Charcotova noha: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Čo je Charcotova noha?

Charcotova noha (alebo Charcotový kĺb, neuropatická artropatia, diabetická osteoartropatia) Je deštruktívne ochorenie kĺbov spôsobené zhoršenou bolesťou alebo proprioceptívnou citlivosťou v dôsledku rôznych chorôb, najčastejšie diabetes mellitus alebo mŕtvice.

Ak bude patologický proces nekontrolovateľne pokračovať, Charcotova choroba môže viesť k deformácii kĺbu, ulcerácii a / alebo superinfekcii, strate funkcie a v najhoršom prípade k amputácii alebo smrti. Včasná detekcia kĺbových zmien je najlepší spôsob, ako znížiť chorobnosť.

Príčiny a rizikové faktory

Keď sú niektoré nervy poškodené, pacienti stratia schopnosť cítiť bolesť. Poškodenie týchto nervov je možné pri rôznych ochoreniach, napríklad pri diabetes mellitus, pri ochoreniach miechy (poranenia a tekutinou naplnené dutiny miechy [syringomyelia]) a syfilis. Najčastejšími dôvodmi sú:

• cukrovka;
• mŕtvica.

Pacienti s poškodením nervov môžu mnohokrát poraniť kĺb bez toho, aby si to všimli. Zranenia môžu nastať niekoľko rokov pred dysfunkciou kĺbu. Akonáhle je však funkcia kĺbu narušená, už za niekoľko mesiacov je možné pozorovať nevratné zničenie kĺbu.

Príznaky a znaky

V počiatočných štádiách sa neuropatická artropatia podobá osteoartróze, pretože kĺby sa vyznačujú stuhnutosťou a hromadením tekutín. Bolesť je častým včasným symptómom. Vzhľadom na zhoršené vnímanie bolesti je však bolesť často abnormálne nízka, pokiaľ ide o rozsah poškodenia kĺbov. Napriek tomu je pri rýchlej progresii ochorenia možný výskyt extrémne silných bolestí kĺbov. V takýchto prípadoch kĺb zvyčajne napučiava v dôsledku prebytočnej tekutiny a abnormálneho rastu kostí. Kĺb môže vyzerať zdeformovaný v dôsledku zlomeniny a vyvrtnutia, čo spôsobí vyčnievanie voľných častí kosti a chrupavky. Vzhľadom na vyčnievanie kostných výrastkov do lúmenu kĺbu môže byť pohyb v kĺbe sprevádzaný hrubým brúsením. Kĺb môže pôsobiť ako „vrece kostí“.

Rôzne základné choroby postihujú rôzne kĺby. Napríklad komplikácie s neliečenými syfilis viesť k léziám kolenného a bedrového kĺbu a výsledkom cukrovka je porážka chodidla a členka. Syringomyelia zvyčajne postihuje kĺby chrbtice a horných končatín, najmä lakťové a ramenné kĺby.

V zriedkavých prípadoch sa pacienti môžu vyvinúť sekundárne artritídaspôsobené bakteriálnymi patogénmi (pozri. infekčná artritída); môže alebo nemusí byť horúčka alebo celková bolestivosť (malátnosť), ktorá je charakteristická pre infekčnú artritídu. Infekčná (septická) artritída je obzvlášť bežná u ľudí s cukrovkou.

Premnoženie kostného tkaniva môže stlačiť štruktúry, ako sú cievy, nervy alebo miecha.

Epidemiológia

Uvádza sa, že Charcotova noha postihuje 0,1% až 0,9% diabetických pacientov. Odhaduje sa, že u 63% pacientov s neuropatickou artropatiou sa vyvinie ulcerácia nohy. Významná asociácia bola tiež zistená medzi zvýšeným indexom telesnej hmotnosti a Charcotovou neuropatickou artropatiou..

Patofyziológia

Na opis patogenézy Charcotovej nohy sa používajú dve všeobecne uznávané teórie: neurotraumatická a neurovaskulárna. Neurotraumatická teória naznačuje neuropatiu a opakovaná mikrotrauma spôsobuje deštrukciu kĺbu. Neurovaskulárna teória naznačuje, že zvýšený prietok periférnej krvi vedie k osteolýze a demineralizácii kĺbov.

Patofyziologicky boli identifikované kľúčové zápalové markery, ktoré prispievajú k rozvoju akútnej Charcotovej nohy. Kalcitonínový gén spojený peptid (CGRP) obvykle pôsobí na nervové zakončenie, aby antagonisticky syntetizoval ligand jadrového faktora kB (RANKL), cytokín zapojený do zápalového procesu. V neuropatickej nohe však CGRP nefunguje, a preto sa RANKL syntetizuje bez inhibície. RANKL je veľmi dôležitým markerom vo vývoji Charcotovej nohy, pretože je zodpovedný za šírenie osteoklastogenézy. Osteoklastické pomery RANKL sú zvyčajne regulované osteoprotegerínom (OPG / OPG), ktorý funguje ako návnadový receptor na väzbu RANKL. V Charcotovej nohe je toto spojenie medzi RANKL a OPG prerušené. Neregulovaná syntéza RANKL vysvetľuje nadmerný obrat a akumuláciu kostného tkaniva pozorovanú pri neuropatickej artropatii. Okrem toho môže mať CGRP u pacientov ďalšiu úlohu, pretože sa podieľa na udržiavaní integrity kĺbového puzdra. Preto sa predpokladá, že jeho absencia vedie k zničeniu a dislokácii kĺbu, čo je charakteristické pre Charcotovu nohu.

Diagnostika

- Klinické príznaky.

Klinické nálezy zahŕňajú erytém, edém a horúčku v postihnutom kĺbe. V neuropatických kĺboch ​​nohy môže byť prítomný plantárny vred. Uvedomte si, že je často ťažké ich rozlíšiť osteomyelitída z Charcotovho kĺbu, pretože môže mať podobné znaky pri analýze leukocytov a MRI (deštrukcia kĺbu, dislokácia, edém). Na definitívnu diagnózu môže byť potrebná biopsia kosti alebo synovia.

- RTG znaky.

Po prvé, je dôležité pochopiť, že je možné detegovať dva typy odchýlok. Jeden z nich sa nazýva atrofický, pri ktorom dochádza k osteolýze distálnych metatarzálnych kostí predkolenia. Najbežnejšou formou deštrukcie je hypertrofia kĺbu, charakterizovaná akútnou zlomeninou periartikulu a dislokáciou kĺbu.

- Klasifikácia.

Všeobecné klasifikácie odrážajúce etapy Charcotovej nohy zahŕňajú Eichengoltzovu klasifikáciu a Sandersovu a Frickbergovu klasifikáciu. Eichengoltzove klasifikácie opisujú tri štádiá progresie ochorenia na základe klinických a rádiologických údajov. Sandersova / Frickbergova klasifikácia sa používa na opis a klasifikáciu 5 bežných anatomických miest ochorenia.

Eichengoltzova klasifikácia.

0 pre-Charcotov stupeň / prodromál

• Klinicky: červené, teplé, opuchnuté nohy. Nedochádza k deformácii.
• RTG: zatiaľ nie sú viditeľné žiadne zmeny. Röntgen je normálny.

Etapa I vývoj / zničenie

• Klinicky: erytém, edém nohy, horúčka, žiadna bolesť.
• RTG: kostný odpad v kĺboch, fragmentácia subchondrálnej kosti, subluxácia kĺbu a / alebo dislokácia zlomeniny.

Stupeň II koalescencie

• Klinicky: znížené príznaky zápalu.
• Rádiograficky: zhoršujúca sa fáza 1. Absorpcia kostných zvyškov za vzniku novej kosti. Fúzia veľkých fragmentov so sklerózou koncov kostí. Niektoré zvýšili stabilitu

III. Etapa konsolidácie

• Klinicky: vyriešenie zápalu. Zmeny vo všeobecnej architektúre nohy v dôsledku veľkej konečnej prestavby kosti, ktorá môže viesť k vzniku nových tlakových bodov s rizikom ulcerácie.
• RTG: rekonštrukcia postihnutých kostí a kĺbov.

Sandersova a Frickbergova klasifikácia.

1. Metatarsofalangeálne a interfalangeálne kĺby: 15%
2. Tarsometatarzálne kĺby: 40%
3. Scaphoid Cumulus, Scaphoid, Talonavicular and Calcaneal Cuboid: 30%
4. Členkové a subtalárne kĺby: 10%
5. Kalkaneus: 5%

Liečba

Liečba žraločej nohy je zameraná na zníženie nevratnej deformity chodidla a v konečnom dôsledku na zabezpečenie stabilného pohybu pacienta. V akútnej fáze je potrebné imobilizovať chodidlo a obmedziť záťaž závažia, aby nedošlo k nevratnej deformácii. Osobný vykladací obväz (IRP) a kontrolovaný pohyb členkového kĺbu môžu poskytnúť chránené zaťaženie. Individuálny vykladací obväz prerozdeľuje a zmierňuje tlak na chodidlo, čo umožňuje pohyb.

Existujú aj farmakologické terapie na kontrolu aktivity osteoklastov, vrátane bisfosfonátov a doplnkov kalcitonínu. Bisfosfonáty môžu pomôcť v akútnej fáze neuropatickej artropatie, pretože inhibujú reabsorpciu osteoklastov. Kalcitonín tiež pôsobí ako antiresorpčné činidlo. Alternatívne činidlá zahrnujú pamidronát alebo kyselinu zoledrónovú, ktoré pôsobia na nový kryštál hydroxyapatitu a blokujú prekurzory osteoklastov v novovytvorenej kostnej matrici.

Chirurgia je tiež možnosťou liečby a zostáva kontroverznou otázkou, či zasiahnuť v akútnej alebo chronickej fáze ochorenia. V akútnej fáze dochádza k búrke zápalových modulátorov a cytokínov (faktor nekrózy nádorov alfa, interleukín 1 a interleukín 6), ktoré podporujú edém kostí a resorpciu / fragmentáciu. Hlavným argumentom v prospech rekonštrukcie Charcotovho kĺbu je chirurgická vykládka, aby sa zabránilo ulcerácii a deformácii. Chirurg môže dosiahnuť tento cieľ niekoľkými technikami, vrátane exostektómie, tenotómie, izolovanej alebo viacnásobnej fúzie s vonkajšou a / alebo vnútornou fixáciou. Z dôvodu mäkšej kosti chirurgovia zvyčajne „zdvojnásobia“ zariadenie, aby vytvorili silnú „nadstavbu“, aby sa zabránilo zlomeniu. Na základe skúseností chirurga sa používajú aj minimálne invazívne intramedulárne techniky.

Lekárska optimalizácia vrátane odvykania od fajčenia, kontroly hladín HbA1c pod 7-8% a rozpoznávania mikrovaskulárne alebo makrovaskulárne ochorenie, môže znížiť potenciálne pooperačné komplikácie.

Predpoveď

Zistilo sa, že čas na vyriešenie akútnej Charcotovej choroby na prechod všetkých štádií je asi 8 mesiacov. V štúdii Jansen et. iní, u 67% pacientov s ochorením sa vyvinuli komplikácie, ako sú vredy. Okrem toho bolo poznamenané, že nedodržanie liečby významne zhoršilo prognózu.

Komplikácie

• Deformity chodidla ako napr ploché nohy, prsty na kladive, kontraktúra členka.
• Kostnaté výdute, ktoré môžu viesť k ulcerácii, infekcii a v niektorých prípadoch k strate končatiny (amputácii) alebo životu.
• Opakovanie Charcotovho kĺbu
• Od prvej diagnózy akútnej Charcotovej choroby je 5-ročná úmrtnosť 13%, čo je podobné cukrovke bez Charcotovej choroby.