Crusonov sindrom
sindrom Crouzon sindrom - redka prirojena anomalija, ki ima drugo ime kraniofacialnih dysostosis in značilne po različnih sevov spredaj in cerebralno del lobanje. Te deformacije so lahko prirojene in se razvijejo v prvem letu življenja. Incidenca tega sindroma je 1: 10.000 otrok.
Crouzon sindrom je značilna hypertelorism, exophthalmos, hipoplazija je midface z rahlim mandibular pragmatizmom in prezgodnje sinostozirovaniem lobanje.
Krusonski sindrom
Simptomi Klinične spremembe so omejene na obraz in lobanjo. Zaradi vertikalne hipoplazije srednje tretjine obraza ima lahko nos nenavadno obliko. Pogosto opazili štrleč jezik, kratka zgornja ustnica, spodnjo spodnjo ustnico, relativno nižji mandibularni pragmatizem. Stalna lastnost Crusonovega sindroma je nepopolno zapiranje zob.
Spremembe v kostnem sistemu .Oblika deformacije lobanje je neposredno odvisna od tega, kateri šivi so bili vključeni v patološki proces. Mogoče opaziti: trigonocephaly, scaphocephaly, brachycephaly, Kleeblattschadel anomalija( redko).Pri palpaciji se gladki robovi sklepov zelo dobro počutijo. V bližini stika puške in koronskih šivov lobanje pogosto opazijo eksostoze. Začetek prezgodnje kraniosignostize se ponavadi pojavi v prvem letu življenja in se najpogosteje konča v starosti treh let. Včasih sistostoza se ne pojavi šele deset let.
Spremembe vida iz .Exophthalmic je vedno sekundarna. Njegov razvoj je posledica zmanjšanja globine orbite. Tudi s Crusonovim sindromom se pojavljajo nistagmus in raznoliki strabizem. Hipertelorizem je stalna značilnost te bolezni. Porast optičnega živca opazimo pri 80% bolnikov s Krusonovim sindromom. V nekaterih primerih lahko pride do zunajmaternične učenec, coloboma šarenice, ectopia objektiv, megalocornea, spontani izpah zrkla.
Sprememba sluha .Pri 30% bolnikov s Krusonovim sindromom opazimo gluhost, običajno prevodnega tipa. Po obdukciji ali kirurški raziskovanje v ovalnem okencu razkriva posnetek stapes in deformacije slušne koščice. Obstaja očitna deformacija notranjega slušnega kanala, pomanjkanje okrevanja in zmanjšanje prevodnosti kosti. Poleg tega obstaja prevodna ali mešana gluhosta in atrezija zunanjega zvocnega kanala.
Nobene spremembe v vestibularnem sistemu niso zaznane.
Diagnostika in laboratorijskih podatkov v Crouzon sindrom
radiografijo pogosto ogledov dobro pokrito prezgodaj sinostozirovaniem lyambdovidny, neenakomerno in koronarni šivanje. Poleg tega lahko obstajajo takšni radiološke ugotovitve malih obnosnih votlin, širitev hipofize Fosse, bazilarne kifoza, vitkejša vtičnice oči in digitalnih prikazov. Tomografski pregled jasno kaže deformacijo notranjega slušnega kanala.
tomogramom časovne kosti zazna vrtenje skalnata zunanjo kartico piramide sekundarni displazijo relativno lobanje bazo. Posledično so bili poslušni kanali poševni, smer obraznega živca pa je bila napačna, opazili pa so se hiperostosi. Najpomembnejše spremembe bi morale vključevati nepravilnosti slušnih kostanj, zaprtje ovalnega okna.
tomografije zazna odsotnost senčnica bobniča votline ali zaklopke atrezija zunanjih zvočna prehod manjša in ukrivljenost pnevmatski prostorov mastoida in srednjega ušesa, deformacije stapes, Malleus ankilozo z zunanjo steno zgornjega dela bobniča votline. Poleg tega je razvoj periostealnega dela labirinta nerazvit.
diferencialno diagnozo izvedemo z takšnih boleznih, kot CETP Chottsena sindroma, Pfeiffer sindrom, Apert sindroma.
Cruson Syndrome Treatment
Kot taka je zdravljenje za Crusonov sindrom nemogoče. Morda samo funkcionalno in / ali kozmetično kirurške korekcije je delna odstranitev predčasno sinostozirovannyh spoji in prepreči razpad zrkla s kirurško ustvarjanjem blepharophimosis. Francoščina kirurg str Tessier podrobno opisana radikal operacijo, ki se lahko določi najvišja deformacije obraza s Crouzon sindromom.
Napoved krusonovega sindroma je izredno razočaranje. S starostjo se pojavlja prijazen, izmeničen ali raznolik strabizem. Binokularni vid postane nemogoč.Pogosto je atrofija optičnega živca, ki vodi v absolutno izgubo vida. V nekaterih primerih je možna popolna izguba enega / obeh očesov, kar se zgodi zaradi progresivnega izravnavanja orbit. V regiji bregma se zaradi prevelike sinistoze sklepov ugotovi nastanek eksostoz. S starostjo, z normalnim razvojem spodnje čeljusti, postane hipoplazija sredinskega dela obraza bolj izrazita.
