Липосарком: шта је то, узроци, симптоми, лечење, прогноза

Шта је липосарком?

Липосарком Да ли је редак тумор пореклом из масног ткива који настаје у "меким ткивима" тела (сарком меких ткива). Класификован је као рак (малигни тумор) због своје способности да се локално понавља и шири на друге делове тела. Озбиљност болести зависи од подтипа липосаркома и стадијума примарног тумора. Може се појавити на различитим локацијама у целом телу, мада се најчешће налази у удовима, посебно у бутинама. Липосарком такође може расти у задњем делу стомака у подручју које се назива ретроперитонеално простор “, где због огромног простора може тумор значајне величине и тежине ефикасно сакрити.

Неки људи са липосаркомом можда неће имати симптоме у раним фазама, али како тумор расте и напредује у каснију фазу, тумор може потенцијално смањити друга ткива и изазвати бол. Тачан узрок липосаркома тек треба да се утврди, иако истраживања показују да почиње у масним ћелијама које су изгубиле способност сазревања или имају нерегулисан раст. Утврђено је да је чешћи код мушкараца средњих година између 50 и 65 година у односу на жене и веома је ретко код деце. Основа лечења је операција или хемотерапија / зрачење, у зависности од стадијума тумора.

Знаци и симптоми

Као што је раније поменуто, већина пацијената са дијагнозом липосаркома нема ране симптоме и њихова болест може остати. неопажено у почетним фазама, све док тумор не нарасте довољно велик да стисне суседна ткива и изазове бол или скупљање функције.

Понекад се на додир може видети као дубоко укорењена маса. Липосарком, као и сви други тумори, може имати неспецифичне симптоме као што су грозница, зимица, умор, ноћно знојење и губитак тежине. Ако постоји тумор у ретроперитонеалном простору, пацијент може имати специфичне симптоме у трбушном подручју, укључујући бол у абдомену или боковима, едем и констипација или осећај ситости пре него што се очекивало након јела.

Постоји пет подтипова липосаркома: високо диференцирани липосарком, недиференцирани, миксоматозни, округле ћелије и полиморфни. Високо диференцирани тип је мање агресиван и има тенденцију да буде велика, безболна маса која се налази у дубљим ткивима и у ретроперитонеалном простору. Миксоматозни, округли ћелијски и полиморфни тумори обично се налазе у рукама и ногама, док недиференцирани имају тенденцију да буду у ретроперитонеалном простору и често су повезани са добро диференцираним разноликост. Конкретно, плеоморфни липосарком је најмање уобичајен подтип са великом стопом релапса и лошом прогнозом.

Узроци

Тачан узрок липосаркома још увек није познат. Клинички се прво може видети отицање, посебно у екстремитету на подручју недавне повреде, где пацијент може пронаћи масу, али узрок и последица су вероватно чисто случајни. Липосарком је обично повезан са променама у неким генима који се обично налазе у масним ћелијама. Бројне абнормалности у овим генима (мутације или промене у ДНК) могу довести до малигних промена које карактерише неконтролисан раст.

Погођене популације

Липосарком је сарком меких ткивапогађа око 2.000 људи годишње само у Сједињеним Државама. Болест погађа мушкарце више него жене, а посебно мушкарце средњих година старости 50-65 година. Деца се ретко дијагностикују, али када се липосарком појави код деце, обично се јавља током адолесценције. Не постоји специфична етничка припадност код које је липосарком чешћи. Показало се да одређени фактори ризика предиспонирају људе за развој саркома меких ткива, попут липосаркома, укључујући:

• претходно излагање;
• породични синдроми рака;
• оштећење лимфног система;
• Дуготрајно излагање одређеним отровним хемикалијама, као што је винил хлорид, хемикалија која се користи за израду пластике.

Симптоматски поремећаји

Постоје и друга стања која могу бити врло слична липосаркому.

• ЛипомаЈе неоканцерогени (бенигни) тумор који може изгледати као липосарком, али је обично мекши и осећа се као маса непосредно испод коже, а не у дубљим деловима тела. Липома се не може претворити у липосарком.
• Други тумори меких ткивакао што су недиференцирани плеоморфни сарком, липоматозни хемангиоперицитом, нелипогени сарком и гастроинтестинални стромални тумор такође може изгледати слично липосаркому када се прво процени испод микроскоп.

Дијагностика

Најважнији корак у дијагностици липосаркома укључује биопсију забрињавајуће масе. Биопсија је када се ткиво уклања из тумора ради процене под микроскопом како би се видело да ли ткиво има својства специфична за тумор. Пошто су многи од ових тумора дубоко усађени у тело, техника снимања позната као ултразвук може користи се за одређивање положаја игле у односу на масу и за обезбеђивање узимања узорка ткива ову масу.

Липосарком се може дијагностиковати и снимањем тела помоћу компјутерске томографије (ЦТ) или магнетне резонанце (МРИ). ЦТ користи више рендгенских мерења за стварање слике тела, а то је важно за процену локације масе и њеног односа са околним ткивом. МРИ је још један начин визуализације липосаркома и може показати карактеристике саме масе могу бити корисне у дијагностичким разликама између бенигних и малигних благих тканине.

Стандардни третмани

Терапија липосаркома у великој мери зависи од врсте, величине и локације тумора. Хирургија је преферирана опција у односу на друге, али у неким случајевима било би ризично покушати уклонити тумор операцијом. На пример, опасно је прибећи хируршком уклањању ако се тумор налази у ретроперитонеалном простору, где лежи дубоко и укључује неколико органа. Други пример би био да се тумор налази поред виталних структура, попут великих крвних судова, где би уклањање самог тумора могло представљати значајан ризик.

Ако се тумор налази на такав начин да се не може потпуно уклонити операцијом, онда се може размотрити да ће хемотерапија или радиотерапија уништити остатак тумора и смањити ризик од рецидива рак. Под одређеним околностима, хемотерапија и / или зрачна терапија могу се сматрати методом смањења тумора на величину на којој се може успешно уклонити хируршким путем.

Нови лекови за хемотерапију су развијени за лечење тумора који су распрострањени или се не могу хируршки уклонити. Ови нови хемотерапеутски агенси имали су одређени успех у лечењу липосаркома. Ерибулин мезилат (Халавен) се даје ињекцијом посебно дизајнираном за критичну фазу ћелијске деобе, која спречава деобу ћелија и на крају убија ћелије тумора. Трабектедин (Ионделис) делује на сличан начин, утичући на механизам поправке гена туморских ћелија. Након третмана, наставиће се редовно праћење физичким прегледима и тестовима снимања, као што су МРИ или ЦТ, ради процене присуства нових маса.

Прогноза

Прогноза зависи од многих фактора, али је одлучујући фактор степен диференцијације тумора (што је већа диференцијација, боља је прогноза). Дакле, рецидиви се јављају у 36,4% случајева, метастазе у 31,8%, укупна петогодишња стопа преживљавања је 58,9% након сложеног третмана. Одрживи опоравак (100%), према различитим изворима, постиже се у 30-40% случајева.