Мултипла склероза: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је мултипла склероза?

Мултипла склероза(РС) - хронично аутоимуну болест, у којој долази до оштећења и уништавања мијелинске овојнице (супстанца која покрива већину нервна влакна) и налазе се испод нервних влакана мозга, оптичких нерава и кичме мозак.

Код већине људи са мултиплом склерозом периоди релативно доброг здравља смењују се са епизодама погоршања симптома, али с временом се болест постепено погоршава. Пацијенти могу имати ослабљен вид, необичне сензације и покрети постају слаби и непријатни.

Обично лекари дијагностикују мултиплу склерозу на основу симптома, резултата физичког прегледа и снимања магнетном резонанцом. Лечење укључује кортикостероиде, лекове који спречавају имунолошки систем да разбије мијелинску овојницу и лекове који ублажавају симптоме. Болест не утиче на очекивани животни век, осим у врло тешким случајевима.

Болест се назива мултипла склероза јер уништавање мијелинских овојница изазива ожиљке (склерозу) у многим деловима тела. Ово уништавање мијелинске овојнице назива се демијелинизација. Понекад су оштећена и нервна влакна (аксони) која шаљу сигнале. Временом, због уништења аксона, мозак се може смањити.

У свету око 2,3-2,5 милиона болује од мултипле склерозе, углавном младих људи. У Русији - више од 150 хиљада.

Најчешће мултипла склероза почиње у доби од 20-40 година, али се може развити у било којој доби између 15 и 60 година. Болест је чешћа код жена. Мултипла склероза је ретка код деце.

Код већине пацијената периоди релативно благостања (ремисија) се мешају са периодима погоршања симптома (погоршање или рецидив). Релапси су различите тежине. Током ремисија, способности пацијента се обнављају прилично добро, али, по правилу, не у потпуности. Дакле, мултипла склероза временом споро напредује.

Узроци и фактори ризика

Узрок мултипле склерозе није познат, али је могуће објашњење да су пацијенти у првим годинама живота били заражени вирусом (вероватно вирусом херпеса или ретровирус) или су били изложени некој непознатој супстанци која је на неки начин подстакла имунолошки систем да се бори против телесних ткива (аутоимуне реакција). Аутоимуна реакција изазива упалу која уништава мијелинску овојницу и нервна влакна која је окружују.

Гени могу играти улогу. На пример, присуство мултипле склерозе код родитеља или браће и сестара повећава ризик од болести за неколико пута. Осим тога, већа је вероватноћа да ће се мултипла склероза развити код људи који на површини ћелије имају одређене генетске маркере, такозване хумане леукоцитне антигене. Обично ови маркери омогућавају телу да разликује своје ћелије од ћелија других и да зна против чега се треба борити.

Околина игра улогу у развоју мултипле склерозе. Вероватноћа развоја болести зависи од тога где је особа живела првих 15 година. Иде овако:

• Код људи одгајаних у умереној клими, око 1 на 300 до 1.000 људи развије болест;
• Код људи одгајаних у тропским поднебљима, само 1 од 5.000–20.000 људи развије болест;
• Болест се јавља много ређе код људи који су одрасли близу екватора.

Ове разлике се могу разликовати у зависности од нивоа витамин Д. Када сунчеви зраци ударе у кожу, она производи витамин Д. Због тога људи одрасли у умереној клими имају мање витамина Д. Људи са ниским нивоом витамина Д чешће имају мултиплу склерозу. Осим тога, већа је вероватноћа да ће пацијенти са болешћу и ниским нивоом витамина Д имати теже симптоме. Није познато, међутим, како витамин Д штити од ове болести.

Вероватноћа развоја мултипле склерозе не зависи од места на коме је особа провела наредне године свог живота - без обзира на климу.

Пушење цигарета такође повећава вероватноћу развоја мултипле склерозе. Разлог је непознат.

Симптоми мултипле склерозе

Симптоми могу бити веома различити код различитих пацијената и у различито време код истог пацијента. Они зависе од тога која су нервна влакна демијелинизирана.

• Ако су нервна влакна која носе сензорне информације демијелинизирана, осетљивост пацијента се мења (сензорни симптоми).
• Ако су погођена нервна влакна која контролишу мишиће, особа се тешко креће (моторни симптоми).

- Ток мултипле склерозе.

Мултипла склероза напредује и непредвидиво напредује. Међутим, постоји неколико врста тока болести:

• Понављање-преношење. Релапси (симптоми се погоршавају) смењују се са ремисијама (симптоми се не погоршавају или погоршавају). Ремисије могу трајати месецима или годинама. Релапси се могу појавити сами или могу бити изазвани инфекцијом, попут грипа.
• Првенствено прогресивно. Болест непрестано напредује без ремисије и очигледних рецидива, мада могу постојати периоди током којих болест не напредује.
• Секундарно прогресивно. У почетку се рецидиви смењују са ремисијама (релапсинг-ремиттинг цоурсе), али се онда овај ток замењује сталном прогресијом.
• Прогресивно са егзацербацијама. Болест напредује равномерно, али у позадини прогресије долази до неочекиваних погоршања. Ова врста болести је ретка.

У просеку, један рецидив се јавља сваке 2 године, али учесталост може јако варирати.

- Рани симптоми мултипле склерозе.

Понекад, чак и пре него што се болест дијагностикује, пацијент почиње са нејасним симптомима демијелинизације нервних влакана мозга. Најчешћи рани симптоми су следећи:

• пецкање, утрнутост, бол, печење и свраб у рукама, ногама, трупу или лицу, а понекад и смањење осећаја додира;
• губитак снаге и издржљивости у руци или нози који могу постати укочени;
• оштећење вида.

Вид може постати слаб или замућен. Обично пацијенти почну лошије да виде објекте који се налазе непосредно испред њих (централни вид). Периферни вид (предмети који се налазе са стране) мање пати. Људи са мултиплом склерозом такође могу доживети следећа оштећења вида:

• Интернуклеарна офталмоплегија. Нервна влакна која координирају хоризонтално кретање очију (гледајући са стране на страну) су оштећена. Једно око се не може окренути према унутра, што узрокује двоструки вид када гледате даље од оболелог ока. Неокрњено око може нехотице направити брзе, понављајуће покрете у једном смеру, а затим се полако вратити (овај симптом се назива "нистагмус»).
• Оптички неуритис (упала оптичког нерва). Може доћи до делимичног губитка вида на једном оку и бола при померању ока.

Ходање и равнотежа могу бити нарушени. Вртоглавица и вртоглавица, као и умор су чести.

Прекомерна топлота, попут врућег времена, вруће купке или туша или грознице, може привремено погоршати симптоме.

Када је захваћен задњи део кичмене мождине у цервикалној регији, можда ћете осетити електрични удар или пецкање када покушате да нагнете главу напред. Осећај се протеже низ леђа, обе ноге, дуж једне руке или дуж једне половине тела (Лермитов знак). Обично је овај осећај краткотрајан и нестаје када се врат исправи. Често траје све док је глава нагнута напред.

- Касни симптоми мултипле склерозе.

Како МС напредује, покрети постају нестабилни, нестабилни и слаби. Пацијент постаје делимично или потпуно парализован. Слаби мишићи могу се ненамерно контрактирати (спастичност), понекад узрокујући болне грчеве. Мишићна слабост и спастичност могу ометати ходање; на крају пацијент можда неће моћи да хода, чак ни са штакама или ходалицом. Неки људи могу бити везани за инвалидска колица. Људи који не могу да ходају могу доживети остеопороза (смањење густине костију).

Говор се успорава, постаје магловит и несигуран.

Пацијенти са мултиплом склерозом могу изгубити способност да контролишу своје емоције и могу се смејати или плакати. Дистрибутед депресија, може доћи до благог оштећења мишљења.

Мултипла склероза често погађа живце који контролишу мокрење или столицу. Као резултат тога, већина људи са мултиплом склерозом има проблеме са контролом урина, као што су:

• чести и снажни нагони за мокрењем;
• спонтано мокрење (уринарна инконтиненција);
• отежано започињање мокрења;
• немогућност потпуног пражњења бешике (задржавање урина).

Заостали урин може бити легло бактерија, повећавајући ризик од развоја инфекције мокраћних путева.

Пацијенти такође могу имати констипација или, понекад, нехотично пражњење црева (фекална инконтиненција).

У ретким случајевима, у касној фази болести, деменција.

Ако рецидиви постају све учесталији, физичке способности пацијента се све више смањују, понекад неповратно.

Дијагностика

Пошто се симптоми толико разликују, лекар можда неће препознати болест у раним фазама. Лекар сумња на мултиплу склерозу ако вид одједном постане замућен код релативно младе особе, дупли вид, необични осећаји се појављују у различитим деловима тела, или му постаје тешко да се креће. Појава и нестајање симптома и повремени рецидиви и ремисије говоре у прилог дијагнози. Пацијент треба лекару јасно да опише све симптоме који су присутни, посебно ако су симптоми одсутни током посете лекару.

Ако лекари сумњају на мултиплу склерозу, током физичког прегледа раде темељну процену нервног система (неуролошки преглед). Офталмоскопом прегледају фундус ока (ретину). Оптички диск (место на којем оптички нерв излази на површину мрежњаче) може бити необично блед, што указује на оштећење оптичког нерва.

Од тестова снимања, магнетна резонанца (МРИ) је најбољи избор за откривање мултипле склерозе. Обично вам омогућава да пронађете подручја демијелинизације у мозгу и кичменој мождини. МРИ се врши након убризгавања гадолинијума (парамагнетног контрастног средства) у крвоток. Након ињекције гадолинијума, лакше је разликовати подручја недавне демијелинизације и активне упале од подручја која су одавно демијелинизирана. Понекад се демијелинација открије током МРИ скенирања из другог разлога, пре него што се појаве симптоми мултипле склерозе.

- Додатни прегледи.

Дијагноза мултипле склерозе поставља се на основу тренутних симптома, историје релапса и ремисија, физичког прегледа и МРИ. Међутим, ако то није могуће, лекар спроводи додатне прегледе:

• Лумбална пункција (лумбална пункција). Од пацијената се узима узорак цереброспиналне течности ради анализе. Садржај протеина у овој течности може се повећати. Код већине пацијената са мултиплом склерозом садржај антитела је повећан и примећују се карактеристична антитела (олигоклоналне групе).
• Изазвани одговори. Током овог прегледа, одређена подручја мозга се побуђују спољашњим надражајима, на пример, бљесковима светлости, а бележи се и електрична активност мозга која настаје као одговор. Код људи са мултиплом склерозом, одговор мозга на стимулацију може бити успорен јер демијелинизирана нервна влакна не могу нормално проводити нервне сигнале. Овим прегледом се откривају и мања оштећења видног живца.

Други тестови помажу лекарима да разликују мултиплу склерозу од стања која изазивају сличне симптоме, као што је нпр СИДА, тропска спастична парапареза, васкулитис, артритис врата, Гуиллаин-Барре-ов синдром, наследна атаксија, лупус, Лајмска болест, руптура интервертебралног диска, сифилис и циста кичмене мождине (сирингомиелиа). На пример, потребни су крвни тестови да би се искључила лајмска болест, сифилис, АИДС, тропска спастична парапареза и лупус. Студије снимања искључују артритис врата, руптуре интервертебралног диска и сирингомијелију.

Лечење

Третман укључује следеће:

• Кортикостероиди;
• Лекови који спречавају имунолошки систем да разбије мијелинску овојницу
• Средства за контролу симптома.

Постојеће методе лечења помажу различитим пацијентима на различите начине.

- Кортикостероиди.

За акутни напад најчешће се користе кортикостероиди. Помажу јер потискују имунолошки систем. Дају се на кратак временски период за брзо ублажавање симптома (попут губитка вида, снаге или координације) када симптоми ометају функционисање пацијента. Преднизон се може узети као пилула, а метилпреднизолон се може дати интравенозно. Иако кортикостероиди могу скратити време рецидива и успорити напредовање мултипле склерозе, не могу зауставити прогресију.

Будући да кортикостероиди имају много нежељених ефеката, ретко се прописују на дужи период. Ови нежељени ефекти укључују повећану осетљивост на инфекције, дијабетес, повећање телесне тежине, умор, остеопорозу и чиреве. Терапија кортикостероидима почиње и по потреби се прекида.

- Лекови који помажу у контроли имунолошког система.

Такође се често користе лекови који спречавају имунолошки систем да уништи мијелинску овојницу. Ови лекови смањују број будућих рецидива. Ови укључују:

• Ињекције интерферона бета смањити учесталост рецидива и омогућити одлагање инвалидитета.
• Ињекције глатирамер ацетата имају сличан ефекат на пацијенте са благом мултиплом склерозом.
• Митоксантрон, лек за хемотерапију, смањује стопу рецидива и успорава напредовање болести. Овај лек оштећује срце, па се прописује најдуже 2 године и само када други лекови не успеју.
• Натализумаб - антитело које се интравенозно примењује као инфузија једном месечно. Боље је од других лекова у смањењу стопе рецидива и у спречавању даљег оштећења мозга. Међутим, натализумаб може повећати ризик од ретке фаталне инфекције мозга и кичмене мождине (прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија).
• Алемтузумаб (који се користи за лечење леукемије) ефикасан је за лечење мултипле склерозе, која има релапсирајући ток (релапсно-ремитентни и прогресивно-рецидивни курс). Примењује се интравенозно. Међутим, повећава ризик од озбиљних аутоимуних болести и одређених врста малигних неоплазми. Због тога се алемтузумаб обично користи само када два или више лекова нису успели.
• Када други лекови не делују, понекад може бити од помоћи имуноглобулин интравенозно једном месечно. Имуноглобулин се састоји од антитела добијених из крви људи са нормалним имунолошким системом.
• За лечење понављајућих облика мултипле склерозе можете користити финголимод, терифлуномид и диметил фумарат. Ови лекови се могу узимати на уста. Финголимод и диметил фумарат такође повећавају ризик од прогресивне мултифокалне леукоенцефалопатије, иако је ризик значајно мањи него код натализумаба.
• Оцрелизумаб - моноклонско антитело које се користи за лечење понављајућих или примарно прогресивних облика мултипле склерозе. Преписује се као инфузија вена сваких 6 месеци. Може изазвати инфузионе реакције, које могу укључивати осип, свраб, отежано дисање, отицање грла, вртоглавицу, низак крвни притисак и лупање срца.

Лекове који повећавају ризик од прогресивне мултифокалне леукоенцефалопатије (натализумаб, финголимод и диметил фумарат) користе само обучени лекари. Пацијенте којима су преписани ови лекови треба периодично прегледати на прогресивну мултифокалну леукоенцефалопатију. Периодично се раде крвни тестови на вирус Јохн Цуннингхам, који узрокује прогресивну мултифокалну леукоенцефалопатију.

- Друге врсте лечења.

За тешке релапсе који се не могу ублажити кортикостероидима, неки стручњаци препоручују плазмаферезу. Међутим, предности плазмаферезе још нису доказане. Овај третман се састоји у узимању крви од пацијента, уклањању штетних антитела, након чега се крв прелива назад до пацијента.

У тешким облицима болести који се тешко лече, трансплантација матичних ћелија изведена у специјализованим центрима може донети одређену корист.

- Контрола симптома.

За ублажавање специфичних симптома могу се користити и други лекови:

• Мишићни грчеви: релаксанти мишића баклофен или тизанидин.
• Уринарна инконтиненција: оксибутинин, тамсулозин или други лек, у зависности од врсте инконтиненције.
• Бол узрокован оштећењем нерва: Антиконвулзиви (као што су габапентин, прегабалин или карбамазепин), понекад трициклични антидепресиви (као што је амитриптилин).
• Тремор: бета блокатор пропранолол.
• Умор: Амантадин (користи се за лечење Паркинсонове болести) или, ређе, лекови који се користе за лечење прекомерне поспаности (као што су модафинил, армодафинил или амфетамин).
• Депресија: Антидепресиви као што су сертралин или амитриптилин, саветовање или консултације заједно са антидепресивима.
• Затвор: Редовна употреба омекшивача столица и лаксатива.

Пацијенти са задржавањем урина могу научити да убаце катетер и тако испразне бешику.

- Опште препоруке.

Људи са мултиплом склерозом често воде активан живот, иако се лако уморе и можда неће моћи да се носе са заузетим распоредом. Охрабрење и охрабрујућа подршка.

Редовне вежбе, попут бициклизма, ходања, пливања и истезања, смањују спастичност и одржавају кардиоваскуларно, мишићно и ментално здравље.

Физикална терапија одржава способност одржавања равнотеже и ходања, смањује спастичност и слабост и повећава распон покрета. Пацијенти треба да ходају сами колико год могу. Ово побољшава њихов квалитет живота и помаже у спречавању депресије.

Треба избегавати високе температуре, попут не туширања или купања у топлом стању, јер високе температуре могу погоршати симптоме. Пушачи би требали престати пушити.

Зато што људи са ниским нивоом витамина Д имају теже облике мултипле склерозе и зато узимање витамина Д може смањити ризик од остеопорозе, лекари обично препоручују таквим пацијентима да узимају витаминске суплементе Д. Тренутно се проучава да ли додатак витамина Д може успорити напредовање мултипле склерозе.

Могу се развити пацијенти који се тешко крећу због слабости прележанинестога они и њихови старатељи морају предузети мере за спречавање декубитуса.

Ако су пацијентове физичке могућности ограничене, радни терапеути, физиотерапеути и логопеди могу му помоћи у рехабилитацији. Они могу научити пацијенте да функционишу упркос физичким ограничењима узрокованим мултиплом склерозом. Социјални радници могу препоручити услуге и опрему и помоћи им у организацији.

Прогноза

Поремећаји узроковани мултиплом склерозом и брзина напредовања варирају у великој мери и непредвидиво. Ремисија може трајати од неколико месеци до 10 година или више. Међутим, код неких људи, на пример, код мушкараца, који се разболе у ​​средњим годинама и имају честе релапсе, почетак инвалидитета је могућ брзо. Међутим, отприлике 75% људи са мултиплом склерозом никада не мора да користи инвалидска колица, а приближно 40% води нормалан живот.

Пушење цигарета може убрзати напредовање болести.

Мултипла склероза не утиче на очекивани животни век осим у врло тешким случајевима.