Sheehanov sindrom: kaj je to, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj je Sheehanov sindrom?

Sheehanov sindrom - po porodu hipopituitarizemnastane zaradi nekroze hipofize. Ta motnja je običajno posledica hude hipotenzije oz šoknastane zaradi velike krvavitve med porodom ali po njem. Prekomerna krvavitev lahko zmanjša pretok krvi v hipofizo in povzroči poškodbe ali smrt celic hipofize (nekroza). Posledično se proizvodnja običajnih hormonov hipofize zmanjša, verjetno za znatno količino.

Med nosečnostjo se hipofiza poveča in se lahko podvoji. V tem času je žleza še posebej občutljiva na močan padec krvnega tlaka (včasih imenovan tudi "šok"), prekomerna krvavitev pri materi lahko povzroči "šok" in poškoduje žlezne celice. V tem času se lahko količina hormonov, ki jih proizvaja hipofiza, zmanjša, kar vodi do simptomov, povezanih s hipopituitarizmom.

Zdi se, da obstajata dve obliki motnje; kronična oblika in akutna oblika, odvisno od stopnje poškodbe celic žleze. Akutna oblika odraža znatno škodo, zato se simptomi pojavijo kmalu po porodu. V kroničnih primerih je obseg lezij veliko manjši in simptomi se lahko pojavijo šele mesece ali leta po porodu.

Znaki in simptomi

Klinični znaki Sheehanovega sindroma so zelo različni in so odvisni od stopnje okvare pri izločanju hormonov hipofize, vključno z:

• prolaktin, hormon, ki spodbuja laktacijo;
• gonadotropini (luteinizirajoči hormon [LH] in folikle stimulirajoči hormon [FSH]), ki uravnavajo delovanje jajčnikov;
• ščitničnega stimulirajočega hormona (TSH), ki spodbuja delo Ščitnica;
• ACTH, adrenokortikotropin, ki stimulira skorjo nadledvične žleze;
• rastni hormon (GH).

Koliko hipofize umre in koliko se raven hormonov v krvnem obtoku zniža, je odvisno od tega, kaj se zgodi materi. Kronični bolniki imajo manjšo količino poškodovanega tkiva hipofize in simptomi se morda ne pojavijo nekaj tednov ali celo let po rojstvu.

V najtežji obliki je stanje povezano z moteno laktacijo po rojstvu otroka. Menstruacija se ne začne znova, spolno zanimanje (libido) se zmanjša, lasje pod pazduho počasi izginejo, dojke se skrčijo (atrofija) in vaginalna obloga postane tanjša, kar včasih povzroči bolečino med spolnim odnosom dejanje. Nekatere ženske menstrualni ciklus ponavljajoče se in poročalo o naslednjih nosečnostih.

Tipični simptomi (utrujenost, suha koža, zaprtje, povečanje telesne mase, letargija) hipotiroidizem običajno se razvijajo postopoma. Hudo pomanjkanje ACTH je povezano z utrujenostjo, kronično hipotenzijo z omedlevica in nezmožnost odzivanja na stres. Če se ti simptomi pojavijo, se običajno pojavijo v nekaj tednih ali mesecih po rojstvu otroka.

Ker je Sheehanov sindrom bolezen, ki prizadene odrasle, so posledice pomanjkanja rastnega hormona omejeno na nekaj izgube mišične moči, povečanje telesne maščobe in povečanje občutljivost na inzulina.

Manj pogosta akutna ali hujša oblika je potencialno zelo nevarna. V teh primerih ostane manj kot 10 odstotkov normalnega volumna hipofiznega tkiva. Bolniki imajo lahko dolgotrajen nizek krvni tlak (hipotenzijo), nepravilen in hiter srčni utrip (tahikardija), pa tudi pomanjkanje laktata in nizek krvni sladkor (hipoglikemija) takoj po porodu.

Tako v kronični kot v akutni obliki lahko opazimo simptome diabetes insipiduskot sta velika žeja in prekomerni vnos vode ter velika količina urina.

Vzroki in dejavniki tveganja

V razvitih državah je Sheehanov sindrom redek zaplet nosečnosti, običajno zaradi prevelike izgube krvi po porodu. Prisotnost diseminirane intravaskularne koagulacije (npr. embolija plodovnice ali sindrom HELLP) je tudi dejavnik njegovega razvoja. Retrospektivna študija v Turčiji je pokazala, da je razširjenost Sheehanovega sindroma neposredno sorazmerna s številom rojstev na domu v vsakem desetletju. To je lahko posledica prej omejenih porodniških metod, ki se uporabljajo doma. Na primer, področje izboljšav pri preprečevanju tega stanja je lahko izboljšanje učinkovitosti zdravljenja s transfuzijo krvi pri hipovolemičnem šoku.

Nekroza hipofize je lahko neposredna posledica nezadostnega pretoka krvi v arterijo hipofize zaradi povečanja hipofize med nosečnostjo. Eden od razlogov za rast hipofize, povezanih s tveganjem za Sheehanov sindrom, je hiperplazija laktotrofov (odgovornih za proizvodnjo prolaktina). Ishemija se lahko pojavi kot posledica vazospazma, tromboze ali stiskanja žil, včasih kot posledica povečanje števila laktotrofnih celic med nosečnostjo (kar prispeva k povečanju hipofiza). Nekroza je lahko posledica hude hipotenzije ali šoka zaradi prekomerne krvavitve iz maternice po porodu. Sheehanov sindrom je lahko posledica zoženja arterije in nenormalne hipotenzije v kombinaciji z nezadostno zadovoljevanje povečanih potreb hipofize po oskrbi s krvjo, opaženo med nosečnost. Ta povečan pretok krvi in ​​presnovna potreba sta povezana s prej omenjeno hiperplazijo laktotrofov.

Nekateri možni predisponirajoči dejavniki za Sheehanov sindrom so lahko: dedna ali pridobljena diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC sindrom), omejitev oskrbe s krvjo v hipofizi, majhnost selle turcica, vazospazem ali tromboza. Poporodna krvavitev (PPH) velja za napovedovalca Sheehanovega sindroma, zato simptomi anemijo, debelost starejše matere pa lahko povečajo tveganje za Sheehanov sindrom. Atonija maternice je lahko povezana s PPH, ki lahko povzroči Sheehanov sindrom. Posledica tega je nenormalno podaljšan pretok krvi v posteljico po porodu.

Diagnostika

Diagnoza Sheehanovega sindroma se običajno postavi, ko ima ženska simptome hipopituitarizma in ima v preteklosti obilno krvavitev med porodom. Zdravnik lahko za potrditev diagnoze naroči tudi krvne preiskave za merjenje ravni hormonov hipofize.

Poleg tega se za slikanje hipofize lahko izključi slikanje z magnetno resonanco (MRI) ali računalniška tomografija (CT). možnost drugih težav s hipofizo, na primer tumorja, saj so tumorji hipofize glavni vzrok hipopituitarizma in z njim povezanih simptomi.

V primerih, ko je Sheehanov sindrom akuten in se simptomi začnejo pojavljati takoj, se diagnoza postavi, preden ženska zapusti bolnišnico, zdravljenje pa se začne takoj.

Epidemiologija

Študija 1.034 odraslih s Sheehanovim sindromom je pokazala, da je bolezen na šestem mestu glede na pojavnost pomanjkanja rastnega hormona in je vzrok za 3,1% primerov (v primerjavi s 53,9% zaradi tumorja hipofiza).

Sheehanov sindrom je v državah v razvoju pogostejši kot v razvitih. Poleg tega je bilo ugotovljeno, da je večina žensk, ki so imele to bolezen, rodila doma in ne v bolnišnici.

Simptomatske motnje

Simptomi naslednjih motenj so lahko podobni simptomom Sheehanovega sindroma. Primerjave so lahko koristne za diferencialno diagnozo:

• Antifosfolipidni sindrom (AFS) - redko avtoimunska bolezenza katere so značilni ponavljajoči se krvni strdki, ki se običajno pojavijo pred 45. APS je lahko povezan tudi s ponavljajočimi se splavi brez očitnega razloga pri mladih ženskah. V nekaterih primerih je v družinski anamnezi motena krvavitev. Antifosfolipidni sindrom se lahko pojavi pri ljudeh z eritematozni lupus ali povezane avtoimunske bolezni ali kot primarni sindrom pri zdravih ljudeh.
• Hipofiza (avtoimunski limfocitni hipofizitis - ALH) je vnetje hipofize. Draženje, ki ga povzroči vnetni odziv, lahko moti proizvodnjo enega ali več hormoni hipofize, zato lahko hipofiza do neke mere posnema simptome sindroma Shihan. Podobno lahko tumorji hipofize, kot so adenomi hipofize, posnemajo Sheehanov sindrom.

Standardno zdravljenje

Sheehanov sindrom se zdravi na enak način kot običajni hipopituitarizem - hormonsko nadomestno zdravljenje. Zdravnik bo ocenil pacientovo raven hormonov in ugotovil, katere potrebujejo hormonsko nadomestno zdravljenje, saj je to odvisno od posameznika.

• Estrogen in progesteron: običajno se jemlje do starosti menopavze, nato pa bo zdravnik ocenil, ali so še potrebne. V primerih, ko je imela ženska histerektomijo (odstranitev maternice), bo predpisan le estrogen. Predpisovanje peroralnih kontraceptivov je eden najpogostejših načinov za dopolnitev teh hormonov.
• Levotiroksin: zdravilo povečuje pomanjkanje ščitničnih hormonov zaradi nizke ali nezadostne proizvodnje ščitničnega stimulirajočega hormona (TSH).
• Kortizoni, kot sta prednizon in hidrokortizon: se uporabljajo za nadomestitev adrenokortikotropnih hormonov (ACTH).
• Rastni hormon (GH): Zdravnik vam ga lahko predpiše za povečanje mišične mase, znižanje ravni holesterola in splošno izboljšanje splošnega počutja.

Napoved

Napoved za zgodnjo diagnozo in zdravljenje je odlična. Stanje je lahko smrtno nevarno, če se ne zdravi.