Кифосколиоза: шта је то, узроци, симптоми, лечење, прогноза

Шта је кифосколиоза?

Кифосколиоза се дефинише као одступање нормалне закривљености кичме у сагиталној и короналној равни и може укључивати ротацију осе кичме. Ова болест је комбинација кифозе и сколиозе. Сколиоза одрасли се дефинишу као бочно одступање више од 10 степени у коронарној равни мерено Цоббовим углом. Бочна одступања мања од 10 степени могу се приписати варијацији положаја. Кифозакао лордоза односе се на закривљеност кичме у сагиталној равни. Када се гледа са стране кичме, можете видети нормалан степен лордозе (задња закривљеност) и у вратној и у лумбалној кичми у распону од 35 до 80 степени; док торакална кичма има природни степен кифозе (закривљеност напред), типично 30 до 50 степени. Степен торакалне кифозе расте са старошћу од 20 до 29 степени код особа млађих од 40 година, 53 степена код особа од 60 до 74 године и 66 степени код пацијената старијих од 75 година.

Иако се кифосколиоза најчешће јавља у тораколумбалној кичми, може се јавити и у цервикоторакалној. Умерена кифосколиоза је Цоббов угао од 25 до 100 степени, док је тешка кифосколиоза Цобов угао већи од 100 степени. На одступања закривљености и клинички утицај утичу тежина и локација закривљености, број укључених пршљенова и степен аксијалне ротације. Они могу утицати и на унос енергије и на функцију плућа.

Симптоми и знаци

Најочигледнији физички симптом кифосколиозе је погрбљена или неуједначена леђа. Овај поремећај кичме прати низ других благих симптома, укључујући:

• слоуцх;
• неравне лопатице;
• руке или ноге су дуже на једној страни.

У тежим случајевима кифосколиоза може захватити плућа, живце и друге органе. Озбиљнији симптоми укључују:

• изобличење;
• бол у леђима;
• отежано дисање;
• слабост или парализа;
• укоченост;
• умор;
• смањен апетит;
• неуролошки проблеми;
• срчаних проблема.

Узроци

Узрок кифосколиозе је вишефакторски и варира у зависности од демографске слике пацијента. Ради једноставности, узроци се могу класификовати као идиопатски, секундарни или урођени.

• Идиопатски узроци чине велику већину случајева и остају мултифакторијални са нејасном етиологијом.
• Секундарни узроци и узроци повезани са болестима укључују дегенеративне и сенилне промене, инфламаторне болести, посттрауматске преломи, јатрогене постоперативне промене и понављајуће се микротрауме од прекомерних употреба. Пошто се дискови природно дегенеришу, ове промене могу довести до промена у нормалној биомеханици кичме, што доводи до деформитета предњег клина. Други узроци укључују заразну етиологију, неуромишићну (церебрална парализа, мишићна дистрофија, полиомијелитис, Фридрихова атаксија, спинална мишићна атрофија, спина бифида итд.) и болести везивног ткива (Ехлерс-Данлосов синдром, хондродисплазија, Марфанов синдром итд.).
  • Сцхеуерманн-Мау болест, позната и као јувенилна кифоза или јувенилна дискогена болест, је споро прогресивна болест кичме, најчешће погађа адолесценте, и укључује клинасте деформитете 3 или више суседних пршљенова под углом већим од 5 степени. Код ове болести кифозу изазива остеохондроза центара секундарне окоштавања пршљенова. На рендгенограму се види сужење завршне плоче и Сцхморлових чворова.
• Урођени узроци могу бити резултат малформација или сегментације кичме током ембрионалног развоја и могу бити повезане са абнормалностима кичмене мождине или уринарног тракта. Дефекти могу укључивати абнормалности ребара, недостајање пршљенова или хемивертебра.
• Функционални разлози обично су реверзибилни и могу бити повезани са грчевима мишића или неусклађеношћу, док су структурни узроци обично неповратни.

Епидемиологија

С обзиром на његову мултифакторску природу и велики број болести и патологија које имају компоненту кифосколиозе, тачна епидемиологија ове болести није позната. Учесталост и демографски подаци могу се боље проценити ако су прилагођени основном узроку који може допринети њиховом појављивању. Сцхеуерманнова болест је чест узрок јувенилне кифосколиозе, са учесталошћу од 0,4% до 8%, чешћа је код дечака и обично погађа децу између 13 и 16 година.

Патофизиологија

Патофизиологија кифосколиозе зависи од основне етиологије.

• Постурална торакална кифоза може бити повезана са реверзибилном неравнотежом мишића која доводи до прекомерне закривљености торакалне кичме.
• Код старијих људи, већина случајева хиперкифозе (око 60-70%) није повезана са компресијским преломима пршљенова. Разлози су чешће повезани са остеохондрозом, генетском предиспозицијом и мишићном слабошћу екстензора леђа. У случајевима узрокованим преломима, дефект има типичан клинасти узорак, док постоји повећан губитак висине у предњем делу пршљенова у поређењу са задњим стубом, што доводи до прогресивног погоршања закривљеност.
• Као што је горе описано, у постинфективним случајевима, губитак структурног интегритета предњег стуба доводи до промене способности издржавања оптерећења и доводи до прекомерне закривљености кичма. Случајеви кифосколиозе забележени су код 12% пацијената са пост-полио резидуалном парализом.
• Било је извештаја о кифосколиози повезаној са урођеном неуромишићном болешћу са присуством мишићних влакана типа 1 (ЦНМДУ1), што може бити фактор ризика за озбиљну прогресију.

Дијагностика

- Историја и физика.

Деца са кифосколиозом су често асимптоматска на прву презентацију и може их довести на преглед члан породице, који имају избочине у раменима или куковима, истурени део кичме или лопатица, неуједначен струк или промене ход. Код деце, хронични бол или неуролошки знаци слабости, трњења или губитка контроле црева / бешике су ретки и захтевају пажљивије испитивање. Темељна историја треба да садржи детаље о трендовима раста, старости на почетку, неуролошким променама и психосоцијалном утицају. Код врло мале деце, упућивање на ортопеда или неурохирурга може помоћи у смањењу бригу родитеља и обезбедити ближе посматрање и ранију интервенцију ако јесте неопходно.

Старији пацијенти могу ићи на почетни преглед са разним тешким тегобама укључују аксијалне болове у леђима, козметичке проблеме или прогресивно погоршање дисања функције. Као и у случају деце, треба прикупити детаљну историју болести, као и преглед за промене у неуролошком или психосоцијалном здрављу.

Физички преглед треба започети пажљивом провером висине, опште анатомије / симетрије, поравнања кичме, флексибилности и перформанси покрета. Треба напоменути да корекција кифозе хиперекстензијом пршљенова искључује Сцхеуерманнову болест. Процена коже на хипер / хипопигментацију, рупице или праменове косе може помоћи да се искључе коморбидна стања као што су неурофиброматоза, мијеломенингокела итд.

Процена би такође требало да укључи процену снаге, рефлекса, сензација, опсега покрета свих зглобова, разлика у дужини и анализу хода. Студије су показале директну везу између погоршања кифосколиозе и смањења снаге мишића екстензора кичме. Пацијенти могу лоше радити на функционалним проценама устајања са столице, 6-минутном тесту ходања, процени брзине ходања.

- Анализе и визуализација.

Осим детаљне историје и физичког прегледа, функционална процена је кључ за потпуни преглед. Истраживања су показала да тест ходања од 6 минута има већу корелацију са тежином деформитета од теста плућне функције или параметара гаса артеријске крви.

Као што је раније напоменуто, рендгенско снимање помаже у одређивању степена закривљености кичме и важна је компонента потпуне процене. Свеобухватна визуализација кичме треба да укључује предње и бочне фронталне и бочне пројекције грлића материце, грудног коша и лумбалног дела одељења у покушају да минимизирају било какво одступање у дужини удова које може допринети прекомерном закривљеност. Цоббов угао се може користити за процену тежине кифосколиозе, ризика од прогресије и интервенција. Кифоза се дефинише као Цоббов угао већи од 40 степени у тораколумбалној кичми. На рендгенограму кичме, Цоббов угао се мери на пресеку паралелне линије са најцефалнијим супериорним затварањем плоча на дефинисаној кривини и паралелна са најнижом завршном плочом каудалног дела на одређеној криво. Обично се окомите линије тада могу користити за израчунавање угла закривљености. У анатомски ефикасним моделима, висак се може повући од тела пршљенова Ц7 до задњег горњег угла тела пршљенова С1. Када је висак испред главе фемура, кичма је у позитивном сагиталном балансу. Негативна сагитална равнотежа настаје када се висак спусти стражње стране главе фемура.

Ако је потребно додатно испитивање, скенирање минералне густине костију или МРИ могу олакшати прелазак на могућу операцију. Студије су показале везу између повећаног Цоббовог угла и лоших перформанси при тестирању функције плућа.

Структурне абнормалности често утичу на функцију плућа, што резултира смањеним вежбањем и капацитетом вентилације. Преглед може открити асиметрично ширење грудног коша и недовољан капацитет удисања услед рестриктивних промена. Плућни тестови функције могу открити смањени функционални резидуални капацитет (ФРЦ), присилни витални капацитет (ФВЦ) и ФЕВ1 / ФЕВ1. Развој цор пулмонале има лошу прогнозу и већи ризик од смрти. Ехокардиограм може помоћи у процени плућне артеријске хипертензије.

- Диференцијална дијагноза.

Кифосколиоза може бити идиопатска и јавља се код здравих особа. Код деце, откривање може бити незнатно и треба га пратити временом како би се проценило напредовање закривљености. Уместо да посматрамо разлику кифосколиозе, могло би бити корисније размотрити основни узрок или комбинацију симптома у којима се она манифестује. Као што је горе поменуто, кожне промене могу играти улогу у идентификовању коморбидних стања као што су неурофиброматоза и мијеломенингокела. Неки други поремећаји које треба узети у обзир укључују:

• остеопороза;
• Сцхеуерманн-Мау болест;
• идиопатска кифосколиоза;
• идиопатска сколиоза адолесцената;
• педијатријска идиопатска сколиоза са кифозом;
• хиперкифоза повезана са узрастом;
• прелом кичме;
• инфекција (на пример, Ецхиноцоццус гранулосус);
• тумори;
• дисплазија Книст;
• Фридрихова атаксија.

Лечење

Пожељни метод лечења зависи од основног узрока, старости, тежине деформитета и одсуства или присуства неуролошких поремећаја. Лечење обично почиње конзервативно и може напредовати до операције. Код млађих пацијената кифосколиоза се може открити случајно и имати мали или никакав утицај на функцију. Међутим, ако је патологија довољно јака да узрокује бол, неуролошке промјене, проблеме козметичке природе или проблеми са прогресијом, даље испитивање и упућивање на специјалиста.

• Запажање: код асимптоматских или минимално оштећених пацијената, лекари једноставно могу пажљиво пратити напредак болести. Надзор може укључивати серијске снимке и функционалну процену ради праћења закривљености и тежине симптома током времена.
• Физиотерапија: када је степен закривљености безначајан и главни узрок је лоше држање, тада физиотерапија постаје прва линија лечења. Физикална терапија се такође може препоручити из других разлога, као и због кашњења у развоју абнормалне закривљености, на пример, у случају старијих пацијената са дегенеративном болешћу костију и хрскавице. Главни циљ физиотерапије је јачање ткива кичме како би се што боље исправила закривљеност или спречила даља оштећења.
• Лечење бола: конзервативно управљање болом укључује употребу нестероидни анти-инфламаторни лекови (НСАИД). Због опасности од респираторних болести, лекари и њихови пацијенти би требало да мудро користе јача средства против болова (као што су наркотични (опиоидни) аналгетици). Често се прописују и мишићни релаксанти, попут циклобензаприна, али о летаргији која се јавља треба разговарати и контролисати је.
• Леђа протезе: у случајевима када је главни узрок деформитета држање и пронађено пре старења костију, могу се користити ортозе. Апаратићи подржавају мишиће и кости и примењују корективни притисак да смање закривљеност. Ортозе за лечење кифосколиозе морају бити пројектоване тако да буду ефикасне и код абнормалних закривљености у коронарној и у сагиталној равни. Најновији развој завоја је употреба ЦАД / ЦАМ -а, који је доступан само у неколико развијених земаља, попут Немачке. Ефикасност ортоза за исправљање закривљености анализирана је у неколико студија. Једно такво истраживање је открило да је фиксација протеза била успешна код 72% пацијената и да је у јакој корелацији са сатима ношења. Међутим, придржавање правила ношења ортоза у периодима до 18 сати или више може бити физиолошки и психолошки ограничавајуће, посебно ако узмете у обзир адолесценцију.
• Контрола респираторног система: структурне абнормалности, као што је смањење волумена плућа секундарно због рестриктивног зида грудног коша, смањена сагласност и ограничено померање дијафрагме, може довести до рестриктивне плућне болести и довести до хроничне хиперкапничне респираторне инсуфицијенције и алвеоларне хиповентилација. Хипоксемија која произилази из ових промена може довести до рефлекса вазоконстриктивног реакција која доводи до плућне хипертензије дијагностиковане десностраном катетеризацијом срца. Због тога би клиничари требали бити свјесни ове особине болести. Пацијенте треба прегледати у историји апнеја за време спавања, дневни умор, хркање итд. Код пацијената са хроничном респираторном инсуфицијенцијом која је последица тешке кифосколиозе, неинвазивна, повремена вентилација са позитивним притиском је третман избора. Физиотерапија грудног коша, бронходилататори и диуретици такође се могу узети у обзир код пацијената код којих се развије хиперкапнија или цор пулмонале. Примена антагониста ендотелинских рецептора и инхалационих простаноида забележена је код пацијената са плућном артеријском хипертензијом. Треба размотрити вакцинацију против грипа и пнеумокока. Лечење респираторних проблема може бити тешко и изазовно, а пацијенти се настављају погоршавати упркос лечењу.

Пацијентима са неуролошким променама може бити потребна операција. Ова популација је посебно подложна периоперативним лијековима и нуспојавама због функционалних ограничења и продужене имобилизације. Хируршка корекција хипермобилне кичме може укључивати артродезу и употребу хардвера попут шипки, жица и вијака, док се остеотомија може користити за ублажавање напрезања на крутом бодље. Код пацијената без неуролошких оштећења, поступци попут вертебропластике и кифопластике у последње време постају све популарнији као средство за повећање кичме. Оперативни третман може бити индикован за оне пацијенте који нису прошли конзервативну терапију, доживе неодољиво бол, имају почетак неуролошких промена или пацијенте који упркос томе имају упорну прогресију фиксација.

- Операција сколиозе.

Закривљености веће од 45 и 50 степени обично се лече хируршким путем.

Постоје две методе операције:

1. Операција фузије пршљенова - задња или предња фузија.
2. Операције без фузије - укључују инструменталну или неинструменталну епифизодезу на конвексној страни сколиотичног лука. Торакостомија у облику клина може довести до синдрома торакалне инсуфицијенције због комбинације ребара и кривина која се може исправити вертикално протезабилним протезама од титанијума.

- Операција кифозе.

Различите корективне остеотомије за кифозу укључују:

1. Смитх-Петерсон остеотомија (клинаста остеотомија задњег стуба са отвором предњег стуба)-користи се за Сцхеуерманнову кифозу и синдром равних леђа.
2. Остеотомија по Понтеу (клинаста остеотомија са задњим затварањем) - за лечење Сцхеуерманнове кифозе.
3. Остеотомија са одузимањем педикуле - за кифозу узроковану урођеним, трауматским, метаболичким и заразним узроцима.
4. Ресекција кичменог стуба.

У постоперативном периоду потребно је пажљиво пратити ток пацијента како би се оптимизовала контрола бола и процениле све неуролошке промене. Операција се генерално не препоручује старијим пацијентима због високог ризика и лошег здравља. кости, међутим, операција се може пажљиво размотрити као опција за пацијенте са значајним дефектима развој.

Прогноза

Прогноза кифосколиозе зависи од основне етиологије која доприноси прогресији болести. Кифосколиоза, компликована плућна хипертензијаје повезан са високим морталитетом.

Компликације

Кифосколиоза повећава ризик од смрти из различитих узрока.

• Код жена, озбиљност кифосколиозе корелира са повећаним ризиком од прелома пршљенова, чак и код оних без прелома у историји.
• Због промена у биомеханици, пацијенти могу променити ход и имају већи ризик од пада.
• Структурне абнормалности често утичу на функцију плућа, што резултира смањеним вежбањем и капацитетом вентилације. Дисфункција може укључивати опструктивну болест (нпр. ателектаза или прекомерно лучење респираторног тракта због немогућности чишћења производа), рестриктивне плућне промене, абнормална ноћна вентилација или хипоксемија. Плућни тестови функције могу открити смањени функционални резидуални капацитет (ФРЦ), присилни витални капацитет (ФВЦ) и ФЕВ1 / ФЕВ1. Као што је горе наведено, код пацијената са хроничном респираторном инсуфицијенцијом која је последица тешка кифосколиоза, неинвазивна повремена вентилација са позитивном притисак. Развој цор пулмонале има лошу прогнозу и већи ризик од смрти.
• Кожне манифестације могу укључивати компликације настале услед колапса на тачкама притиска насталим због абнормалне закривљености.
• У случајевима који доводе до прогресије, компресија леђне мождине може довести до озбиљних компликација попут парапарезе или параплегије које су посљедица неуролошких оштећења. Осим тога, прогресија болести може довести до повећања атрофија мишића и контрактуре удова. Притисак унутар кичменог канала може бити директно пропорционалан степену предњег угла кичме. Напредовање закривљености може довести до васкуларне инсуфицијенције кичмене мождине и неуролошких оштећења. Закривљеност такође може довести до спљоштења кичмене мождине, што може довести до демијелинизације предње сперматозоида и атрофије предњег рога.
• Осим тога, хируршке компликације могу довести и до неуролошких поремећаја секундарних због проблема обнављања стабилности кичме у тродимензионалним деформитетима.