Склеродерма: шта је то, симптоми и лечење код одраслих

Брзе чињенице

• Склеродерма се код сваке особе различито манифестује, али може бити веома опасна.
• Постоје лекови и кораци које људи могу предузети за склеродермију како би ублажили симптоме Раинаудова болест, кожни проблеми и жгаравица.
• За људе са тешким медицинским стањима, укључујући акутну бубрежну болест, плућну хипертензија, пнеумонија и гастроинтестиналних проблема, доступни су ефикасни третмани.
• Важно је рано препознати и лечити оштећења органа како би се спречила неповратна оштећења.
• Пацијенти треба да се консултују са лекаром специјализованим за лечење овог комплекса болести (реуматолог).

Склеродерма - ово је аутоимуну болест, утичу на кожу и друге органе тела. То значи да имунолошки систем тела изазива упалу и друге сметње у овим ткивима.

Главни налаз у склеродермији је задебљање и задебљање коже, као и упала и ожиљци на многим деловима тела, који доводи до проблема у плућима, бубрезима, срцу, цревном систему и другим областима. Још нема лека за склеродермију, али постоје ефикасни третмани за неке облике болести.

Склеродерма је релативно ретка. од прилике од 75.000 до 100.000 људи у Русији имају ову болест; већина пацијената су жене у доби од 30 до 50 година. Близанци и чланови породице са склеродермијом или другим аутоимуним обољењима везивног ткива као нпр еритематозни лупусможе имати нешто већи ризик од развоја склеродермије. Деца такође могу развити склеродермију, али је болест другачија код деце него код одраслих.

Иако је основни узрок непознат, обећавајуће студије расветљавају везу између имунолошког система и склеродермије. У току је и много истраживања како би се пронашао најбољи третман за склеродермију.

Шта је склеродермија?

Склеродерма (такође познат као системска склероза) Је хронична болест у којој кожа постаје густа и тврда, оставља ожиљке ткива и оштећења унутрашњих органа као што су срце и крвни судови, плућа, желудац и бубрези. Манифестације знакова склеродермије варирају од малих до опасних по живот, у зависности од тога колико је болест распрострањена и који делови тела су захваћени.

Симптоми склеродермије према типу

Постоје две главне врсте склеродермије:

Локализована склеродермија обично погађа само кожу, иако може захватити мишиће, зглобове и кости. Не утиче на унутрашње органе.

Симптоми су обојене мрље на кожи (стање које се назива морфијум); или пруге дебеле, тврде коже на рукама и ногама (тзв линеарна склеродермија). Када се линеарна склеродермија појави на лицу и челу, она подсећа на ожиљак од сабље (види слику). фотографија испод).

Системска склеродермија је најозбиљнији облик болести и може захватити кожу, мишиће, зглобове, крвне судове, плућа, бубреге, срце и друге органе.

Постоје два главна облика системске склеродермије: локализована кожна системска склероза (која се назива и ЦРЕСТ синдром) и дифузна кожна системска склеродерма.

• Ат ограничена системска склероза коже (ЦРЕСТ синдром) задебљање и затезање коже обично је ограничено на прсте на рукама и ногама. Овај облик склеродермије је такође повезан са стварањем калцификованих чворова испод коже, Раинаудова болест, проблеми са дигестивним трактом и проширеним крвним судовима у кожи, који се називају телангиектазије. Овај облик је такође повезан са плућном хипертензијом. За овај облик склеродерме често се ради крвни тест, који се назива антитела на центромеру.
• Ат дифузна кожна системска склеродерма задебљање и затезање коже обично се протеже и од руку до зглобова. Овај облик склеродермије често погађа унутрашње органе попут плућа, бубрега или гастроинтестиналног тракта. Откривено је више нових антитела која класификују овај облик склеродермије, али најчешће антитело је Сцл-70.

Узроци склеродермије

Узрок склеродермије није познат. Чини се да генетски фактори (различити гени) играју важну улогу у болести. Иако изложеност одређеним хемикалијама може играти улогу код неких људи са склеродермијом, велика већина пацијената са историјом склеродермије није била изложена сумњи токсини. Прилично је тешко идентификовати узрок склеродермије.

Како се дијагностикује склеродермија?

Дијагноза може бити изазовна јер симптоми могу бити слични онима код других стања. Не постоји тест крви који вам може са сигурношћу рећи да имате склеродермију, иако су бројна антитела повезана са стањем.

Да би поставио дијагнозу, лекар ће питати о историји болести пацијента, извршити физички преглед и евентуално наручити лабораторијске тестове и рендгенске снимке.

Темељна клиничка процена примарна је метода за праћење склеродермије.

Кс-раи и компјутерска томографија (ЦТ) користе се за откривање абнормалности костију. Термографија може открити разлике у температури коже између лезије и нормалног ткива. Ултрасониц и магнетна резонанца (МРИ) може помоћи при прегледу меких ткива. Неки од симптома које ће лекар тражити укључују:

• Феномен (болест/ синдром) Раинауд: Овај израз карактеришу промене боје (плаве, беле и црвене) прстију (а понекад и прстију), често након излагања ниским температурама. Јавља се када се привремено смањи доток крви у руке и прсте. Ово је један од најранијих знакова болести; више од 90 одсто пацијенти са склеродермијом имају Раинаудов синдром. Раинаудова болест може довести до отечених прстију, промене боје, утрнулости, бола, чирева на кожи и гангрене у прстима руку и ногу. Људи са другим здравственим стањима такође могу имати Раинаудов синдром, а неки људи можда немају друга здравствена стања осим Раинаудова.
• Задебљање, отицање и стезање коже: Овај проблем доводи до назива "склеродерма" ("склера" значи "тврда", а "дермис" значи "кожа"). Кожа такође може постати сјајна или необично тамна или светла на неким подручјима. Болест понекад може довести до промена у изгледу, посебно на лицу. Када кожа постане јако затегнута, функција погођеног подручја може бити смањена (нпр. Прсти).
• Повећани црвени крвни судови на рукама, лицу и око ноктију (названи телангиектазије).
• Наслаге калцијума испод коже или других подручја.
• Висок крвни притисак (артеријска хипертензија) због проблема са бубрезима.
• Горушица; ово је врло чест проблем у склеродермији.
• Други пробавни проблеми, као што је отежано гутање хране (ахалазија кардије), надутост и затвор, или проблеми са апсорпцијом хране који доводе до губитка тежине.
• Кратак дах.
• Бол у зглобовима.

Како се лечи склеродермија?

Иако су неке терапије ефикасне у лечењу неких аспеката болести, не постоји јединствени лек. за које се показало да заустављају или поништавају главне симптоме задебљања и отврднућа коже.

Лекови за које се показало да су од помоћи у лечењу других аутоимуних болести као што су реуматоидни артритис и системски еритематозни лупуссу обично бескорисни за особе са склеродермијом. Лекари имају за циљ да обуздају појединачне симптоме и спрече даље компликације комбинацијом лекова и неге пацијената. На пример:

• Раинаудова болест се може лечити лековима као што су блокатори калцијумових канала или лекови који се зову иса инхибиторима ПДЕ -5 - силденафилом (Виагра®), тадалафил (Циалис®) - који отварају сужене крвне судове и побољшавају циркулацију крви. Да бисте спречили даље оштећење, важно је да вам цело тело буде топло, посебно прсти на рукама и ногама. Такође је важно заштитити врхове прстију и друга подручја коже од повреда које се могу појавити чак и током нормалних дневних активности.
• Горушица (рефлукс киселине) може се лечити антациди, посебно инхибитори протонске пумпе (Омепразол и сл.). Ови лекови ублажавају гастроезофагеалну рефлуксну болест (познату као ГЕРД).
• Болести бубрега повезане са склеродермијом могу се лечити лековима за крвни притисак који се зову инхибитори ензима који спречава ангиотензин (АЦЕ инхибитори). Често могу ефикасно контролисати оштећење бубрега ако се започну рано. Употреба ових лекова постала је велики напредак у лечењу склеродермије.
• Мишићни бол и слабост се могу лечити антиинфламаторни лековикао што су глукокортикоиди (преднизон), интравенозни имуноглобин (ИВИг) и / или имуносупресиви. Физикална и радна терапија могу бити од помоћи у одржавању флексибилности зглобова и коже. Рано започињање терапије требало би да спречи губитак кретања и функције зглобова.

Постоје две врсте плућних болести, који се може развити код пацијената са склеродермијом. Први тип назива се интерстицијска болест плућа, која узрокује ожиљке плућног ткива. Постоје докази да су лекови попут Циклофосфамид и микофенолатсу донекле ефикасне у лечењу интерстицијске плућне болести повезане са склеродермијом.

Клиничка испитивања су у току, тестирајући ефикасност неколико других лекова за овај проблем.

Други тип плућна болест која се примећује код склеродермије је плућна артеријска хипертензија (висок крвни притисак у артеријама плућа). Постоје и бројни лекови за лечење овог стања који делују тако што отварају крвне судове у плућима, побољшавајући проток крви. Лекове који се користе за лечење плућне хипертензије обично надгледају лекари и укључују лекови попут Простацлина (епипростенол, трепростинол, илопрост), антагонисти рецептора ендотелина (босентан, амбрисентан), инхибитори фосфодиестеразе типа 5 (силденафил, варденафил, тадалафил).,

У току су бројне студије о новим третманима за склеродермију. Пацијенти и њихове породице треба да буду свесни да су стручњаци оптимистични да ће се рад на проналажењу лечења наставити.

Шири утицај склеродермије на здравље људи

Склеродерма може утицати на скоро све органске системе у телу. Иако се симптоми и знаци увелико разликују од пацијента до пацијента, болест може значајно утицати на живот пацијента.

Пацијенти треба да се консултују са реуматологом или тимом специјалистакоји имају искуства у лечењу ове сложене болести. Неколико других стања која утичу на кожу понекад се бркају са склеродермијом.

Прогноза и живот са склеродермијом

Живот са склеродермијом је прилично тежак и прогноза није охрабрујућа. Дневне активности понекад могу бити тешке због физичких ограничења и бола. Можда ће бити потребни пробавни проблеми промене у исхрани; пацијенти често морају да једу неколико малих оброка.

Пацијенти би такође требали одржавати кожу хидратизираном како би смањили укоченост и бити опрезни када време за активности попут баштованства, кувања - чак и отварања коверти - како би се избегле повреде прсти.

Да би тело било топло пацијенти треба да се облаче слојевито; носите чарапе, чизме и рукавице; и избегавајте веома хладне просторије. Нажалост, прелазак у топлију климу неће се нужно превести у значајна побољшања. Вежбање и / или физикална терапија могу ублажити укоченост зглобова.

Пацијенти се такође морају суочити са менталним поремећајима узрокованим хроничном, необичном и тренутно неизлечивом болешћу.

Пошто склеродермија може изазвати значајне промене у изгледу, то је скоро увек пацијентово самопоштовање и самопоштовање пате. Подршка породице и пријатеља од виталног је значаја за одржавање пацијентовог благостања и квалитета живота.

Повезани видео записи