Syndróm Brugada

Brugada syndróm - ochorenie s genetickým znakom, pre ktoré sú charakteristické zmeny v EKG, rovnako ako zvýšené riziko SCD( náhla srdcová smrť).Prvýkrát Brugada syndróm bol objavený v roku 1992 dvaja bratia, kardiológ zo Španielska, ale v súčasnej dobe cvičí lekári prakticky nič známe o tomto syndróme. Ale napriek tomu, že počet ľudí so syndrómom náhleho úmrtia v krajinách južnej a východnej Ázie začala prudko zvyšovať, a dnes je toto číslo piatich pacientov z 10 000 ľudí, ale v západných krajinách sa tento pomer pohybuje v priemere dve osoby na 10 000, okrem toho, tento stav je častejší u ľudí z tridsiatich až štyridsiatich rokov, ktorá postihuje najmä u mužov takmer deväťkrát.

Brugada syndróm je dnes považovaná za klinické a EKG syndrómu, ktorý je charakterizovaný stavom synkopálních vlastnosti a občasné prejavy náhleho úmrtia u pacientov, ktorí nemajú organické ochorenie srdca a sa objaví na EKG BPNPG( vpravo ramienka blok) má dosiahnuť trvalého alebo prechodného charakteru aSegment ST stúpa v hrudných vedeniach doprava.

Klinicky choroba je rozdelený do možnosť synkopy, ktorý má príznaky a bessinkopalny variant, pre ktoré nie sú charakteristické pre symptomatických prejavov. A EKG, je exprimovaný v klasickej alebo explicitne, prerušované alebo latentné( skryté) forme.

Brugada syndróm spôsobuje

Brugada syndróm je charakterizovaný autozomálne dedičnosť a dominantným spôsobom. V súčasnej dobe, jeho genetický základ je mutácia niekoľkých génov, ktoré sú zodpovedné za tvorbu tejto anomálie, tak mutácie, ktoré sa vyskytujú v týchto génov môže viesť k rozvoju tohto syndrómu. Avšak u mnohých pacientov výskyt tejto patológie nemá žiadne genetické potvrdenie.

Typicky Brugada syndróm je spôsobený abnormalitami v elektrofyziologického činnosti pravej srdcovej komory na svojom výstupe. Zmutovaný gén je umiestnený na chromozóme tretie rameno sa podieľa na štruktúre kódujúci proteín sodíkového kanála poskytujúce akčného potenciálu Na prúd. V zásade existujú viac ako osemdesiat mutácie v géne SCN 5A, ktoré sú charakteristické pre takmer 25% pacientov, a väčší počet je pozorované u familiárna prevedení.Nepochybne, spôsobuje, že sa tvorba tohto ochorenia je patologické zmeny v iných génov, ktoré sú zodpovedné za kódujúce proteíny a kanály.

tiež naznačujú, že nielen genetické poruchy zohrávajú úlohu vo vývoji syndrómom náhleho úmrtia, ale aj na autonómne nervovú sústavu. Niektoré štúdie ukazujú, že aktivácia parasympatického nervového systému alebo jeho zvýšenie brzdného arytmogenezi. Preto je táto patológia ako synkopálních útoky takmer 94% prípadov je to buď vo večerných hodinách alebo v noci. Brugada syndróm príznaky

Hlavnými symptomatickej príznakmi syndrómom náhleho úmrtia zahŕňajú štátne synkopy charakter a príznaky náhlej smrti. Takmer 80% pacientov, ktorí podstúpili SCD( náhla srdcová smrť), mala história synkopálních epizódy vlastností.A v závažných prípadoch sa pozoruje mdlob s adherenciou k záchvatom. Niekedy špecifické útoky môžu nastať bez zakopnutia myseľ, ale s príchodom náhlu slabosť, bledosť a prerušení v srdcovej činnosti alebo len zlomok sekundy.

Ale väčšinou klinické príznaky syndrómu náhleho úmrtia charakterizuje vývoj komorovej tachykardie a fibrilácie z nich( VT a VF).Okrem toho sa objavujú väčšinou v podobe supraventrikulárnych tachyarytmií, zvyčajne fibriláciou predsiení.

Opakujúce sa príznaky komorových arytmií sú častejšie u mužov vo veku do 38 rokov, ale tam sú kazuistiky detí a starších osôb.

Brugada syndróm zvyčajne dochádza počas spánku alebo odpočinku, pri zníženej srdcovej frekvencii, ale asi 15% z patologického procesu predstavuje pre vznik po cvičení.Okrem toho napáda HA( fibrilácia komôr) stále dochádza na pozadí príjmu alkoholu alebo v dôsledku horúčky.

Existuje určitá závislosť tvorby komorovej fibrilácie denného času a aktivity pacienta. Napríklad takmer 93% z VF objaviť v noci, asi 7% - pripadá na deň, ale v priebehu spánku u pacienta - až 87% v čase bdenia - 13%.

Hlavné príznaky syndrómu Brugada sú teda: epizódy VF;Ventrikulárna tachykardia s polymorfnou povahou;Dostupné prípady SCD v rodinnej anamnéze až do 45 rokov;Prítomnosť prvého typu choroby medzi členmi rodiny;Stav synkopálne vlastnosti alebo útoky v noci s ostrým narušením dýchania.

Brugada syndróm štúdie EKG

Elektrokardiografické dnes je najjednoduchší a efektívny diagnostická metóda. S možné určiť BPNPG známky toho, že môžu byť reprezentované neúplné a ST eleváciou v vedie v prítomnosti určitých charakteristických symptómov patologického procesu, ktorý potvrdzuje výsledok diagnostiky a syndrómom náhleho úmrtia. Tu, možno, niekedy pozorovať inverziu T-vlny. Okrem toho, za účelom prieskumu pomocou Holter monitoring, môžu naznačovať prítomnosť zmeny trvalé alebo periodické charakteru EKG pred a po štarte sedem sporadické arytmií.

Brugada syndróm je charakterizovaný dvoma typmi výťahy na ECG ST-segmentu v podobe "set" a "sedla".Existuje určitý vzťah medzi týmto segmentom a výslednými poruchami v rytme komôr.

Napríklad u pacientov s typom zdvíhacích ST segmentu "kód" je ovládaný symptomatických foriem patologických anomálií, ktoré majú v anamnéze odkazy na ventrikulárnej fibrilácie alebo synkopálních útoky prírody. Okrem toho, títo pacienti často diagnostikovaný došlo k náhlej smrti, na rozdiel od tých, s prevahou zdvíhanie typ EKG úseku ST vyznačujúci sa tým, "sadla" asymptomatickou prevedení.Avšak, takéto charakteristické prechodné zmeny v štandardnom typom EKG spôsobiť ťažkosti pri diagnostikovaní tohto ochorenia, takže budete musieť hľadať spoľahlivé metódy pre potvrdenie syndrómom náhleho úmrtia. Niekedy

pre potvrdenie diagnózy ponúkané použitie vysokých vpravo vedie hrudníka, ktoré sú zaznamenané na prvej alebo druhej intervaloch medzi rebrami, definovaný niečo vyššia, než je štandardná štúdie. Okrem toho, pri vyšetrení pacientov, ktoré resuscitovaní po BCC s nejasnou príčinu, a ich príbuzných na príznaky patologický stav Štandardné EKG vyšetrení boli hlásené takmer 70% pacientov, a 3% - medzi príbuznými. Pri použití ďalších potenciálnych zákazníkov sa tieto ukazovatele výrazne zvyšujú v závislosti od 92% a 10%.

tiež považovaný za veľmi perspektívny smer v diagnostike chorôb, ako ukazovatele registráciu EKG, keď sa podáva antiarytmické pôsobenie liečiv ako je flekainid, Ajmaline a prokaínamid. Okrem toho je dôležitým aspektom tohto prieskumu je považovaný za špeciálne školenie zdravotníckeho personálu na schopnosť vykonávať potrebné resuscitáciu v prípade možného vývoja paroxyzmatického TJ a VF, as v priebehu tejto diagnózy, tieto formácie prudko rastú.Ale niekedy označené normalizácie ST-segmentu v čase, keď je pacient s antiarytmikami syndrómom náhleho úmrtia akcie týkajúce sa prvej triedy( A).K dispozícii sú aj opisy

prejavy latentného patológie po obdržaní rovnakých prípravkov, ale iba prvý( C) triedy s neúčinnosti prvej triedy( A).Aby bolo možné odhaliť skryté syndrómom náhleho úmrtia, a použitie takého lieku ako dimenhydrinát, a venovať osobitnú pozornosť horúčky. Pri použití M-cholinomimetiká, beta-blokátory a alfa-agonistov často zvyšuje charakteristická elevácie u pacientov s týmito anomálie.

Po analýze na variability srdcovej frekvencie, podľa niektorých odborníkov získané dáta sú v rozpore s navzájom, v niektorých prípadoch, zvýšená aktivita sympatika po epizodický procesu VF a znižuje predominanciou tón, a v iných prípadoch zvyšuje tonus parasympatickej nervovej sústavy. Preto je to EKG, ktoré detekuje oneskorenú kapacitu komôr.

Ale v diagnostike pacientov so syndrómom náhleho úmrtia s prídavkom výkonu niekedy normalizované zvýšenie ST-segmentu a sa objaví v období rekonvalescencie. Okrem toho, odhaliť skryté forma ochorenia je veľmi ťažké, pretože genetická diagnostika techniky dnes málo používané v klinickej praxi, rovnako ako mutácie sa vyskytujú v génoch, ktoré sa nachádzajú nie naraz a nie všetci pacienti s syndrómom náhleho úmrtia.

tiež dôležité si uvedomiť, že v tomto syndrómu nevykazujú abnormality pomocou echokardiografia, koronografii, endomyokardiálne biopsia a neurologický výskum.

Brugada syndróm ošetrenie

súčasnosti jasné farmakologická liečba syndrómom náhleho úmrtia nebol nájdený, a to všetko je z dôvodu nedostatku týchto liekov, ktoré by bolo všeobecne uznávaných a významne zníženú mortalitu u týchto pacientov.

V podstate existujú dôkazy o lieky, ako je propranolol a Dizopiramid účinné zabránenie porúch srdcového rytmu, aj keď existujú prípady výraznou eleváciou ST pri ich používaní.Aj po intravenóznom podaní Isoproterenolu boli zaznamenané abnormality recidívy komorovej fibrilácie. Navyše súčasné podávanie amiodarónu, podľa autorov, opísal syndróm v kombinácii s beta-blokátory stále nebráni BCC.

Dnes moderná medicína hľadá iné lieky, ktoré by boli účinné pri liečbe Brugadovho syndrómu. Napríklad v klinickej praxi prijímacom cilostazol( popísané jednotka prípad) by mohlo zabrániť pravidelné epizódy fibrilácia komôr, ktorá bola potvrdená s testovacím periodické zrušenie. Ale pokles elevácie charakteristického segmentu je ovplyvnený adrenoblockermi, adrenomimetikami a katecholaminami.

Ale napriek tomu, že je už účinné a jediná liečba u pacientov so symptomatickou variantným syndrómom náhleho úmrtia je považovaná vykonať operáciu s implantáciou kardio-defibrilátor, ktorý zabraňuje epizód náhlej smrti. Zavedenie Amiodaronu v prítomnosti tohto prístroja vedie k zníženiu frekvencie jeho výbojov. Indikáciou pre implantáciu u pacientov s asymptomatickou syndrómom náhleho úmrtia sú: zástupcovia muža vo veku medzi tridsať až štyridsať rokov medzi;Pacienti, ktorí majú náhlu anamnézu v rodinnej anamnéze;Potvrdená mutácia génov a spontánne zmeny EKG.

Tak Brugada syndróm charakterizovaný predovšetkým zlou prognózou, pretože smrť nastane v dôsledku fibrilácie komôr s frekvenčným ARIA desať až štyridsať percent. Okrem toho je riziko smrteľného výsledku rovnaké, s trvalými aj periodickými zmenami EKG.