Antifosfolipidni sindrom pri otrocih

Antifosfolipidni sindrom - kompleks simptomov, ki temeljijo na prisotnosti avtoimunskega odziva in protiteles proti fosfolipidnih dovolj skupnih dejavnikov, ki se nahajajo na membrani živčnem tkivu, trombocitih in endotelijskih celicah.

prvi APS je opisano v '86 britanskega revmatologu dvajsetega stoletja. Od takrat se je začela intenzivno študijo klinične in patofizioloških značilnosti sindroma.diagnostična merila so bila oblikovana leta 1998 na mednarodnem simpoziju, ki so razdeljeni v laboratorijskih in kliničnih.

Klinična merila žilna tromboza. kaže izgled enega ali več kliničnih izbruhov arterijsko ali vensko trombozo in tromboze plovil majhnih premerov v nobenem organu ali tkivu. Tromboza je treba potrditi z Doppler ultrazvočno preiskavo ali podatkov po histološko preiskavo, razen če gre za površno venska tromboza. Histološka preiskava naj bi pokazala precejšnjo spremembo v žilne stene noninflammatory značaja.

Laboratorijska merila je treba pridobiti visoke ali zmerne ravni protiteles proti kardiolipina razreda IgM in / ali IgG v krvi po dveh ali več študij, v presledkih najmanj šest tednov. Meritve je treba opraviti in standard ELISA.

pozitiven test za lupus antikoagulant v plazmi po dveh ali več študij, ki so bile izvedene z razliko, ki ni manjša od 6 tednov.sindrom verodostojno

je diagnosticiranih le, če je prejel vsaj eno klinično merilo in en laboratorij. Merila so namenjeni za odrasle in ne upošteva značilnosti otrok starosti.identifikacija

bolezni pri otrocih je pomembno prognostični stališče, saj ima visoko tveganje za trombotične procesov, in tudi določa potek in končni rezultat osnovne bolezni. Za prvič je bila povezava med vaskularno trombozo in prisotnosti v obtoku antikoagulanta videli leta 1972 pri otrocih z anamnezo sistemski lupus eritematozus.

Antifosfolipidni sindrom je diagnosticiran pri otrocih v primeru, da je klinično preskušanje in vsaj en laboratorij.

je treba opozoriti, da je, če obstaja sum ASF pri otroku pomembno družinsko anamnezo, to je prisotnost nekaterih bolezni pri sorodnikih:. . Periodično kapi in srčnih napadov, zlasti pri osebah, mlajših od 50 let, revmatične bolezni, preeklampsije, preeklampsije ali splavnosečnost, ponavljajoča tromboflebitis.

Klinične variante APS

primarni( PAP) - razvije pri ljudeh, ki nimajo nobene avtoimunske bolezni.

sekundarne( SAPS) - razvije pri ljudeh, ki trpijo zaradi bolezni revmatoidni ali avtoimunske narave, s tumorji, ki so priznani malignih bolezni infekcioznega narave( mikoplazmoze ali herpesvirusa okužbo), uporaba nekaterih zdravil( psihotropnih snovi, kontracepcijska sredstva ali hormonski, prokainamid).Katastrofalnimi

- je multi tip, kadar je prisoten prednostno tromboza telesa na ravni mikrovaskulaturi z velikim številom protiteles fosfolipidov, odpovedi delovanja več organov organizma, diseminirano intravaskularno aktiviranje prisotnosti tromboze pri plovilih z majhnim premerom. Za to vrsto sindroma diagnosticiranja merila pri otrocih je prisotnost trombotskem procesu v vsaj treh sistemov v telesu, po potrditvi histoloških študij mikrovaskularno okluziji in prisotnosti protiteles proti dejavnikov fosfolipidi.

novorojenčke. To je redka anomalija pojavi pri novorojenčkih z prehajanje transfer od matere ga imajo visoko stopnjo antifosfolipidnih protiteles. Tam

serološke variant - je seropozitivni in seronegatvny.

Otroci antifosfolipidni sindrom najpogosteje pojavi prvi dve vrsti.