VIPoma (Werner-Morrisonov syndróm): čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je VIPoma?

VIPoma alebo Werner-Morrisonov syndróm - zriedkavý typ nádoru pankreasprodukujúci vazoaktívny črevný peptid (VIP), látku, ktorá spôsobuje silné vodnatenie hnačka. VIPómy pochádzajú z buniek v pankrease, ktoré produkujú vazoaktívny peptid v čreve. Hlavným príznakom je tekutá hnačka.

Diagnóza zahŕňa krvné testy a zobrazovacie testy. Liečba zahŕňa výmenu tekutín a elektrolytov a chirurgický zákrok.

Werner-Morrisonov syndróm je typ pankreatického endokrinného nádoru. Približne 50-75% nádorov je rakovinových (malígnych). Asi u 6% ľudí sa VIPoma vyskytuje počas poruchy tzv mnohopočetná endokrinná neoplázia.

príznaky a symptómy

Hlavným príznakom vipomy je predĺžená akútna vodnatosť hnačka. Črevo produkuje 1 000-3 000 mililitrov výkalov denne, čo vedie k dehydratácia. U 50% ľudí je hnačka pretrvávajúca, zatiaľ čo vo zvyšku sa závažnosť hnačky časom mení.

Pretože hnačka odstraňuje z tela mnoho bežných telesných solí, ľudia majú často nízku hladinu draslíka v krvi (

hypokaliémia) a nadmerne kyslá krv (acidóza). Tieto zmeny môžu spôsobiť letargiu, svalovú slabosť, nevoľnosť, vracanie a kŕče v bruchu. Niektorí ľudia majú návaly horúčavy.

Príčiny

Vazoaktívny črevný peptid (VIP) je neurohormón produkovaný v centrálnom nervovom systéme, ako aj v neurónoch gastrointestinálneho traktu (GIT), respiračnom a urogenitálnom trakte. Funguje ako vazodilatátor a regulátor aktivity hladkého svalstva, stimuluje vylučovanie vody a elektrolytov z črevný trakt, inhibítor sekrécie žalúdočnej kyseliny a stimulátor prietoku krvi, predovšetkým v gastrointestinálnom trakte cesta.

Epidemiológia

VIPómy sú zriedkavé nádory s frekvenciou 0,05% až 2,0%, ktoré sa môžu vyskytnúť u detí aj dospelých. U dospelých sa najčastejšie vyskytujú vo veku od 30 do 50 rokov a najčastejšie sa vyskytujú vo vnútri pankreasu (95%). Malá časť nádorov vylučujúcich vazoaktívny črevný peptid (VIP) zahŕňa kolorektálny karcinóm, rakovina pľúc, feochromocytóm, neurofibróm a ganglioneuroblastóm. Väčšina VIP vzniká ako izolované nádory, ale asi u 5% pacientov sú súčasťou syndrómov mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu 1 (MEN1). V čase stanovenia diagnózy malo viac ako 50% VIP metastázy.

U detí je Werner-Morrisonov syndróm zvyčajne diagnostikovaný vo veku od 2 do 4 rokov. Väčšina VIPómov u detí sú ganglioneurómy alebo ganglioneuroblastómy vychádzajúce z tkaniva nervového hrebeňa sympatických ganglií, v mediastíne alebo v retroperitoneálnom priestore. Môžu tiež pochádzať z drene. nadobličky.

Patofyziológia

Nadmerné vylučovanie VIP z nádoru má viacnásobné účinky na rôzne orgánové systémy a jeho hlavné účinky sú spojené so systémom gastrointestinálneho traktu. VIP je neurotransmiter patriaci do rodiny sekretín-glukagón a pozostáva z 28 aminokyselín. Je to silný stimulátor produkcie črevného cyklického adenozínmonofosfátu (cAMP) a inhibítor sekrécie žalúdočnej kyseliny. Podporuje vazodilatáciu, glykogenolýzu, lipolýzu a resorpciu kostí. Sekundárne efekty týchto činností VIP zahŕňajú enormnú sekréciu vody a elektrolytov epiteliálnymi bunkami gastrointestinálneho traktu, hypokaliémia, začervenanie tváre, znížená kyslosť žalúdka, zvýšené hladiny krvná glukóza a hyperkalcémie.

Diagnostika

Lekár diagnózu Werner-Morrisonovho syndrómu zakladá na symptómoch osoby pri hnačke a náleze zvýšených hladín vazoaktívneho črevného peptidu (VIP) v krvi.

Ľudia so zvýšenou úrovňou VIP by mali tiež absolvovať zobrazovacie štúdie endoskopickej ultrasonografie, pozitrónovej emisnej tomografie (PET) a scintigrafia alebo arteriografia s oktreotidom (röntgen urobený po injekcii kontrastnej látky nepriepustnej do tepny) na stanovenie vipoma umiestnenie.

Liečba

Najprv musíte doplniť nedostatok tekutín a elektrolytov (minerály v krvi, ako je draslík a sodík) cez žilu (vnútrožilovo). Má sa podať bikarbonát, ktorý nahradí bikarbonát stratený vo výkaloch a zabráni acidóze. Keďže voda a elektrolyty sa po rehydratácii naďalej vylučujú stolicou, pre lekárov môže byť ťažké sústavne nahrádzať vodu a elektrolyty.

Liek oktreotid zvyčajne zmierňuje hnačku, ale môžu byť potrebné veľké dávky.

Chirurgické odstránenie vipomy vylieči asi 50% pacientov, u ktorých sa nádor nerozšíril. Chirurgia môže dočasne zmierniť príznaky u ľudí, u ktorých sa nádor rozšíril. Chemoterapeutické lieky môžu znížiť hnačku a veľkosť nádoru, ale nevyliečia chorobu.

Predpoveď

Priemerná miera prežitia pacientov s VIPoma je 96 mesiacov. Závisí to predovšetkým od stupňa, štádia a chirurgickej resekovateľnosti nádoru.

Podľa najnovších odporúčaní Národnej komplexnej siete pre boj s rakovinou (NCCN), sledovanie po resekcia zahŕňa anamnézu a fyzikálne vyšetrenie, viacfázové CT alebo MRI a VIP séra v prvých 3-12 mesiacov. Po jednom roku sa odporúča vykonať rovnaké opatrenia každých 6-12 mesiacov.