania a vertikálnych pohybov očí; neúplný formulárkeď pretrvávajú niektoré dobrovoľné pohyby okrem pohybu očí a všeobecná formakeď dôjde k úplnej strate motorickej funkcie. Posledná forma je obzvlášť dramatická, pretože pacienti úplne nedokážu komunikovať so svojim prostredím a vyjadrovať svoje potreby a myšlienky.

- Kvalita života.

Napriek tomu, že choroba je najdramatickejšou formou motorického postihnutia, akú si dokážeme predstaviť niektoré vedecké správy naznačujú, že kvalita života pacientov nie je taká zlá očakávané. Nedávna štúdia skúmala kvalitu života pacientov s chronickým izolačným syndrómom a dospela k záveru, že veľa pacientov žije šťastný a zmysluplný život, najmä ak vhodné sociálne služby pomáhajú pacientom hrať svoje bežné úlohy doma aj v komunite celá.

- Ďalšie príznaky počas výskumu.

Pacienti so syndrómom uzamknutia sú tradične považovaní za kognitívne nedotknutí, pretože všetky mozgové štruktúry, s výnimkou ventrálnej časti mozgu, sa zdajú byť neporušené. Nedávne dôkazy však naznačujú, že u pacientov sa môžu objaviť niektoré nemotorické symptómy, vrátane defektov v motorických obrazoch, abnormálneho smiechu a plaču a ťažkostí s rozpoznávaním určitých výrazov tváre. Príčinou týchto klinických prejavov môže byť prerušenie kortiko-cerebelárnych dráh prostredníctvom rovnakého poškodenia spôsobujúceho syndróm izolácie. Tieto príznaky sa však nenašli u všetkých obetí a v súčasnosti sú predmetom ďalšieho vyšetrovania. Rozpoznanie defektov motorického obrazu si zaslúži osobitnú pozornosť, pretože tieto príznaky, ak sú prítomné, môžu interferovať s úspešnou implementáciou rehabilitačných stratégií.

Príčiny a rizikové faktory

Syndróm pasce je najčastejšie spôsobený poškodením konkrétnej časti mozgového kmeňa známej ako most. Most obsahuje dôležité nervové dráhy medzi mozgom, miechou a mozočkom. Pri syndróme uzamknutia všetky motorické vlákna od šedej hmoty po mozog cez miechu do svalov tela, ako aj poškodenie centier mozgového kmeňa dôležité pre ovládanie tváre a reč.

Poškodenie mosta je najčastejšie dôsledkom straty tkaniva z dôvodu nedostatočného prietoku krvi (infarkt) alebo krvácania (krvácanie) - menej často to môže byť spôsobené traumou. Srdcový infarkt môže byť spôsobený niekoľkými rôznymi stavmi, ako je krvná zrazenina (trombóza) alebo mŕtvica. Medzi ďalšie stavy, ktoré môžu spôsobiť syndróm izolácie, patrí infekcia v určitých častiach mozgu, nádory, strata ochranná izolácia (myelín), ktorá obklopuje nervové bunky (myelinolýza), zápal nervov (polymyozitída) a niektoré poruchy ako napr amyotrofická laterálna skleróza (BAS).

Ovplyvnené populácie

Izolačný syndróm je zriedkavá neurologická porucha, ktorá postihuje mužov a ženy v rovnakom počte. Porucha môže postihnúť ľudí všetkých vekových skupín vrátane detí, ale najčastejšie sa vyskytuje u dospelých, u ktorých je väčšia pravdepodobnosť mŕtvice a krvácania. Pretože prípady syndrómu izolácie môžu zostať nepovšimnuté alebo nesprávne diagnostikované, je ťažké určiť skutočný počet ľudí, ktorí mali poruchu v bežnej populácii.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné príznakom syndrómu uzamknutia. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku.

• Akinetický mutizmus - Ide o zriedkavý neurologický stav, pri ktorom sa chorý človek nehýbe (akineticky) a nehovorí (mutizmus, t.j. nemý), napriek tomu, že nespí. Ľudia s akinetickým mutizmom majú normálne cykly spánok / bdenie, ale (keď sú hore) nehybne ležia a nereagujú, nehýbajú sa ani nehovoria. Akinetický mutizmus je formou minimálne vedomého stavu, často v dôsledku vaskulárneho alebo traumatického poranenia v strednej čiare frontálnej šedej hmoty.

Rôzne stavy môžu tiež spôsobiť príznaky alebo klinickú prezentáciu podobnú syndrómu izolácie. Tieto poruchy alebo stavy zahŕňajú Guillain-Barrého syndróm, myasthenia gravispoliomyelitída, polyneuritída alebo bilaterálne nádory mozgového kmeňa. Syndróm pasce je možné zameniť za vegetatívny stav, ku ktorému môže dôjsť sekundárne zranenie alebo nespočetné množstvo rôznych stavov, najmä ak majú postihnuté osoby poruchu zraku alebo sluchu, ktorá to sťažuje diagnostika.

Diagnostika

Izolačný syndróm je zvyčajne diagnostikovaný klinicky. Na vylúčenie iných stavov je možné vykonať rôzne testy. Takéto testy zahŕňajú zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI), ktoré ukazuje poškodenie mostov a magnetická rezonančná angiografia, ktorá môže ukázať krvnú zrazeninu (trombus) v tepnách kmeňa mozgu. Tieto testy môžu tiež vylúčiť poškodenie iných častí mozgu.

Elektroencefalogram (EEG), test, ktorý meria elektrickú aktivitu mozgu, môže odhaliť normálnu mozgovú aktivitu a cykly spánku a bdenia u ľudí s izolačným syndrómom.

Evokované potenciály (EP), testy, ktoré priemerujú signál EEG v reakcii na stimuláciu (bolesť alebo sluch alebo zrak), vám umožňuje pozrieť sa na poškodené reakcie v mozgovom kmeni a uložené reakcie na mozgu.

Na vylúčenie poškodenia svalov a nervov je možné použiť elektromyografiu a štúdie nervovej vodivosti.

MRI používa magnetické pole a rádiové vlny na vytváranie prierezových fotografií konkrétnych orgánov a tkanív v tele, napríklad mozgu. MR angiografia používa magnetické pole a rádiové vlny na vytváranie prierezových fotografií krvných ciev vo vnútri tela.

Elektromyografia je test, ktorý zaznamenáva elektrickú aktivitu kostrových (dobrovoľných) svalov v pokoji a počas sťahovania svalov.
Štúdie nervového vedenia merajú schopnosť určitých nervov prenášať nervové impulzy do svalov.

Štandardné ošetrenia

Liečba by sa mala najskôr zamerať na základnú príčinu poruchy. Napríklad až 6 hodín po nástupe symptómov sa môže pokúsiť zvrátiť bazilárnu arteriálnu zrazeninu (trombóza) pomocou intraarteriálnej trombolytickej terapie. Nádory je možné liečiť intravenóznymi steroidmi alebo ožarovaním.

Obete často vyžadujú umelú dýchaciu pomôcku a najskôr sa podrobia tracheotómii (malým otvorom v krku prejde trubica cez dýchacie cesty).

Kŕmenie a pitie nebude možné cez ústa (to môže spôsobiť infekciu dýchacích ciest, ak sa jedlo dostane skôr do pľúc než) žalúdka), a preto musia byť zásobované malou trubičkou zavedenou do žalúdka tzv gastrostómia.

Je dôležité nadviazať komunikáciu s očami čo najskôr. Zdravotnícki pracovníci, ako aj ich rodiny a priatelia by sa mali pokúsiť zistiť, ktorý kód je pre obeť najľahší, a preto každý používa rovnaký kód. Pacient môže „pozrieť sa hore“, a tak povedať „áno“ a „pozrieť sa nadol“ na „nie“ alebo čokoľvek, čo je v konkrétnom prípade najjednoduchším pohybom. V tomto prípade je komunikácia obmedzená na uzavreté otázky „áno-nie“, potom je možné komunikáciu nahradiť písmom, napríklad vyslovením písmena abecedy a pohľadom nadol na výber písmená.

Ďalej by sa liečba mala zamerať na včasnú rehabilitáciu malých dobrovoľných pohybov, ktoré zostanú alebo sa zotavia (často v palci na nohe alebo počas prehĺtania a prúdenia zvuku). Rehabilitácia a rôzne podporné terapie sú veľmi nápomocné a mali by začať čo najskôr, aj keď Je potrebné zdôrazniť, že obnovenie takmer normálnej motorickej kontroly, reči, prehĺtania a chôdze je extrémne neobvyklé.

Komunikačné pomôcky a ďalšie pomocné technológie sa osvedčili a tiež umožňujú ľuďom stať sa aktívnymi členmi spoločnosti. Infračervené zariadenia na sledovanie očí teraz umožňujú postihnutým ľuďom používať počítač s umelý hlas, ovládajte svoje prostredie, surfujte po internete a posielajte elektronické správy pošta. Vo výnimočných prípadoch niektorí ľudia opäť získali obmedzenú motorickú schopnosť, ale väčšina ľudí nie. Tí, ktorí znova získajú kontrolu nad motorickými schopnosťami v rukách alebo v hlave (ako aj ďalšie polovica pacientov), ​​môže ju použiť na komunikáciu s počítačom a niekedy aj na ovládanie postihnutej osoby kreslo.

Nedávne štúdie a články z lekárskej literatúry naznačujú, že napriek významnému motorickému postihnutiu si ľudia môžu udržať dobrú kvalitu života. Kvalita života navyše nesúvisí so stupňom telesného postihnutia. Pokroky v starostlivosti a asistenčných technológiách môžu pomôcť ľuďom s izolačným syndrómom stať sa produktívnymi členmi spoločnosti.

Predpoveď

To, či sa pacient dokáže zotaviť, závisí od príčiny a jej závažnosti, ako je uvedené v nižšie uvedených príkladoch.

• Ak je príčinou mikrobióza a pacient nie je úplne paralyzovaný, môže dôjsť k úplnému uzdraveniu resp zotavenie dostatočné na to, aby bolo možné nezávisle vykonávať niektoré každodenné činnosti, ako je jedenie alebo rozprávanie komunikácia.
• Ak je cievna mozgová príhoda rozsiahla, väčšina pacientov vyžaduje nepretržitú ošetrovateľskú starostlivosť.
• Ak je príčinou Guillain-Barrého syndróm, pacienti sa môžu po niekoľkých mesiacoch zlepšiť, ale úplné uzdravenie je zriedkavé.
• Ak príčina zahŕňa progresívne ochorenie, ako je rakovina, pacient spravidla zomrie.