Behcetov sindrom

Behcetov sindrom je bil opisan leta 1937.Bolezen takrat pomenilo kombinacijo ulcerozni stomatitis, ulcerozni lezij spolovila in uveitis. Ko je ta izraz in sama bolezen postala javna, se je izkazalo, da lahko sindrom vključuje več kot le tri kazalnike. S manifestacij sindroma mogoče pripisati tudi in artritisa, kožnega vaskulitisa( vrsta nodozni eritem), se lahko pojavi tromboflebitis in patologija živčnega sistema, anevrizem v velikih žilah, črevesa lezije itd

Najpogostejša bolezen se pojavi v Sredozemlju, na Bližnjem vzhodu in na Japonskem.Čeprav sindrom poleg tega obstaja povsod, tudi domorodne etnične skupine trpijo zaradi tega. Na primer, na Japonskem je Behcetov sindrom zelo pogost vzrok slepote. Pomembno je vedeti, da sindrom lahko vpliva na telo v kateri koli starosti. Najpomembnejša pa je starost tretjega desetletja življenja. Moški so praviloma najbolj izpostavljeni okužbam.

Kaj povzroča bolezen?

Kaj je vzrok za sindrom ni znano. Vendar je jasno, da glavni znaki bolezni vključujejo vaskulitis. Vaskulitis vpliva na arterije, kot tudi na žile, praviloma - to so srednje in majhne velikosti. Sindrom lahko pogosto opazimo otekanje, zato se lumen posode pogosto zoži. Včasih so lahko solze, plovila in stene.

Pogosto je patogeneza bolezni povezana z motnjami v imunskem sistemu telesa. Simptomi

Ni pravih znakov, ki neposredno kažejo na to bolezen, saj je v vsakem primeru gre za povsem osebno. V večini primerov tiste diagnoze, ki so specifične za bolezen, se morda ne pojavijo takoj, ampak nekaj časa. Lahko nadaljujejo mesece ali celo leta, dokler se bolezen ne pojavi v polni moči. In ko pride ta čas, lahko primarni znaki že imajo obraten razvoj. Na podlagi navedenega je treba ugotoviti, da lahko pacient ves čas porazu pojavi samo nekatere od skupnega števila znakov. Prav to so dejavniki, ki otežujejo delo zdravnikov, saj je v praksi težko prepoznati sindrom.

Najbolj značilne klinične bolezni so takšne bolezni, kot so aftoze, ali pa se imenujejo ulcerativni, stomatitis. Na sluznici v ustni votlini se lahko pojavi plitka lezija sluznice. Večino bolnikov natančno določi ta začetni znak. Razjede imajo premer od 2 do 10 mm. Lahko se nahajajo v ustih in ločeno, in kot nekaj grozdov. Lokaliziran razjede lahko celotni ustni votlini: na lica, dlesni, ustnice, jezika, in včasih celo na področju faringealnim ali nosno sluznico. Na osnovi razjede malo rumenkaste barve.

Obstaja še ena indikacija - čir genitalnega organa ali organov. Tak razjede se lahko pojavijo v velikem številu in v majhnem številu. Zunaj popolnoma spominjajo na iste ulkuse, ki so v ustih votline. Takšni manifesti so precej pogosti, zato jih odkrijemo pri 80% bolnikov. V bolezni ženskega telesa lahko lokalizirana v območju sramnih ustnic, na vulvi, vaginalne sluznice. Pri moških se bolezen manifestira na genitalijah: moda, penis. Moški in ženske lahko vplivajo na kožno mednožje. Praviloma so lahko razjede na vagini popolnoma neboleče, zato jih redko odkrivamo. Pogosto so v telo že dolgo časa in se odkrijejo s pregledom ginekologije ali s pritožbami o izpuščanju iz nožnice. V večini primerov spolni organi trpijo manj pogosto, oralni organi trpijo več.Čas zdravljenja in potek bolezni se ne razlikujejo niti pri moških niti pri ženskah.

Vendar se lahko poškodbe na območju mehurja odkrijejo manj pogosto. Obstajajo tudi simptomi cistitisa.

Lahko pride do poškodb oči. To so najredkejše in morda najresnejše manifestacije bolezni. Lezija se imenuje uveitis in se pojavi pri približno dveh ali treh bolnikih. Sindrom je dvostranski in ga je mogoče redko najti na najzgodnejših stopnjah bolezni. Medtem pa bodo, kot je prikazano na prve znake sindroma, kot so spremembe na sluznicah in razjede na spolovilu in nastopom uveitis lahko traja tudi do 6 let. Za določitev sindroma ali ne, morate opraviti pregled z očistkom. Zdravnik določi parametre s pregledom prednje komore očesa. Drug

očesne patologije lahko konktivit ali roženice ulkus, optičnega nevritisa, horioretinitis, retinalne vaskulitis, arterijske tromboze in tako naprej. Izguba vida je lahko delna in popolna, vendar se lahko pojavi tudi glavkom ali katarakta.

V primeru Behcetovega sindroma vplivajo tudi sklepi. Približno 50% primerov ima artritis. Pogosto je kombinacija bolezni, na primer krvne aritmije in artritisa. Najbolj iskreno prizadene sklepe pod krinko pogostih bolezni in sčasoma pridobijo nasprotni razvoj.

Potek bolezni

Bolezen je lahko spremenljiv. Odvisno od obdobja poteka bolezni, ki je lahko zelo različen, se lahko začnejo pojavljati nekateri klinični simptomi. Sindrom se lahko potem močno vname, nato pa tudi nenadoma preneha s svojo dejavnostjo. Toda skoraj vsako poslabšanje se povečuje telesna temperatura, stomatitis in nekatere spremembe kože. Remisije v sindromu se lahko pojavijo od nekaj tednov do nekaj let. Te vrste uhajanja so odvisne od resnosti bolezni in sposobnosti pacienta za delo.

Nekateri bolniki z lahkoto in veseljem sprejeli prehod sindroma, saj je v veliki meri na njihovo življenje ne vpliva. Vendar pa obstajajo primeri, ko je bolezen bolečine, saj se lahko prikažejo v celoti simptomov veljavi: pomanjkanje remisije, popolna polysystemic poraz druge. Sindrom lahko povzroči smrt, katere vzroki so žilne lezije in meningoencefalitis. Tromoboza s smrtnim izidom lahko povzroči tudi razne lokalizacije in embolizem zaradi tromboflebitisa. Podobni in drugi znaki lahko močno poslabšajo prehod bolezni. Sindrom, povezan s uveitisom, ne vpliva na smrtnost. Toda to je tudi težka napoved, saj že govori o izgubi vida.

Diagnoza Behcetova sindrom

Za diagnosticiranje Behchera sindrom, je dovolj ugotoviti kombinacijo treh glavnih komponent: očesnih poškodb, spolnih in stomatitis, ki so opremljeni z razjede. Tudi diagnozo Behcetov sindrom, dana v naslednjih kliničnih znakov: ponavljajoča aftozni stomatitis;Aflatni črevesi genitalnih organov;Uveitis;Snovitis;Kožni vaskulitis;Meningoencefalitis. Obvezen simptom je prisotnost aftoznega stomatitisa.

Zdravljenje

V terapiji trenutno ni splošnih terapij. Zdravila za reševanje težav s sindromom se lahko uporabijo( dodeljujejo) posamezno, ker se preverjajo glede na bolnikovo občutljivost na glavne sestavine. Pri večini simptomov se pri zdravljenju uporabljajo imunosupresivi.