Lefflerov syndróm: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je Lefflerov syndróm?

Loefflerov syndróm je zriedkavé dočasné (prechodné) respiračné ochorenie charakterizované akumuláciou eozinofilov v pľúcach (pľúcna eozinofília). Eozinofily sú biele krvinky, ktoré sú súčasťou imunitného systému. Eozinofily sa zvyčajne produkujú v reakcii na alergény, zápaly alebo infekcie a sú obzvlášť účinné v dýchacích cestách. Verí sa, že väčšina prípadov Lefflerovho syndrómu je spojená s Alergická reakcia na lieky alebo infekciu (hlavne parazitické). Ochorenie sa zvyčajne líši v závažnosti od pacientov, ktorí nemajú žiadne príznaky, po tých, u ktorých sa prejavia mierne respiračné symptómy. V zriedkavých prípadoch môžu nastať vážnejšie komplikácie. Spravidla nie je potrebná žiadna špeciálna terapia, pretože symptómy zvyčajne spontánne ustúpia bez liečby.

Lefflerov syndróm bol prvýkrát popísaný v lekárskej literatúre v roku 1932. Je klasifikovaná ako forma eozinofilného ochorenia pľúc. Porucha sa považuje za benígnu, samoregulačnú poruchu.

príznaky a symptómy

Lefflerov syndróm sa zvyčajne prejavuje ako pľúca pľúcna chorobacharakterizovaný suchým, neproduktívnym kašľom, sipotom a nízkou horúčkou. Niektorí ľudia môžu vykašliavať zmes slín a hlienu (spúta). Príznaky zvyčajne ustúpia samy bez liečby (spontánne zmiznutie) do dvoch týždňov až mesiaca. V niektorých prípadoch môžu symptómy pretrvávať mesiace, najmä v podmienkach opakovaného vystavenia antigénu.

Môžu sa vyskytnúť ďalšie príznaky vrátane bolesť v hrudi, zvuky pri výdychu, lapanie po dychu (dýchavičnosť) a rýchle plytké dýchanie (tachypnoe). Niektorí pacienti sa môžu sťažovať na celkový pocit choroby (nevoľnosť). Bol tiež hlásený zápal nosových slizníc (nádcha), neúmyselné chudnutie a nočné potenie.

U niektorých pacientov sa vyvinie akútna eozinofilná pneumónia (EEP). Akútna eozinofilná pneumónia je zriedkavé závažné pľúcne ochorenie, ktoré môže rýchlo prejsť do akútneho respiračného zlyhania. (Viac informácií o EIA nájdete na (Pozri nižšie uvedenú časť Súvisiace poruchy).

Príčiny a rizikové faktory

Ochorenie je zvyčajne spôsobené Alergická reakcia. S Lefflerovým syndrómom sú spojené rôzne faktory, vrátane:

• parazitárna infekcia;
• vystavenie určitým liekom;
• vystavenie určitým hubám.

V niektorých prípadoch je spúšťací dôvod alebo príčina neznáma (idiopatická). Presná príčina nadprodukcie a akumulácie eozinofilov v pľúcach u pacientov nie je úplne objasnená.

Vo väčšine prípadov parazitické larvy prechádzajú pľúcami, čo má za následok alergickú reakciu. Parazitické červy (hlísty) ako napr háďatkású najčastejšou parazitickou príčinou spojenou s Lefflerovým syndrómom. Termín nematóda je klasifikácia (tj. Typ) červov charakterizovaných dlhými, okrúhlymi, zvyčajne hladkými telami. K nematódam súvisiacim s chorobami patria machovky a Ascaris lumbricoides, Typ škrkavka.

K liekom, ktoré sú spojené s prípadmi ochorenia, patria:

• nesteroidné protizápalové lieky (NSAID);
• niektoré antibiotiká;
• antimikrobiálne činidlá;
• antikonvulzíva (antiepileptiká).

Niektoré prípady Lefflerovho syndrómu boli spôsobené pôsobením určitých húb, ako napr Aspergillus fumigatus.

Ovplyvnené populácie

Porucha postihuje rovnako mužov aj ženy. Presný výskyt a prevalencia ochorenia vo všeobecnej populácii nie je známy. Je to najbežnejšia forma eozinofilného ochorenia pľúc. Ochorenie môže postihnúť ľudí akéhokoľvek veku.

Súvisiace poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné ako pri Lefflerovom syndróme. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku.

Eozinofilné ochorenie pľúc predstavujú širokú skupinu porúch. Tieto choroby možno rozdeliť na typy bez známej príčiny (idiopatické) a choroby so známou príčinou. K eozinofilným pľúcnym ochoreniam bez známej príčiny patrí akútna eozinofilná pneumónia (AED), chronická eozinofilná pneumónia (CEP) a idiopatický hypereozinofilný syndróm (IHES). Medzi známe príčiny eozinofilného ochorenia pľúc patrí alergický bronchopulmonálny aspergilózavystavenie parazitickým infekciám, drogám alebo toxickým látkam a systémové poruchy, ako je Churg-Straussov syndróm a hypereozinofilný syndróm (HES).

Diagnostika

Diagnóza je založená na identifikácii charakteristických symptómov (napríklad eozinofilnej pneumónie), podrobnej anamnéze pacienta, starostlivé klinické hodnotenie, absencia ďalších známych príčin eozinofilného ochorenia pľúc a množstvo špecializovaných testy. Fyzikálne vyšetrenie môže odhaliť sipot a / alebo šelesty v pľúcach. Pri stanovení diagnózy je obzvlášť dôležité odlíšiť Lefflerov syndróm od iných, závažnejších foriem pľúcnej eozinofílie.

Na potvrdenie diagnózy Lefflerovho syndrómu je možné použiť metódy klinický výskum a zobrazovanievrátane röntgenu hrudníka alebo počítačovej tomografie (CT). Röntgenové snímky hrudníka u ľudí s týmto ochorením zvyčajne vykazujú biele škvrny alebo tiene (infiltráty) v pľúcach. Tieto infiltráty môžu zmiznúť, ale môžu sa znova objaviť v rôznych oblastiach pľúc. Počítačová tomografia môže odhaliť oblasti nepriehľadnosti, ktoré nie sú viditeľné na tradičných röntgenových lúčoch. Počítačová tomografia používa počítač a röntgenové lúče na vytvorenie obrazu znázorňujúceho prierez tkanivovými štruktúrami, ako sú pľúca. Počítačová tomografia môže tiež zobrazovať konsolidáciu vzdušného priestoru, v ktorej malé vzduchové vaky pľúc (alveolárne) sa abnormálne zaplnia (ako je to v prípade eozinofily).

Na diagnostiku Lefflerovho syndrómu možno tiež použiť postup známy ako bronchoalveolárna laváž (BAL, tiež známa ako liečebná bronchoskopia). Počas tekutiny BAL sa do priedušnice zavedie do pľúc úzka trubica (bronchoskop) a trubicou sa nechá prejsť sterilný roztok, ktorý bunky vypláchne (premyje). Táto tekutina sa zozbiera a potom sa trubica vyberie, čo umožní vyšetrenie buniek. Lekárska bronchoskopia u pacientov odhaľuje abnormálne vysoké hladiny eozinofilov.

Krvné testy môžu vykazovať zvýšené hladiny eozinofilov (eozinofília) a / alebo sérového imunoglobulínu E (IgE) a môžu sa zhodovať s pľúcnymi prejavmi. Vyšetrenie stolice môže odhaliť prítomnosť parazitov. Analýza sputa alebo tekutiny získanej vyčerpaním žalúdka (výplach žalúdka) môže odhaliť larvy parazitov.

Na vylúčenie iných príčin pľúcnej eozinofílie je možné vykonať ďalšie testy.

Štandardné ošetrenia

Väčšina pacientov nepotrebuje liečbu a Lefflerov syndróm ustúpi sám (spontánna remisia). Prípady spôsobené aktívnou parazitickou infekciou je potrebné liečiť vhodnými antiparazitickými liekmi. Prípady súvisiace s liečbou sa majú liečiť zastavením podávania lieku podozrivého na vznik poruchy. Respiračné symptómy, ako je sipot a kašeľ, je možné kontrolovať pomocou inhalačných bronchodilatancií. V zriedkavých prípadoch môže byť po vylúčení aktívnej infekcie potrebná terapia kortikosteroidyčo je všeobecne účinné.

Predpoveď

Choroba často prechádza bez liečby. Ak je potrebná liečba, odpoveď je zvyčajne dobrá. Ale choroba sa môže vrátiť, najmä ak choroba nemá konkrétnu príčinu a vyžaduje liečbu kortikosteroidmi.