Skleroderma: kaj je to, simptomi in zdravljenje pri odraslih

Hitra dejstva

• Skleroderma se pri vsaki osebi kaže drugače, vendar je lahko zelo nevarna.
• Obstajajo zdravila in ukrepi, ki jih ljudje lahko sprejmejo za sklerodermo za lajšanje simptomov Raynaudova bolezen, težave s kožo in zgago.
• Za ljudi s hudimi boleznimi, vključno z akutno ledvično boleznijo, pljučnimi hipertenzija, pljučnica in gastrointestinalnih težavah so na voljo učinkovita zdravljenja.
• Pomembno je, da poškodbe organov prepoznamo in zdravimo zgodaj, da preprečimo nepopravljive poškodbe.
• Bolniki se morajo posvetovati z zdravnikom, specializiranim za zdravljenje tega kompleksa bolezni (revmatolog).

Skleroderma - To avtoimunska bolezen, vpliva na kožo in druge telesne organe. To pomeni, da imunski sistem telesa povzroča vnetja in druge motnje v teh tkivih.

Glavna ugotovitev pri sklerodermi je odebelitev in odebelitev kože ter vnetje in brazgotinjenje številnih delov telesa, kar vodi v težave v pljučih, ledvicah, srcu, črevesnem sistemu in na drugih področjih. Za sklerodermijo še ni zdravila, vendar obstajajo učinkovite metode zdravljenja nekaterih oblik bolezni.

Skleroderma je relativno redka. Približno od 75.000 do 100.000 ljudi v Rusiji imajo to bolezen; večina bolnikov so ženske v starosti od 30 do 50 let. Dvojčka in družinski člani s sklerodermo ali drugimi avtoimunskimi boleznimi vezivnega tkiva, kot so npr eritematozni lupusima lahko nekoliko večje tveganje za razvoj skleroderme. Otroci lahko razvijejo tudi sklerodermijo, vendar je bolezen pri otrocih drugačna kot pri odraslih.

Čeprav osnovni vzrok ni znan, obetavne študije osvetljujejo povezavo med imunskim sistemom in sklerodermo. Obstaja tudi veliko raziskav, da bi našli najboljše zdravljenje za sklerodermo.

Kaj je sklerodermija?

Skleroderma (poznan tudi kot sistemska skleroza) Je kronična bolezen, pri kateri koža postane debela in trda, z brazgotinami tkiva in poškodbe notranjih organov, kot so srce in ožilje, pljuča, želodec in ledvic. Znaki skleroderme segajo od manjših do smrtno nevarnih, odvisno od tega, kako razširjena je bolezen in kateri deli telesa so prizadeti.

Simptomi skleroderme po vrsti

Obstajata dve glavni vrsti sklerodermije:

Lokalizirana skleroderma običajno prizadene samo kožo, čeprav lahko vključuje mišice, sklepe in kosti. Ne vpliva na notranje organe.

Simptomi so razbarvane lise na koži (stanje, imenovano morfij); ali proge debele, trde kože na rokah in nogah (t.i linearna skleroderma). Ko se pojavi linearna skleroderma na obrazu in čelu, je podobna sabljasti brazgotini (glej sliko). fotografija spodaj).

Sistemska skleroderma je najhujša oblika bolezni in lahko prizadene kožo, mišice, sklepe, krvne žile, pljuča, ledvice, srce in druge organe.

Obstajata dve glavni obliki sistemske skleroderme: lokalizirana kožna sistemska skleroza (imenovana tudi sindrom CREST) ​​in razpršena kožna sistemska skleroderma.

• Ob omejena kožna sistemska skleroza (sindrom CREST) odebelitev in zategovanje kože je običajno omejeno na prste na rokah in nogah. Ta oblika sklerodermije je povezana tudi z nastankom poapnelih vozlov pod kožo, Raynaudova bolezen, težave s prebavnim traktom in razširjenimi žilami v koži, imenovane telangiektazije. Ta oblika je povezana tudi s pljučno hipertenzijo. Za to obliko skleroderme se pogosto opravi krvni test, imenovan centromerska protitelesa.
• Ob sistemska skleroderma na koži odebelitev in napetost kože običajno segata tudi od rok do zapestja. Ta oblika sklerodermije pogosto prizadene notranje organe, kot so pljuča, ledvice ali prebavila. Za klasifikacijo te oblike skleroderme so odkrili številna nova protitelesa, najpogostejše protitelo pa je Scl-70.

Vzroki skleroderme

Vzrok za sklerodermijo ni znan. Zdi se, da imajo genetski dejavniki (različni geni) pomembno vlogo pri bolezni. Čeprav lahko izpostavljenost nekaterim kemikalijam igra vlogo pri nekaterih ljudeh s sklerodermo, velika večina bolnikov z anamnezo skleroderme ni bila izpostavljena nobenemu sumljivemu toksini. Vzrok za sklerodermijo je precej težko ugotoviti.

Kako se diagnosticira sklerodermija?

Diagnoza je lahko zahtevna, ker so lahko simptomi podobni simptomom drugih bolezni. Ni krvnega testa, ki bi zagotovo povedal, da imate sklerodermo, čeprav so s tem stanjem povezana številna protitelesa.

Za postavitev diagnoze bo zdravnik vprašal o bolnikovi anamnezi, opravil fizični pregled in morda naročil laboratorijske preiskave in rentgenske žarke.

Temeljita klinična ocena je primarna metoda za spremljanje skleroderme.

Rentgen in računalniška tomografija (CT) se uporabljajo za odkrivanje kostnih nepravilnosti. Termografija lahko zazna razlike v temperaturi kože med lezijo in normalnim tkivom. Ultrazvočni in slikanje z magnetno resonanco (MRI) lahko pomaga pri pregledu mehkih tkiv. Nekateri simptomi, ki jih bo zdravnik iskal, so:

• Fenomen (bolezen/ sindrom) Raynaud: Za ta izraz so značilne spremembe barve (modra, bela in rdeča) prstov (včasih tudi prstov), ​​pogosto po izpostavljenosti nizkim temperaturam. Pojavi se, ko se začasno zmanjša pretok krvi v roke in prste. To je eden prvih znakov bolezni; več kot 90 odstotkov bolniki s sklerodermo imajo Raynaudov sindrom. Raynaudova bolezen lahko povzroči otekle prste, razbarvanje, odrevenelost, bolečino, kožne razjede in gangreno v prstih na rokah in nogah. Ljudje z drugimi zdravstvenimi stanji imajo lahko tudi Raynaudov sindrom, nekateri pa morda nimajo drugih bolezni razen Raynaudovega.
• Zgostitev, oteklina in tesnost kožo: Ta težava vodi do imena "skleroderma" ("sklera" pomeni "trda" in "dermis" pomeni "koža"). Koža lahko na nekaterih področjih postane tudi sijajna ali nenavadno temna ali svetla. Bolezen lahko včasih povzroči spremembe videza, zlasti na obrazu. Ko koža postane zelo napeta, se lahko funkcija prizadetega območja zmanjša (npr. Prsti).
• Povečane rdeče krvne žile na rokah, obrazu in okoli nohtne postelje (imenovane telangiektazije).
• Kalcijeve usedline pod kožo ali na drugih področjih.
• Visok krvni pritisk (arterijska hipertenzija) zaradi težav z ledvicami.
• Zgaga; To je zelo pogosta težava pri sklerodermiji.
• Druge prebavne težave, na primer težave pri požiranju hrane (ahalazija kardije), napihnjenost in zaprtje ali težave z absorpcijo hrane, ki vodijo do izgube teže.
• Zasoplost.
• Bolečine v sklepih.

Kako se zdravi sklerodermija?

Čeprav so nekatere terapije učinkovite pri zdravljenju nekaterih vidikov bolezni, ni na voljo enega samega zdravila. ki so pokazale, da ustavijo ali obrnejo glavne simptome odebelitve in otrdelosti kože.

Zdravila, za katera je bilo ugotovljeno, da pomagajo pri zdravljenju drugih avtoimunskih bolezni, kot so npr revmatoidni artritis in sistemski eritematozni lupusso običajno neuporabne za ljudi s sklerodermo. Zdravniki si prizadevajo zajeziti posamezne simptome in preprečiti nadaljnje zaplete s kombinacijo zdravil in oskrbo bolnikov. Na primer:

• Raynaudovo bolezen lahko zdravimo z zdravili, kot so npr zaviralci kalcijevih kanalov ali zdravila, imenovana inz zaviralci PDE -5 - sildenafilom (Viagra®), tadalafil (Cialis®) - ki odpirajo zožene krvne žile in izboljšujejo krvni obtok. Da bi preprečili nadaljnjo škodo, je pomembno, da je celotno telo toplo, zlasti prsti na rokah in nogah. Pomembno je tudi, da svoje konice prstov in druga področja kože zaščitite pred poškodbami, ki se lahko pojavijo tudi med običajnimi dnevnimi aktivnostmi.
• Zgaga (pekoča zgaga) se lahko zdravi antacidi, zlasti zaviralci protonske črpalke (Omeprazol itd.). Ta zdravila lajšajo gastroezofagealno refluksno bolezen (znano kot GERB).
• Ledvično bolezen, povezano s sklerodermo, lahko zdravimo z zdravili za krvni tlak, imenovanimi zaviralci angiotenzinske konvertaze (Zaviralci ACE). Pogosto lahko učinkovito nadzorujejo poškodbe ledvic, če se začnejo zgodaj. Uporaba teh zdravil je postala velik napredek pri zdravljenju skleroderme.
• Mišične bolečine in šibkost lahko zdravimo z protivnetna zdravilakot so glukokortikoidi (prednizon), intravenski imunoglobin (IVIg) in / ali imunosupresivi. Fizikalna in delovna terapija je lahko v pomoč pri ohranjanju prožnosti v sklepih in koži. Zgodnji začetek zdravljenja bi moral preprečiti izgubo gibanja in delovanja sklepov.

Obstajata dve vrsti pljučnih bolezni: ki se lahko razvije pri bolnikih s sklerodermo. Prva vrsta imenovana intersticijska pljučna bolezen, ki povzroča brazgotinjenje pljučnega tkiva. Obstajajo dokazi, da zdravila, kot so npr Ciklofosfamid in mikofenolatso do neke mere učinkoviti pri zdravljenju intersticijske pljučne bolezni, povezane s sklerodermo.

Klinična preskušanja so v teku in preizkušajo učinkovitost več drugih zdravil za to težavo.

Druga vrsta pljučna bolezen pri sklerodermi je pljučna arterijska hipertenzija (visok krvni tlak v pljučnih arterijah). Za zdravljenje tega stanja so na voljo tudi številna zdravila, ki delujejo tako, da odpirajo krvne žile v pljučih in izboljšajo pretok krvi. Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje pljučne hipertenzije, običajno spremljajo zdravniki in vključujejo zdravila, kot je Prostaclin (epiprostenol, treprostinol, iloprost), antagonisti endotelinskih receptorjev (bosentan, ambrisentan), zaviralci fosfodiesteraze tipa 5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil).,

V teku so številne študije o novih zdravilih za sklerodermo. Bolniki in njihove družine se morajo zavedati, da so strokovnjaki optimistični, da se bo delo pri iskanju zdravljenja nadaljevalo.

Širši vpliv sklerodermije na zdravje ljudi

Skleroderma lahko prizadene skoraj vse organske sisteme v telesu. Čeprav se simptomi in znaki od bolnika do bolnika zelo razlikujejo, lahko bolezen pomembno vpliva na bolnikovo življenje.

Bolniki se morajo posvetovati z revmatologom ali specialistomki imajo izkušnje z zdravljenjem te kompleksne bolezni. Številna druga stanja, ki vplivajo na kožo, se včasih zamenjajo s sklerodermo.

Prognoza in življenje s sklerodermo

Življenje s sklerodermo je precej težko in napoved ni spodbudna. Vsakodnevne dejavnosti so včasih lahko težke zaradi telesnih omejitev in bolečine. Morda bodo potrebne prebavne težave spremembe v prehrani; bolniki morajo pogosto jesti več majhnih obrokov.

Bolniki morajo ohraniti kožo navlaženo, da zmanjšajo togost, pri tem pa paziti čas za dejavnosti, kot so vrtnarjenje, kuhanje - celo odpiranje ovojnic - da se izognete poškodbam prsti.

Da bo telo toplo bolniki se morajo obleči v plasteh; nosite nogavice, škornje in rokavice; in se izogibajte zelo hladnim prostorom. Na žalost selitev v toplejše podnebje ne pomeni nujno pomembnih izboljšav. Vadba in / ali fizikalna terapija lahko olajšata togost sklepov.

Bolniki se morajo soočiti tudi z duševnimi motnjami, ki jih povzroča kronična, nenavadna in trenutno neozdravljiva bolezen.

Ker lahko sklerodermija povzroči pomembne spremembe videza, je skoraj vedno trpijo bolnikova samopodoba in samopodoba. Podpora družine in prijateljev je bistvena za ohranjanje bolnikovega počutja in kakovosti življenja.

Sorodni videoposnetki