Charcotova choroba

Charcotova choroba je patologický proces, pri ktorom sú postihnuté neuróny centrálnej a periférnej CNS.Táto patologická anomália má klinickú a genetickú heterogenitu s fatálnym výsledkom. Charcotova choroba je jednou z chorôb nazývaných "motorické neurónové ochorenia"( MND), v ktorých je na prvom mieste porážka motoneurónov.

Toto ochorenie je veľmi zriedkavé, v pomere 1: 100000 pacientov ročne, pre ktoré nie sú charakteristické endemické oblasti.

Charcotova choroba je degeneratívna patológia, ktorá selektívne ovplyvňuje centrálne neuróny( kortikálne) a potom periférické( anterolaterálne a bulbárne).

Sharkova choroba spôsobuje

Amyotrofická laterálna skleróza( Charcotova choroba) bola objavená už v roku 1847 a opis klinických symptómov sa datuje do roku 1869.Ale najaktívnejšie ochorenie nervového systému začalo študovať v deväťdesiatych rokoch 20. storočia.

Charcotova choroba sa považuje za rodinnú patológiu, aj keď sú známe prípady sporadickej povahy, ktoré dokázali, že hlavnou príčinou amyotrofickej laterálnej sklerózy sú mutácie vyskytujúce sa v géne superoxidu dismutázy. Väčšina z týchto mutácií bola nájdená u 20% rodín s touto diagnózou, ale úloha tohto génu v sporadických mutáciách ešte nebola stanovená.

Charcotova choroba je jednou z najčastejších progresívnych ochorení motorických neurónov a je jednou z najťažších degeneratívnych anomálií centrálneho nervového systému. Je zistené, že ženy v Amerike a Európe trpia touto chorobou oveľa menej často ako muži. A prípady rodinnej etiológie sa vyskytujú v 5-10% prípadov, preto je hlavne charakteristický sporadický obraz choroby.

Pri vývoji Charcotovej choroby, ako aj iných ochorení, pri ktorých sa zistili lézie motorických neurónov, je hlavnou príčinou aj infekčné toxické choroby spôsobené určitým vírusom, ktorý má veľký neurotropizmus. Okrem toho sa Charcotova choroba vyvíja spravidla za 50 rokov.

Príznaky Charcotovej choroby

Jedným z najdôležitejších klinických príznakov počiatočného štádia Charcotovej choroby je svalová atrofia s asymetrickou progresiou. Choroba môže začať s akoukoľvek svalovou skupinou a potom sa lézia zovšeobecní.Existuje niekoľko typov paralýzy. Patria sem cervicothoracic, pseudobulbar, bulbar a lumbosacral. Smrteľný výsledok je niekoľko rokov po zapojení respiračných svalov do progresívneho procesu.

Veľmi často je v takmer 40% prípadov charakteristickým obrazom Charcotovej choroby slabosť svalov jednej z horných končatín. Porážka začína štetcom a nasleduje rýchla progresia choroby. Pacient sa stretáva s ťažkosťami pri práci s ukazovákom a palcom a tiež je narušená regulácia jemného motora. Toto sa prejavuje v náročnom výbere objektov počas obliekania, najmä pri zapínaní tlačidiel. Pri porážke hlavnej ruky sú problémy s písaním, ako aj s každodenným životom.

Pre typický priebeh Charcotovej choroby sa vyznačuje stálym účinkom zostávajúcich svalov tej istej končatiny a potom lézia prechádza na druhé rameno. Toto predchádza paralýze dolných končatín a bulbarových svalov.

Niekedy sa Charcotova choroba začína rozvíjať s mimickými svalmi, ovplyvňuje jazyk alebo naopak svaly trupu. Z tohto dôvodu, s účasťou nových svalov v postupnom procese, sa choroba vyznačuje krátkym trvaním života človeka. Platí to najmä pre bulbárnu formu, v ktorej pacienti neprežijú na ochrnutie nohy. Relatívne výhodná je lumbosakrálna forma. Pľúcna a pseudobulbová paralýza sa prejavuje príznakmi dysartérie a dysfágie, po ktorých nasledujú respiračné poruchy.

Všetky formy Charkovej choroby sú charakterizované zvýšeným mandibulárnym reflexom. Dysfágia je po požití tekutých potravín bežnejšia ako po tvrdom. Postupne oslabené žuvacie svaly, mäkké podnebie visí a atrofia jazyka. Pacienti s takými príznakmi nemôžu prehĺtať, vyslovovať zvuky, majú generalizované záchvaty.

Atrofia svalov je selektívna porážka. Napríklad na rukách - to sú svaly na spodku palca a ukazováka, interosseous a deltoid;Na nohách - len tie svaly, ktoré sa flexia zo zadnej časti chodidla;Bulbarové svaly na podnebí a jazyku.

Veľmi zriedkavé klinické príznaky Charcotovej choroby sú lézie očných svalov. Navyše u pacientov s laterálnou sklerózou amitroficheskom dokonca znehybnený, žiadne preležaniny, čo je zvláštnosťou tohto ochorenia. Opísané sú aj prípady, kedy sa proces paralyzovania rovnomerne zapojený motoynery hornej i spodnej, pod ktorým prevažujú určité perednerogovye alebo pyramidálne syndrómy.

Charcot je liečba ochorení

na primárnu liečbu ochorení dôležitú pomalý proces progresívne ochorenie Charcot a predĺžiť dobu, v ktorej sa pacient zachová schopnosť seba. A tiež je potrebné znížiť charakteristické prejavy symptómov a čo najdlhšie podporiť stabilnú úroveň života pacienta.

Pacienti sú hospitalizovaní, ak je potrebné vykonať počiatočné vyšetrenie, presnú diagnózu ochorenia alebo gastroterapiu.

V súčasnej dobe iba jeden vyvinul liek, ktorý výrazne spomaľuje progresiu ochorenia Charcot - je Riluzol. Použitie tohto lieku predlžuje život pacientov v priemere o tri mesiace. Bol vymenovaný výhradne na dôkazoch, po potvrdení diagnózy, avšak pri vylúčení iných príčin zranenia motoynerov a ak Charcot choroba je charakterizovaná trvanie nie menej ako päť rokov, nie je k dispozícii tracheostomy a vitálna kapacita pľúc v 60%.Priradiť Risoul život 100 mg za deň, s neustálou kontrolou pečeňových transamináz každé tri mesiace, aby sa zabránilo vstupu do hepatitis drog etiológie.

nosenie patogenetický liečbu Charcot choroby pomocou Ksaliprodena, protivoparkinsonskih činidiel, imunomodulátorov, antioxidanty, Cerebrolysin bola neúčinná.Preto paliatívnej starostlivosti sa snaží zastaviť progresiu depresie, dysfágia, zášklby, kŕčovitosť a dyzartria. K zlepšeniu svalového metabolizmu predpísané kurzy karnitín, L-karnitín, kreatín na dva mesiace, trikrát do roka. S cieľom uľahčiť pacientom chodiť, lekári odporúčajú nosiť len ortopedickej obuvi, a v prípade potreby použiť prútik a chodítko.

Menovanie gastrotomie zlepšuje stav pacienta a predlžuje jeho život. Tracheostómiou a umelou ventiláciou pľúc je verdikt a posledná fáza ochorenia. Spravidla to signalizovať hroziace smrťou.

počasie vždy nepriaznivá, kedy sa choroba Charcot. Nádej dožitia pri lumbosacral tvaru - až na tri roky, s bulbárna - až štyri, ale hlavne s týmto ochorením, pacienti nežijú dlhšie ako päť rokov.