Неутропенија: шта је то код одраслих, симптоми, лечење, прогноза

Шта је неутропенија?

Неутропенија карактерише значајно смањење неутрофила, врсте белих крвних зрнаца, која је важна прва линија одбране од инфекције. Главна компликација неутропеније је повећан ризик од инфекције.

Неутрофили су врста белих крвних зрнаца која играју критичну улогу у одбрани тела од акутних бактеријских и неких гљивичних инфекција. Неутрофили обично чине 45 до 75% укупног броја белих крвних зрнаца у крвотоку. Изгубивши важну заштиту коју неутрофили пружају, тело се тешко може носити са инфекцијама, па једна од ових инфекција може бити фатална за особу.

Неутрофили се производе у коштаној сржи. Неутрофили су краткотрајне ћелије које се шире по целом телу и могу да нападну ткива која друге ћелије не могу.

Најчешће се неутропенија развија код пацијената оболелих од рака (и одраслих и деце) због хемотерапије. Лекови убијају неутрофиле заједно са ћелијама рака које би требало да убију.

Неутропенија се може брзо решити решавањем инфекције или престанком изложености. Хронична неутропенија код одраслих може трајати месецима или годинама.

Озбиљност неутропеније

Типична доња граница броја неутрофила је око 1500 ћелија по микролитру крви. Када број неутрофила падне испод овог нивоа, повећава се ризик од инфекције. Према озбиљности, неутропенија се класификује на следећи начин:

1. Лагани (1000 до 1500).
2. Умерено (500 до 1000).
3. Тешко (испод 500).

Ако број неутрофила падне испод 500 ћелија по микролитру (тешка неутропенија), ризик од инфекције се увелико повећава. Инфекције узроковане бактеријама које нормално живе у устима и цријевима могу се чак развити без наношења штете особи.

Узроци неутропеније

Постоје различити узроци неутропеније код одраслих, али они спадају у две главне категорије:

• Неутрофили се исцрпљују или уништавају брже него што коштана срж може произвести нове;
• Производња неутрофила у коштаној сржи се смањује.

- Брза употреба или уништавање неутрофила.

Многе болести резултирају расипањем или уништавањем неутрофила. Ови поремећаји укључују одређене бактеријске инфекције, одређене алергијске поремећаје и одређене врсте лекова (на пример, лекови који се користе за лечење хипертиреоза). У телу пацијената са аутоимуне болести могу се произвести антитела која уништавају неутрофиле и доводе до развоја неутропеније. Код пацијената са увећана слезина број неутрофила се може смањити како повећана слезина упада и уништава такве ћелије.

- Смањена производња неутрофила.

Производња неутрофила у коштаној сржи може се смањити код малигних тумора, вирусних инфекција (нпр грип), бактеријске инфекције (нпр туберкулозе), мијелофиброза или неуспех витамин Б12 или фолата (фолна киселина). Пацијенти који су били подвргнути радиотерапији захваћеном коштаном сржи такође могу развити неутропенију.

Многи лекови, укључујући фенитоин, сулфа лекове и бројне лекове који се користе за лечење рака (хемотерапија), као и одређени токсини (бензен и инсектициди) такође могу негативно утицати на способност коштане сржи да производи неутрофили.

На производњу неутрофила у коштаној сржи утиче и болест која се назива апластична анемија (у коме коштана срж може престати да производи све врсте крвних зрнаца).

Неки ретки наследни поремећаји такође доводе до смањења броја неутрофила. Са цикличном неутропенијом број неутрофила редовно расте и опада током неколико недеља. Код хроничне бенигне неутропеније, број неутрофила је низак, али су инфекције ретке - вероватно због производње довољне количине неутрофила као одговор на инфекцију. Тешка урођена неутропенија је група поремећаја у којима неутрофили не сазревају, што доводи до озбиљних инфекција које почињу у раном детињству.

Знаци и симптоми

Неутропенија се може развити:

• изненада у року од неколико сати или дана као одговор на одређене инфекције или изложеност;
• постепено.

Сама неутропенија нема специфичне симптоме, па се обично дијагностикује када дође до инфекције. Људи могу имати грозницу и болне чиреве у устима или анусу. Бактеријски упала плућа и друге озбиљне инфекције.

Осим ако дође до прекомерног пада нивоа неутрофила у хроничној неутропенији, пацијенти имају мало симптома.

Ако су лекови узрок неутропеније, пацијент може имати грозницу, осип и отечене лимфне чворове.

Са цикличном неутропенијом симптоми могу доћи и нестати како се број леукоцита пацијената повећава и смањује током времена.

Дијагностика

Ако пацијент има честе или неуобичајене инфекције или ако записничар узима лекове који могу изазвати неутропенију, лекари ће наредити крвни тест (општа анализа крви) за постављање дијагнозе. Смањена количина неутрофили указује на неутропенију.

У неким случајевима развој неутропеније није неочекиван и узрок болести је познат (на пример, код пацијената на хемотерапији или радиотерапији). Ако је узрок непознат, мора се утврдити. И без обзира на то да ли је узрок болести познат или не, лекари такође обично раде тестове да траже скривене инфекције које се могу развити као последица неутропеније.

- Утврђивање узрока.

Лекари сазнају које лекове пацијент узима и да ли је изложен отрову изложености и испитати на инфекције или друге поремећаје који могу бити узрок неутропенија. Често иглом узимају узорак коштане сржи. Узорак коштане сржи се прегледава под микроскопом како би се провериле абнормалности током појаву ћелија, број неутрофилних матичних ћелија (прекурсора) и развој неутрофили.

Утврђујући да ли долази до смањења броја матичних ћелија и утврђивањем да ли такве ћелије нормално сазревају, лекари добијају способност да сазнају у чему је проблем - са кршењем производње ћелија или са превише интензивном потрошњом или уништавањем ћелије у крви. У неким случајевима преглед коштане сржи вам омогућава да разумете да ли особа има друге болести (на пример, малигни тумори као што је леукемија) или инфекције (попут туберкулозе) које погађају кост мозак.

- Скрининг за инфекције.

Код пацијената са неутропенијом, типични симптоми и резултати тестова који би указивали на присуство инфекције могу изостати, па лекари постављају пацијентима детаљна питања о њиховим симптомима и прегледају их од главе до пете. Ако се пронађу неки двосмислени симптоми, спроводе се одговарајући тестови и студије, на пример, ако особа осећа нелагоду у абдомену, компјутерску томографију (ЦТ) абдомена шупљина.

Чак и у одсуству било каквих специфичних симптома, лекари обично раде и анализу урина, културу урина, културу крви и рендген грудног коша. Током културе, лекари узимају узорак материјала који треба прегледати (у овом случају узорак урина или крв) и пошаљите у лабораторију где се налазе бактерије или други организми (ако јесу доступност).

Лечење неутропеније

Главна ствар коју треба учинити је излечити све откривене инфекције. Код пацијената са тешком неутропенијом, изложеност инфекцијама може брзо довести до озбиљних последица или чак смрти. Чак и ако лекари не успеју да дијагностикују одређену инфекцију, сумња на инфекцију код пацијената са неутропенијом и грозницом остаје. Ови људи примају антибиотике који су ефикасни против уобичајених инфективних агенаса.

Лечење неутропеније зависи од њеног узрока и тежине. Лекови који могу изазвати неутропенију се прекидају; излагање токсинима је такође искључено.

У неким случајевима, коштана срж се лечи сама (без лечења). Неутропенија узрокована вирусним инфекцијама (попут грипа) може бити привремена и нестати након што се инфекције очисте. Са благом неутропенијом обично нема симптома и нема потребе за лечењем.

Пацијенти са тешком неутропенијом могу брзо умрети од инфекције јер нису у стању да се изборе са инвазивним микроорганизмима. Ако се код таквих пацијената развије инфекција, они се обично хоспитализују и одмах (чак и пре него што се утврди узрок и тачна локација инфекције) убризгавају им моћне антибиотике. Грозница (симптом који обично указује на инфекцију) важан је знак да особа мора одмах да оде код лекара.

У неким случајевима, фактори раста (који се називају фактори који стимулишу колоније) помажу у стимулацији производње белих крвних зрнаца у коштаној сржи и убризгавају се (испод коже или у вену).

Ако је аутоимунски поремећај узрок неутропеније, за лечење се могу користити кортикостероиди. Ако имате здравствено стање као што је апластична анемија, може се користити интравенозни антитимоцитни глобулин или други третмани који потискују активност имуног система.

Ако је неутропенија узрокована другим поремећајем (попут туберкулозе, леукемије или других врста рака), лечење основног стања може исправити неутропенију. Трансплантација коштане сржи (или матичних ћелија) не користи се за лечење саме неутропеније, али може препоручује се за лечење одређених озбиљних узрока који га узрокују, као што је апластична анемија или леукемије.

Прогноза

Прогноза неутропеничног пацијента зависи од примарне етиологије (узрока), трајања и тежине болести. Побољшани антибиотици широког спектра у комбинацији са побољшаном супортивном негом побољшали су прогнозу за већину пацијената са тешком неутропенијом. На крају, преживљавање пацијената зависи од опоравка адекватног броја неутрофила.

Компликације код неутропеничних особа обично укључују инфекције током тешких, продужених епизода болести. Инфекције могу бити површне, захваћајући углавном оралну слузницу, десни, кожу и синусе, или могу бити системске и опасне по живот септикемија.

Озбиљне медицинске компликације јављају се код 21% људи са раком и неутропеничном грозницом. Смртност је у корелацији са трајањем и тежином неутропеније и временом које је протекло пре прве дозе антибиотика за неутропеничну грозницу. Неутропенична грозница код пацијената са раком обично има укупну стопу морталитета од 4-30%. Студија хоспитализација повезаних са фебрилном неутропенијом код пацијената са карцином дојке показала да је просечна болничка смртност током 2009-2011. износила је 2,6%, а код пацијената старијих од 65 година - 4,4%.