VIPoma (Werner-Morrisonov sindrom): kaj je to, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj je VIPoma?

VIPoma ali Werner-Morrisonov sindrom - redka vrsta tumorja trebušna slinavkaproizvaja vazoaktiven črevesni peptid (VIP), snov, ki povzroča hudo vodenico driska. VIPomi nastanejo iz celic trebušne slinavke, ki v črevesju proizvajajo vazoaktiven peptid. Tekoča driska je glavni simptom.

Diagnoza vključuje krvne preiskave in slikovne preiskave. Zdravljenje vključuje zamenjavo tekočine in elektrolitov ter operacijo.

Werner-Morrisonov sindrom je vrsta endokrinega tumorja trebušne slinavke. Približno 50-75% tumorjev je rakavih (malignih). Pri približno 6% ljudi se VIPoma pojavi med motnjo, imenovano več endokrinih neoplazij.

Znaki in simptomi

Glavni simptom vipoma je dolgotrajno akutno vodno driska. Črevo proizvede 1000-3000 mililitrov blata na dan, kar vodi v dehidracija. Pri 50% ljudi je driska vztrajna, pri ostalih pa se resnost driske sčasoma spreminja.

Ker driska iz telesa odstrani veliko normalnih telesnih soli, imajo ljudje pogosto nizko raven kalija v krvi (

hipokalemija) in pretirano kisla kri (acidoza). Te spremembe lahko povzročijo letargijo, mišično oslabelost, slabost, bruhanje in krče v trebuhu. Nekateri ljudje dobijo vročinske valove.

Vzroki

Vazoaktivni črevesni peptid (VIP) je nevrohormon, ki nastaja v centralnem živčnem sistemu, pa tudi v nevronih prebavil (GIT), dihal in urogenitalnega trakta. Deluje kot vazodilatator in regulator aktivnosti gladkih mišic, spodbuja izločanje vode in elektrolitov iz črevesni trakt, zaviralec izločanja želodčne kisline in stimulator krvnega pretoka, predvsem v prebavilih pot.

Epidemiologija

VIPomi so redki tumorji s pogostostjo od 0,05% do 2,0%, ki se lahko pojavijo pri otrocih in odraslih. Pri odraslih se najpogosteje pojavijo v starosti od 30 do 50 let, najpogosteje pa se pojavijo v trebušni slinavki (95%). Majhen delež tumorjev, ki izločajo vazoaktivni črevesni peptid (VIP), vključuje kolorektalni rak, pljučni rak, feokromocitom, nevrofibrom in ganglionevroblastom. Večina VIP oseb se pojavi kot izolirani tumor, vendar je pri približno 5% bolnikov del sindroma multiple endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1). Do diagnoze je imelo več kot 50% VIP oseb metastaze.

Pri otrocih se Werner-Morrisonov sindrom običajno diagnosticira v starosti od 2 do 4 let. Večina VIPomov pri otrocih je ganglionevromov ali ganglionevroblastomov, ki izvirajo iz tkiva nevronskega grebena simpatičnih ganglij, v mediastinumu ali retroperitonealnem prostoru. Lahko nastanejo tudi iz medule. nadledvične žleze.

Patofiziologija

Prekomerno izločanje VIP iz tumorja ima več učinkov na različne organske sisteme, njegovi glavni učinki pa so povezani s sistemom prebavil. VIP je nevrotransmiter, ki pripada družini sekretin-glukagon in je sestavljen iz 28 aminokislin. Je močan stimulator črevesne ciklične proizvodnje adenozin monofosfata (cAMP) in zavira izločanje želodčne kisline. Spodbuja vazodilatacijo, glikogenolizo, lipolizo in resorpcijo kosti. Sekundarni učinki teh dejanj VIP vključujejo ogromno izločanje vode in elektrolitov v epitelnih celicah prebavil, hipokalemija, pordelost obraza, zmanjšana kislost želodca, zvišane ravni glukoze v krvi in hiperkalcemijo.

Diagnostika

Zdravnik diagnozo Werner-Morrisonovega sindroma temelji na simptomih driske pri osebi in ugotovitvi povišanih ravni vazoaktivnega črevesnega peptida (VIP) v krvi.

Ljudje z zvišanimi stopnjami VIP bi morali opraviti tudi slikovne študije endoskopske ultrazvočne preiskave, pozitronsko emisijsko tomografijo (PET) in scintigrafijo ali arteriografijo z oktreotidom (rentgensko slikanje po injiciranju radioaktivnega kontrastnega sredstva v arterijo) za določitev lokacija vipoma.

Zdravljenje

Najprej morate nadomestiti pomanjkanje tekočin in elektrolitov (mineralov v krvi, kot sta kalij in natrij) skozi veno (intravensko). Bikarbonat je treba dati, da nadomesti izgubljeni bikarbonat v blatu in prepreči acidozo. Ker se voda in elektroliti po rehidraciji še naprej izločajo v blatu, bodo zdravniki morda težko nenehno nadomeščali vodo in elektrolite.

Zdravilo oktreotid običajno lajša drisko, vendar bodo morda potrebni veliki odmerki.

Kirurško odstranjevanje vipoma ozdravi približno 50% bolnikov, pri katerih se tumor ni razširil. Operacija lahko začasno olajša simptome pri ljudeh, pri katerih se je tumor razširil. Kemoterapevtska zdravila lahko zmanjšajo drisko in velikost tumorja, vendar ne ozdravijo bolezni.

Napoved

Povprečna stopnja preživetja bolnikov z VIPoma je 96 mesecev. Odvisno je predvsem od stopnje, stopnje in kirurške odstranljivosti tumorja.

V skladu z najnovejšimi priporočili Nacionalne celovite mreže za boj proti raku (NCCN) sledi nadaljnje ukrepanje resekcija vključuje anamnezo in fizični pregled, večfazni CT ali MRI in serumski VIP v prvih 3-12 mesecih. Po enem letu je priporočljivo izvajati iste ukrepe vsakih 6-12 mesecev.