Stillova bolezen pri odraslih: kaj je to, simptomi, zdravljenje

Kaj je Stillova bolezen pri odraslih?

Stillova bolezen pri odraslih je redka vnetna motnja, ki prizadene celo telo (tj. e. sistemska bolezen). Vzrok bolezni ni znan (idiopatski). Žrtve lahko razvijejo epizode visoke vročine, izpuščaj rožnate ali lososove barve, bolečine v sklepov, bolečine v mišicah, vneto grlo in druge simptome, povezane s sistemskim vnetjem bolezni.

Posebni simptomi in pogostost epizod se razlikujejo od osebe do osebe, napredovanje bolezni pa je težko napovedati. Pri nekaterih ljudeh se motnja pojavi nenadoma, izgine skoraj tako hitro in se morda ne vrne. Pri drugih ljudeh je Stillova bolezen kronično, potencialno invalidno stanje. Za zdravljenje bolezni se uporabljajo različna zdravila in bolniki se lahko na terapijo odzovejo drugače. Pri odraslih se Stillova bolezen ne pojavi v družinah.

Stilna bolezen odraslih

Je oblika odraslega sistemskega juvenilnega revmatoidnega artritisa (juvenilna Stillova bolezen). Te motnje so poimenovane po britanskem zdravniku, ki je leta 1896 v medicinski literaturi prvič opisal sistemski juvenilni revmatoidni artritis. Izraz "Stillova bolezen za odrasle" je bil prvič uporabljen v medicinski literaturi leta 1971, vendar v primerih ki ustrezajo opisu motnje, se v medicinski literaturi pojavijo že v poznih 1800 -ih.

Znaki in simptomi

Simptomi, napredovanje in resnost bolezni pri odraslih se od osebe do osebe še vedno zelo razlikujejo. Nekateri ljudje lahko razvijejo le eno občasno epizodo, ki se odzove na zdravljenje in izzveni v enem letu. V nekaterih primerih nova epizoda ne nastane ali pa se pojavi mnogo let kasneje. Lahko se razvijejo drugi ljudje kronično bolezen, pri kateri epizode prihajajo in odhajajo, pogosto več let narazen in brez simptomov med epizodami. Vendar se lahko pri drugih ljudeh pojavijo pogoste epizode, ki se pojavijo vsakih nekaj tednov ali mesecev.

Pri ljudeh s kroničnim odraslim začetkom je lahko Stillova bolezen pretežno označeno z zvišana telesna temperatura ali oblika, za katero je značilna predvsem sklepna bolezen (kronični artritis). Kronični pojav odraslih lahko potencialno povzroči dolgotrajne, hude zaplete in zaplete.

Večina ljudi s Stillovo boleznijo razvije neko kombinacijo simptomov, ki so običajno povezani s sistemsko vnetno boleznijo. Takšni znaki vključujejo spazmodična vročina nad 102,2 stopinje Fahrenheita (39 stopinj Celzija), bolečine v sklepih (artralgija) in vnetje (artritis), mišične bolečine (mialgija) in kožni izpuščaji (glejte. Fotografija).

V nekaterih primerih je zvišana telesna temperatura vsakodnevni pojav in običajno doseže vrh ali poči pozno popoldne ali zgodaj zvečer. V redkih primerih se pri nekaterih ljudeh v enem dnevu pojavi dva izbruha vročine. Izpuščaj je rožnate ali lososove barve in se običajno pojavi med vročino. Izpuščaj najpogosteje prizadene prsni koš in stegna. Manj je verjetno, da bodo prizadete roke, stopala in obraz. Izpuščaj lahko srbi ali pa tudi ne in hitro izgine.

Prizadeti sklepi lahko postanejo otečeni, otrdeli in vneti ter trajajo več tednov. Najpogosteje so prizadeta kolena, zapestja in gležnji. Bolečine v mišicah in sklepih so lahko intenzivne in so med vročino pogosto hujše. Če se Stillova bolezen odraslih ne zdravi, se lahko kronično vnetje sklepov poslabša in uniči prizadete sklepe.

V nekaterih primerih se lahko pojavijo dodatni simptomi, vključno z vneto grlo, povečanjem vranica (splenomegalija), povečanje jetra (hepatomegalija) in povečane bezgavke (limfadenopatija).

V nekaterih primerih se lahko vname tanka vrečasta membrana, ki obdaja srce (perikard) ali srčno mišico (miokard). e. bo nastalo perikarditis ali miokarditis). Membrana, ki obdaja prsno votlino, se lahko tudi vname in povzroči nastanek tekočina v pljučih (plevralni izliv). Vpliv srca in pljuč lahko povzroči težave z dihanjem in bolečina v prsnem košuvendar v večini primerov običajno ni dovolj močan, da bi bil očiten, pogosto pa ga odkrije le zdravnik pri fizičnem pregledu.

Vzroki

Vzrok Stillove bolezni pri odraslih ni znan (tj. idiopatski). Raziskovalci menijo, da bi lahko motnja sprožila nenormalen ali pretiran odziv na okužbo ali strupeno snov.

Nekateri raziskovalci menijo, da je Stillova bolezen pri odraslih samovnetni sindrom. Avto-vnetni sindromi so skupina motenj, za katere so značilne ponavljajoče se epizode vnetja zaradi nenormalnosti prirojenega imunskega sistema. To ni isto kot avtoimunske boleznipri katerem adaptivni imunski sistem moti in napačno napada zdravo tkivo.

To menijo tudi raziskovalci citokini (specializirane beljakovine, ki jih izločajo določene celice imunskega sistema, ki bodisi stimulirajo oz zavirajo delovanje drugih celic imunskega sistema), lahko imajo tudi vlogo pri razvoju oblike bolezni pri odraslih Še vedno. Interlevkin-1 (IL-1) citokin, za katerega je znano, da posreduje celični odziv na vnetje, lahko igra vlogo pri razvoju Stillove bolezni pri odraslih.

Pri nekaterih bolnikih z Stillova bolezen in trenutno se preučuje zdravljenje z zdravilom, ki zavira aktivnost interlevkin-1. Dodatni citokini, vključno z interlevkinom-6 (IL-6) in faktorjem tumorske nekroze alfa (TNF-alfa), prav tako igrajo vlogo pri razvoju Stillove bolezni pri odraslih.

Prizadete populacije

Stillova bolezen pri odraslih prizadene enako število moških in žensk. Nekatera medicinska literatura navaja, da motnja pogosteje prizadene ženske kot moške. To velja predvsem za mlade, stare od 16 do 35 let. Incidenca bolezni pri odraslih še ni znana. Zaradi zelo različnih simptomov in redkosti motnje je pogosto napačno diagnosticirana ali napačno diagnosticirana, zato je težko določiti njeno pravo pogostost v splošni populaciji.

Podobne motnje

Simptomi naslednjih motenj so lahko podobni simptomom Stillove bolezni pri odraslih. Primerjave so lahko koristne za diferencialno diagnozo.

Avto-vnetni sindromi so skupina motenj, za katere so značilne ponavljajoče se epizode vnetja zaradi nenormalnosti prirojenega imunskega sistema. Simptomi sindromov pogosto vključujejo ponavljajoče se vročine, izpuščaje, bolečine v trebuhu, bolečine v sklepih, bolečine v kosteh in druge značilne znake, povezane s kroničnim vnetjem. Te motnje vključujejo ponavljajoče se s krioprinom povezane sindrome (kronični nevrološki sklepni kožni sindrom pri dojenčkih in Macle-Wells sindrom), sindrom hiperimunoglobulina D, družinska sredozemska mrzlica, sindrom TRAPS, Schnitzlerjev sindrom in pomanjkanje mevalonatna kinaza.

Avtoimunske motnje so skupina motenj, pri katerih so motnje, ki vplivajo na adaptivni imunski sistem, sestavljene iz celic in beljakovin (protiteles), ki naj bi zaščitile telo pred okužbo. Ta protitelesa pomotoma napadajo zdravo tkivo in jih lahko imenujemo avtoprotitelesa. Simptomi, značilni za številne avtoimunske motnje, vključujejo ponavljajoče se epizode vročine, izpuščaja, bolečine v trebuhu, bolečine v sklepih in druge simptome, povezane s kroničnim vnetjem. Med avtoimunske motnje, ki so lahko pri odraslih podobne Stillovi bolezni, spadajo sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis in revmatoidni artritis.

Najrazličnejše komplementarne motnje lahko spominja na začetek Stillove bolezni pri odraslih, vključno z Reiterjev sindrom, vnetje črevesja (KVČB), sladkega sindroma (akutna febrilna nevtrofilna dermatoza), nekaterih vrst raka, kot sta limfom in levkemija, ter nekaterih okužb, kot je npr. tuberkuloza, mononukleoza in toksoplazmoza.

Diagnostika

Diagnoza Stillove bolezni pri odraslih je težka, ker ni posebnih testov ali značilnih laboratorijski (histopatološki) rezultati, ki bi jasno razlikovali motnjo od podobnih motnje. Diagnoza Stillove bolezni se običajno postavi na podlagi temeljite klinične ocene, podrobne anamneze bolnika, pri čemer prepozna značilne znake in izključi druge možne kršitve (diferencial diagnostika).

Za diagnozo se lahko uporabi različni testi, vključno krvne preiskave in rentgen, ki pokažejo spremembe v kosteh ali sklepih, oz povečanje vranice ali jetra. Ehokardiogram, ki z zvočnimi valovi ustvari sliko srca, lahko razkrije vnetje perikarda ali miokarda.

Krvni testi lahko odkrijejo značilne spremembe ravni krvnih celic, ki so pri odraslih pogosto povezane s Stillovo boleznijo. Prizadeti ljudje imajo pogosto povišane ravni belih krvnih celic in / ali trombocitov ali nizke ravni rdečih krvnih celic. Popolna krvna slika za osebe s sumom na vnetno bolezen je hitrost sedimentacije eritrocitov. Hitrost sedimentacije (hitrost sedimentacije) meri, kako dolgo traja, da se rdeče krvne celice (rdeče krvne celice) usedejo v epruveto v določenem obdobju. Mnogi ljudje s Stillovo boleznijo imajo povečano hitrost poravnave, kar je znak vnetja. Drug pogosto uporabljen krvni test je serumski feritin, ki se v tem stanju pogosto nesorazmerno poveča.

Standardno zdravljenje

Zdravljenje

Za zdravljenje ljudi s Stillovo boleznijo so poskusili veliko različnih terapij. Nobeno zdravljenje ni bilo dosledno učinkovito v vseh primerih. Za zdravljenje prizadetih posameznikov se lahko uporabljajo različna zdravila, ki se jemljejo samostojno ali v kombinaciji.

Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) se pogosto uporabljajo za zdravljenje simptomov vnetja. Vročina, bolečine v sklepih in kosteh so se pozitivno odzvali na zdravljenje s temi zdravili. Drugo zdravila proti bolečinam (analgetiki), kot so acetaminofen in paracetamolse lahko uporablja tudi.

Kortikosteroidna zdravila, kot naprimer prednizonse lahko uporablja za zdravljenje sistemskih simptomov. Prizadeti ljudje lahko sprva prejmejo velike odmerke kortikosteroidov s postopnim zmanjševanjem odmerka.

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov je povezana s številnimi stranskimi učinki, raziskovalci pa trenutno raziskuje zdravila, ki lahko nadomestijo kortikosteroide ali dovolijo uporabo manjših odmerkov kortikosteroidi.

Eno zdravilo, ki se običajno uporablja v kombinaciji s kortikosteroidi za zdravljenje ljudi z nastopom, je imunosupresiv metotreksat. Metotreksat se običajno uporablja za zdravljenje artritisa in drugih revmatičnih stanj. Pri uporabi pri posameznikih s Stillovo boleznijo je lahko metotreksat znan kot "sredstvo, ki varčuje s steroidi", ker omogoča uporabo nižjih odmerkov kortikosteroidov, s čimer se zmanjša povezano tveganje neželenih učinkov učinki.

Dodatno zdravljenje je simptomatsko in podporno.

Raziskovalna terapija

V zadnjih letih je bilo raziskanih več obetavnih načinov zdravljenja Stillove bolezni pri odraslih, vključno z zdravili, znanimi kot modifikatorji biološkega odziva. Ta zdravila blokirajo aktivnost snovi (citokinov), za katere se domneva, da igrajo vlogo pri razvoju motnje.