Леиомиосарком: шта је то, узроци, симптоми, лечење, прогноза

Шта је леиомиосарком?

Леиомиосарцома је малигни (канцерозни) тумор који настаје из ћелија глатких мишића. У основи постоје две врсте мишића у телу - вољни и невољни. Глатки мишићи су невољни мишићи - мозак их свесно не контролише. Глатки мишићи невољно реагују на различите стимулусе. На пример, глатки мишићи који облажу зидове дигестивног тракта изазивају таласасте контракције (перисталтику) које помажу варење и транспорт хране. Глатки мишићи у пљувачним жлездама узрокују да жлезде убризгавају пљувачку у уста као одговор на унос хране. Глатки мишићи на кожи изазивају нагризање коже као одговор на хладноћу.

Леиомиосарком је облик рака. Израз "рак" односи се на групу болести које карактерише абнормални неконтролисани раст ћелија који напада околна ткива и могу се ширити (метастазирати) у удаљене делове тела кроз крвоток, лимфни систем или друге начина. Различити облици рака, укључујући леиомиосарком, могу се класификовати на основу типа ћелије, специфичне природе малигне неоплазме и клиничког тока болести. Леиомиосарком се обично шири крвотоком. Врло ретко се налази у лимфном систему.

Пошто се глатки мишићи налазе у целом телу, ЛМС се може формирати готово свуда где постоје крвни судови, срце, јетра, панкреас, генитоуринарни и гастроинтестинални тракт, простор иза трбушне шупљине (ретроперитонеални простор), материца, кожа. Материца је најчешће место за ЛМС. Већина леиомиосаркома гастроинтестиналног тракта тренутно се рекласификује у гастроинтестиналне стромалне туморе (ГИСТ, енг. ГИСТ - види испод)

Леиомиосарком је класификован као сарком меких ткива. Саркоми су малигни тумори који настају из везивног ткива које повезује, подржава и окружује различите структуре и органе у телу. Мека ткива укључују масти, мишиће, живце, тетиве и крвне и лимфне судове. Тачан узрок леиомиосаркома, укључујући леиомиосарком материце, није познат.

Знаци и симптоми

Симптоми ЛМС -а варирају у зависности од тачне локације, величине и ширења тумора. Леиомиосарком, посебно у раним фазама, можда није повезан са било каквим очигледним симптомима (тј. Може бити асимптоматски). Могу се јавити уобичајени симптоми повезани са раком, укључујући:

• умор;
• грозница;
• губитак апетита;
• губитак тежине;
• општи осећај да се не осећа добро (малаксалост);
• мучнина и повраћање.

Бол се може јавити у захваћеном подручју, али је реткост. Обично се дешава едема обично се налази маса. Додатни симптоми зависе од тачне локације тумора. Тумори могу изазвати крварење у гастроинтестиналном тракту и узроковати црне, катранасте столице са непријатним мирисом (мелена или црна болест) или повраћање крви (хематемеза) или бол у стомаку. Леиомиосарком материце може изазвати абнормално крварење из материце у вагину и са абнормалним вагиналним исцедаком, као и променити навике бешике или црева.

Већина облика ЛМС -а су агресивни тумори који се могу ширити (метастазирају) у друге делове тела, као што су плућа или јетра, потенцијално изазивајући опасност по живот компликације. Леиомиосарком има висок ризик од рецидива након лечења ако се не открије на време.

Узроци и фактори ризика

Тачан узрок ЛМС -а није познат. Истраживачи сугеришу да генетски фактори могу играти важну улогу у настанку ЛМС -а.

Код људи са раком, укључујући леиомиосарком, могу се развити малигне неоплазме због абнормалности промене у структури и оријентацији одређених ћелија, познате као онкогени или гени за сузбијање тумора. Онкогени контролишу раст ћелија; Гени за сузбијање тумора контролишу деобу ћелија и обезбеђују њихову правовремену смрт. Тачан разлог за промену ових гена није познат. Међутим, садашња истраживања показују да ДНК (деоксирибонуклеинска киселина) абнормалности је носилац генетског кода организма, главни су узрок малигне трансформације ћелије. Ове абнормалне генетске промене могу се догодити спонтано из непознатих разлога, или се, ређе, могу наследити.

Погођене популације

Леиомиосаркоми погађају и мушкарце и жене. Леиомиосарком је облик саркома меких ткива. Према Америчком друштву за борбу против рака, само у Сједињеним Државама годишње се догоди најмање 15.000 нових случајева саркома меких ткива. Саркоми меких ткива подједнако погађају мушкарце и жене и чешћи су код одраслих него код деце или адолесцената. Саркоми меких ткива чине 1 посто свих карцинома одраслих. Према једној процени, леиомиосаркоми чине 7-11 одсто свих саркома меких ткива.

Симптоматски поремећаји

Симптоми следећих поремећаја могу бити слични онима код ЛМС -а. Поређења могу бити корисна за диференцијалну дијагнозу.

• Леиомиомас (фиброиди материце) Да ли су бенигни тумори настали из глатких мишића. Материца и гастроинтестинални тракт су најчешћа места за овај тумор. У неким случајевима настаје више леиомиома. Леиомиоми су често асимптоматски (тј. Асимптоматски). У неким случајевима могу бити повезани са болом или отоком у захваћеном подручју. Леиомиоми могу нарасти довољно велики компресијом оближњих структура, узрокујући различите симптоме и захтијевајући хируршко уклањање. У изузетно ретким случајевима, леиомиоми могу прећи у карцином (малигна трансформација). Тачан узрок леиомиома није познат.
• Гастроинтестинални стромални тумор (ГИСТ) припадају групи карцинома познатих као саркоми меких ткива. Тумори обично настају из цревног тракта, при чему је најчешће место желудац праћен танким цревом и дебелим цревом / ректумом у ретким случајевима једњак. Постоје и тумори који се појављују у мембранском ткиву које облаже зид желуца (перитонеум) или у набору таквог мембранског ткива (оментум). Постоје и извештаји о случајевима тумора насталих у слепо црево и / или панкреаса. Ови тумори су најчешће праћени боловима у трбуху, крварењем или знацима цревна опструкција. Најчешће се шире на подручја унутар абдомена и јетре, мада су ретки случајеви ширења на плућа и кости. ГИСТ је резултат промене у једном од два гена, КИТ или ПДГФР, што доводи до даљег раста и деобе туморских ћелија. Постоји неколико пријављених случајева породица у којима је мутација гена наслеђена; међутим, већина тумора је спорадична и није наследна. Лечење се врши хируршки. Код људи који су проширили болест, лечење може укључивати, где је то могуће, операција и увођење иматиниб мезилата (Иматиб, Глеевец), инхибитора тирозин киназе, који инхибира КИТ или ПДГФРодговоран за раст тумора. Иматиниб мезилат може одложити или спречити понављање ГИСТ -а када се даје након уклањања тумора (ресекција).

Дијагностика

Дијагноза ЛМС -а може се поставити на основу детаљне историје болести, пажљиве клиничке процене и различитих тестови, укључујући анализе крви, хируршко уклањање и микроскопски преглед ткива (биопсија) и разне методе визуализација. У неким случајевима људи могу приметити болну квржицу или масу на захваћеном подручју. Кључни дијагностички аспект је разликовање малигног леиомиосаркома од његовог бенигног пандана, леиомиома.

Да би се потврдила дијагноза, може се извршити аспирација танком иглом. Аспирација фином иглом је дијагностичка техника у којој се танка шупља игла провлачи кроз кожу и убацује у чвор или масу ради преузимања малих узорака ткива. Сакупљено ткиво се затим прегледа под микроскопом. У неким случајевима, аспирација можда неће успети, а лекари могу да изврше биопсију трупа или постоперативну биопсију. Током примарне или постоперативне биопсије, ткиво из малог узорка се хируршки уклања и шаље у лабораторија у којој се обрађује и проучава ради утврђивања његове микроскопске структуре и састава (хистопатологија).

За процену величине, локације и ширења тумора, као и за помоћ у будућности хируршки захвати, међу појединцима са ЛМС -ом, могу се користити специјализоване технике визуализација. Такве технике снимања могу укључивати компјутерску томографију (ЦТ), снимање магнетном резонанцом (МРИ) и ултразвук.

Стандардни третмани

Терапијско управљање пацијентима са ЛМС -ом може захтевати координиране напоре тима здравствених радника, попут лекара који специјализовани за дијагностику и лечење рака (онколози), специјалисти за употребу зрачења за лечење рака (онколози за зрачење), хирурзи и други специјалисти.

Специфични терапијски поступци и интервенције могу се разликовати у зависности од тога бројни фактори, као што су локација примарног тумора, стадијум примарног тумора и степен малигнитет; Да ли се тумор проширио на удаљена места старост особе и опште здравствено стање; и / или други фактори. Одлуке о употреби одређених интервенција требало би да донесу лекари и други чланови здравственог тима у пажљивој консултацији са пацијентом, на основу конкретног случаја; пажљива дискусија о могућим користима и ризицима; преференције пацијената; и други релевантни фактори.

Главни облик леиомиосаркома је хируршка ексцизија и уклањање целог тумора и околног ткива (ресекција). У зависности од локације примарног тумора, хируршке процедуре могу такође укључивати употребу одређених реконструктивних техника. Хируршке могућности диктирају величина, локација и ширење тумора.

Осим тога, у зависности од примарног фокуса тумора, величине и других фактора, препоручени стандард терапија често може укључивати постоперативно зрачење ради лечења познатих или могућих заосталих болести. Ако почетна операција није могућа због специфичне локације и / или прогресије рака, терапија може укључивати само зрачење (радиотерапија). Радиотерапија претежно уништава или оштећује ћелије које се брзо деле, посебно ћелије рака. Међутим, неке здраве ћелије (попут фоликула длаке, коштане сржи итд.) Такође могу бити оштећене, што доводи до одређених нуспојава. Тако се током такве терапије зрачење кроз болесно ткиво пажљиво преноси прорачунате дозе за уништавање ћелија рака уз минимизирање изложености и оштећења нормалне ћелије. Радијациона терапија делује тако што уништава ћелије рака депоновањем енергије која оштећује њихов генетски материјал, спречавајући или успоравајући њихов раст и репликацију.

За неке погођене особе, посебно оне са локално узнапредовалом, метастатском или рекурентном болешћу, терапија је одређена лекови против рака (хемотерапија), могуће у комбинацији са хируршким захватима и / или зрачењем; лекари могу препоручити комбиновану терапију са више лекова за хемотерапију, који имају различите начине деловања да униште ћелије тумора и / или их спрече репродукција.

Међутим, у већини случајева хемотерапија и радиотерапија су имали само ограничен успех у успоравању или заустављању прогресије ЛМС -а. Због реткости ЛМС -а, није идентификован ниједан стандардни или генерално ефикасан тип хемотерапије или зрачне терапије. Употреба хемотерапије и зрачне терапије за лечење ЛМС -а остаје упитна.

Прогноза

Пошто је ЛМС агресиван и редак рак, стопе преживљавања су најбоље ако се тумор рано дијагностикује и налази у једном делу тела. Укупна петогодишња стопа преживљавања за туморе ниског степена у одсуству метастаза достиже 64-71%. Просечан животни век у присуству метастаза креће се од 8-20 месеци.