Avtoimunski miozitis: simptomi, zdravljenje, diagnoza, prognoza

Kaj je avtoimunski miozitis?

Avtoimunski miozitis Je skupina avtoimunskih revmatičnih bolezni, ki povzročajo vnetje in mišično oslabelost (polimiozitis) ali kožo in mišice (dermatomiozitis).

Te bolezni vodijo v vnetje mišic (miozitis), mišična oslabelost, ki povzroča invalidnost, včasih pa tudi bolečina. Slabost se običajno pojavi v ramenih in bokih, lahko pa vpliva tudi na simetrične mišice telesa.

Vzroki za avtoimunski miozitis

Avtoimunski miozitis se običajno razvije pri odraslih med 40. in 60. letom starosti ali pri otrocih med 5. in 15. letom starosti.

Ženske imajo dvakrat večjo verjetnost, da ga razvijejo kot moški. Pri odraslih se lahko bolezen pojavi neodvisno ali v kompleksu bolezni vezivnega tkiva, na primer z mešano boleznijo vezivnega tkiva, sistemski eritematozni lupus ali sistemska skleroza.

Vzrok avtoimunskega miozitisa ni ugotovljen. V razvoj bolezni so lahko vpleteni virusi ali avtoimunske reakcije. Tudi rak lahko povzroči to motnjo. Možno je, da je imunski odziv proti malignemu tumorju usmerjen tudi na sestavine mišičnega tkiva. Ta bolezen je lahko dedna.

Obstajajo štiri vrste avtoimunskega miozitisa:

1. Polimiozitis.
2. Dermatomiozitis.
3. Nekrotizirajoče imunsko posredovane miopatije.
4. Miozitis z vključki.

Dermatomiozitis običajno povzroči kožne spremembe, ki se pri polimiozitisu ne pojavijo, kar pomaga pri diferencialni diagnozi obeh bolezni. Biopsije mišičnega tkiva so pod mikroskopom tudi drugačne.

Nekrotizirajoče imunsko posredovane miopatije so bolezni, pri katerih umrejo mišične celice (miociti), vendar tkiva, ki niso mišična, niso prizadeta.

Inkluzijski miozitis je ločena bolezen s simptomi, podobnimi simptomom kroničnega polimiozitisa neznane etiologije. Vendar se bolezen razvije pri starejših in pogosto prizadene druge mišice (na primer mišice rok in stop), ima daljši potek, se slabo odziva na zdravljenje, mišice pa imajo drugačen videz mikroskop.

Simptomi in znaki

Simptomi avtoimunskega miozitisa so pri ljudeh vseh starosti podobni, vendar se izkaže, da se vnetje mišic pri otrocih pogosto razvije nenadoma kot pri odraslih. Simptomi, ki se lahko pojavijo med okužbo ali takoj po njej, vključujejo:

• Simetrična šibkost mišic (zlasti v nadlakti, stegnih in spodnjih nogah);
• bolečine v sklepih (čeprav so blažje bolečine v mišicah pogostejše);
• težave pri požiranju;
• toplota;
• utrujenost in hujšanje.

Lahko se tudi pojavi Raynaudov fenomen, za katero je značilna nenadna bledica in mravljinčenje v prstih ali odrevenelost kot odziv na izpostavljenost mrazu ali čustveni stiski.

Mišična šibkost se lahko razvijejo počasi ali nenadoma, s postopnim poslabšanjem v tednih ali mesecih. Ker lezija prizadene predvsem mišice blizu središča telesa, se pojavijo resne težave gibi, kot so dvig roke nad nivo ramen, hoja po stopnicah in dvig s stola ali sedeža straniščna školjka. Če so prizadete mišice na vratu, lahko celo dvig glave z blazine postane nemogoč. Posamezniki s šibkostjo mišic ramen ali kolkov bodo morda potrebovali uporabo invalidskega vozička ali stalen počitek v postelji. Poškodbe mišic v zgornjem požiralniku lahko povzročijo težave pri požiranju in regurgitaciji hrane. V tem primeru običajno ne pride do poškodb mišic rok, stopal in obraza.

Bolečine in vnetja v sklepih prisotna pri približno 30% bolnikov. Bolečina in oteklina sta večinoma majhna.

Notranji organi običajno niso prizadeti, razen grla in požiralnika. Vendar niso izključene poškodbe pljuč in srca, kar vodi v motnje srčnega ritma (aritmije), kratka sapa in kašelj. Simptomi okvare prebavil, ki se lahko pojavijo pri otrocih, običajno pa jih pri odraslih ni, so posledica vnetja krvnih žil (vaskulitis). Takšni simptomi lahko vključujejo krvavo bruhanje, črno, smolasto blato in hude bolečine v trebuhu, včasih z luknjo (perforacijo) v sluznici črevesja.

Ljudje z dermatomiozitisom imajo kožne spremembe. Izpuščaj se običajno pojavi skupaj z mišično oslabelostjo in drugimi simptomi. Na obrazu se pojavi temen ali vijoličen izpuščaj z rdečkasto vijolično oteklino okoli oči (simptom »vijoličnih očal«). Izpuščaj je lahko izbočen in se lušči in se pojavi na skoraj katerem koli delu kože, vendar je najpogostejši na členkih, komolcih, kolenih, na zunanji strani stegen in delno na rokah in ustaviti. Možna je pordelost in otrdelost kože okoli nohtov.

Ko izpuščaj izgine, se na koži lahko pojavijo rjavkaste barve, brazgotine, gube ali depigmentirane blede lise. Izpuščaj na lasišču je lahko podoben luskavici in močno srbi. Opazimo tudi občutljivost na sončno svetlobo in kožne razjede. Zaradi usedlin kalcija se lahko pod kožo ali v mišičnem tkivu razvijejo izbokline, zlasti pri otrocih. Dvignjene rdečkaste izbokline se lahko pojavijo v metakarpofalangealnih sklepih (imenovanih Gottronove papule) in včasih v medfalangealnih sklepih.

Včasih te značilne kožne spremembe opazimo brez mišične oslabelosti in vnetja. V tem primeru se bolezen imenuje amiopatski dermatomiozitis.

Diagnostika

Za diagnosticiranje avtoimunskega miozitisa se uporabljajo naslednja merila:

• mišična oslabelost ramen ali bokov in nog;
• včasih značilen izpuščaj;
• Povišane ravni nekaterih mišičnih encimov v krvi (zlasti kreatin kinaze), kar kaže na poškodbo mišic
• patološke spremembe električne aktivnosti mišic na podlagi rezultatov elektromiografije ali spremembe videza mišic na slikah, pridobljenih z magnetno resonanco (MRI);
• značilne spremembe v mišičnem tkivu, ki jih najdemo pri biopsiji in jih opazimo pod mikroskopom (najbolj zanesljiva potrditev).

Biopsija mišic je pogosto predpisan in je najbolj zanesljiv način za diagnosticiranje avtoimunskega miozitisa, zlasti v dvomljivih primerih. Drugi laboratorijski testi ne morejo nedvoumno identificirati avtoimunskega miozitisa, lahko pa pomaga izključiti druge motnje, odkriti tveganje zapletov in določiti resnost bolezni.

Krvni testi se uporabljajo za merjenje ravni protiteles proti jedru (ANA) in drugih protiteles, ki so prisotna pri večini ljudi z avtoimunskim miozitisom. Čeprav lahko rezultati krvnih preiskav pomagajo pri diagnosticiranju avtoimunskega miozitisa, sami ne morejo potrditi diagnoze. avtoimunski miozitis, saj so nepravilnosti, odkrite z njihovo pomočjo, včasih prisotne pri zdravih ljudeh ali pri ljudeh z drugimi boleznimi. Diagnoza avtoimunskega miozitisa se postavi na podlagi vseh podatkov, ki jih je zbral zdravnik, vključno s simptomi, rezultati fizičnega pregleda in rezultati vseh preiskav.

MRI vam lahko pomaga tudi pri izbiri mesta biopsije. Za izključitev drugih mišičnih motenj se za posebne preiskave odvzamejo vzorci mišičnega tkiva.

Zdravniki pogosto naročajo presejanje raka pri ljudeh, starih 40 let in več, ki imajo dermatomiozitis, oz med ljudmi, starimi 60 let in več, ki trpijo za polimiozitisom, saj imajo lahko takšni bolniki latentno maligno obliko tumorji.

Zdravljenje avtoimunskega miozitisa

Pogosto na stanje bolnikov ugodno vpliva zmerna omejitev telesne aktivnosti v obdobjih najhujših manifestacij vnetja mišic.

Običajno dodeljen prednizon (kortikosteroid) za peroralno uporabo v velikih odmerkih. To zdravilo počasi povečuje mišično moč, lajša bolečine in otekline, hkrati pa ohranja nadzor nad boleznijo. Za hudo bolne bolnike s težavami pri požiranju ali šibkostjo dihalnih mišic, intravensko kortikosteroidikot je metilprednizolon. Mnogi odrasli bolniki so prisiljeni še naprej jemati nizke odmerke prednizona ali drugo možnost zdravilo za več let ali celo za nedoločen čas, za profilakso recidiva.

Za spremljanje odziva bolezni na zdravljenje s kortikosteroidi zdravniki občasno naredijo krvne preiskave za merjenje ravni mišičnih encimov. Ravni se običajno znižajo na normalne ali skoraj normalne vrednosti, mišična moč pa se povrne po 6-12 tednih. MRI lahko zazna tudi vnetna področja, kar zdravniku omogoča, da ugotovi odziv bolezni na predpisano zdravljenje. Ko se raven encimov normalizira, se lahko odmerek prednizona postopoma zmanjša. Z naraščanjem ravni mišičnih encimov se odmerek poveča.

Čeprav se kortikosteroidi običajno dajejo najprej pri zdravljenju ljudi z avtoimunskim miozitisom, ta zdravila povzročajo neželene učinke (npr. visok krvni sladkor, nihanje razpoloženja, katarakta, nevarnost zlomov in glavkoma), zlasti če se daje v velikih odmerkih in dolgo časa. Zato se lahko prednizon dopolni s prednizonom, da se skrajša trajanje uporabe kortikosteroidov in zmanjšajo stranski učinki. imunosupresivi (kot so metotreksat, takrolimus, azatioprin, mofetil mikofenolat, rituksimab ali ciklosporin). Kot drugo metodo zdravljenja se lahko v veno (intravensko) injicira imunoglobulin (snov, ki vsebuje različne protitelesa v velikih količinah). Nekateri ljudje dobijo kombinacijo kortikosteroidov, imunosupresivov in imunoglobulina.

Če je mišična oslabelost posledica raka, je odziv na zdravljenje s prednizonom običajno nizek. Vendar pa se resnost tega stanja običajno omili, če je mogoče učinkovito zdraviti maligni tumor.

Pri bolnikih, ki prejemajo kortikosteroide, obstaja večje tveganje za zlome osteoporoza. Za preprečevanje osteoporoze se tem bolnikom predpisujejo zdravila za zdravljenje osteoporoze, kot npr bisfosfonati, dodatki vitamina D in kalcija. Ljudem, ki prejemajo imunosupresive, so predpisana tudi zdravila za preprečevanje okužb, ki jih povzročajo glivice, kot so Pneumocystis jirovecii.

Bolniki z avtoimunskim miozitisom imajo povečano tveganje za nastanek ateroskleroze in so pod strogim zdravniškim nadzorom.

Napoved

Pogosto do 50% bolnikov (zlasti otrok), ki so bili zdravljeni v 5 letih po diagnozi doseže dolgo obdobje asimptomatskega poteka (remisija), nekateri pa lahko celo popolnoma ozdravi. Vendar pa je ponovitev (ponovitev) bolezni možna kadar koli. Po diagnozi ima približno 75% bolnikov minimalno pričakovano življenjsko dobo 5 let. Ta kazalnik je še višji pri bolnikih v otroštvu.

Pri odraslih se tveganje za smrt poveča zaradi hude in progresivne mišične oslabelosti, težav pri požiranju, podhranjenosti, vdihavanja hrane in kasnejšega razvoja pljučnica (aspiracijska pljučnica) ali odpoved dihanja, ki se pogosto razvije hkrati s pljučnico.

Pri otrocih z mladoletnim dermatomiozitisom se lahko razvije hudo vnetje krvnih žil (vaskulitis), dotok krvi v črevo, ki lahko, če se ne zdravi, na koncu privede do črevesne perforacije.

Za polom polimiozitisa je značilna večja resnost in odpornost na zdravljenje pri bolnikih z lezijami srca in pljuč. Polimiozitis in še posebej dermatomiozitisso povezani s povečanim tveganjem za nastanek raka. Pri bolnikih z malignimi boleznimi je glavni vzrok smrti tumor, ne avtoimunski miozitis.