Брахидактили

брахидактилија - је хипоплазија од фаланге, која се манифестује у скраћења прстију на стопалима и рукама које проистичу из генетски детерминистичким дефекта је наследио.Манифестације ове аномалије је да се смањи длинника ногама и рукама, короткопалост, хипопластицхна нокта, а у неким случајевима Синдактилија.Као дијагностички мера на челу ДНК дијагностике и зрака снимање костију, а на хируршком начин да исправи квар треба посматрати као терапеутски мера.Имајте на уму да је појављивање брахидактилија могуће не само на смањење величине појединих фаланге, али и због њиховог потпуног одсуства.

разлози брахидактилија

Ово обољење се карактерише довољно висока стопа инциденције у општој структури генетских дефеката, и та чињеница је због доминантног врсти преноса дефектног гена, тјза развој детета брахидактилија довољно да један од родитеља био је носилац дефектног гена.Учесталост у општој структури брахидактилија наследни абнормалности рукама и ногама је око 24%.

У ери развоја дијагностичких технологија и техника генетског инжењеринга, услови за рано дијагностика брахидактилија метода триплек тродимензионалне ултразвучним прегледом у току трудноће.

До сада, нема дроге развијен за употребу етиотроп емпиријском лечењу, али је тренутно под великом количином научних истраживања о овом питању.Медицински и генетски саветовање породице, који обухвата најмање један члан пати од ове врсте аномалије, предвиђа обавезно упозорење о опасности од генетичар рођења бебе са брахидактилија.У категорији лица да се изврши генетско саветовање, пре свега спадају родитељи чија беба је рођена са брахидактилија, оба људи, човек који жели да заснује породицу са брахидактилија пацијентима и породицама чији су родитељи пате од ове аномалије.Симптоми

брахидактилија

У ситуацији у којој брахидактилија је изолован малформација, клиничке манифестације детета ће бити минимална, и то треба посматрати као чисто козметичког дефекта.Међутим, треба имати у виду да је у већини случајева то патологија делује као синдром и манифестација на више грубих урођених генетских болести.

најчешћи урођени поремећаји у којима брахидактилија развија у рангу са осталим пороцима, је Даунов синдром.Са овим Осим наследног поремећај у брахидактилија, дете показује било какве друге фенотипске особине( епицантхус, брацхицепхалиц типа лобања, левак груди, скраћење врата).

брахидактилија са пољског синдрома у комбинацији са амазиа и деформација ребара и болести Аарского-Сцотт детета у исто време, постоје знаци короткопалостиу фимоза, ментална ретардација и заједнички слабости.

У ситуацији у којој брахидактилија дете у комбинацији са присуством цхоанал атрезијом, хипопластицхна фронталних синуса, ниског раста и знацима секундарне хипотиреозе, а у неким случајевима, ментална ретардација, треба да се сумња у синдрома средња расцепа лица лобање ове пацијента.

Ако је дете обележен брахидактилија никакве знаке фузије од фаланге или полидактилијом, у већини случајева, ова аномалија не ограничава функцију шаке или стопала.Са више тешким развојним дефектима на фаланге може бити кршење интерфалангеалног функције, метатарсопхалангеал зглобова, што умногоме отежава функцију лежаја и мотор.Осим тога, у већини случајева се комбинује са брахидактилија дисплазичним лезија утиче прста нокта који има естетски изглед и захтева корекцију.Скраћене прсти имају необичан конфигурацију, због равнање и цијепање фаланге.

треба разликовати такве посебне изведбе брахидактилија као ецтродацтили на којој обележена хипоплазијом искључиво дисталне фаланге са очувањем нормалне структуре костију метацарпалс и адацтилисм, што је најтежа короткопалости форма, јер је за дати патологија четкица скраћење узрокована потпуном одсуству једногили више фаланге.

врсте брахидактилија

Разликовање све варијанте кости аномалијама фаланге у трауме и ортопедских кругова класификовати брахидактилија на клиничким типовима.

брахидактилија пратњи скраћење средњег прста фаланге одступања и диспластичним промена плоче нокта.Ове промене могу јавити у различитим тежине остварењима, али се подељена брахидактилија тип А у пет клиничку гол.Фараби

тип, или типа А1 подразумева промену све фаланге на средњем прсту као траговима структуре у комбинацији са скраћивање проксималне фаланге великих прстију и руку, као и укупном застоја у расту.

Тип Мора БРИТА или типа А2 испољава кроз присуство свих фаланге на средњем прсту обеи четке, али значајан их скраћивање.Изванредна чињеница је очување нормалног развоја преосталих фаланга на рукама и стопалима.Поред скраћење фаланге средњег прста је обележен промена у погледу облика на страну Рхомбоид са пратећом радијалног одступања.Варијанта ове врсте је брахидактичко, у комбинацији са клиничким узорком петог прста.

цлинодацтили пети прст, или типа А3 је скраћивање и радијално одступање искључиво средње фаланге петог прста на обе руке.Када

тип Темтами, или тип А4 постоји скраћење другог и петог прста обе руке због неразвијености средње фаланге.Са локализацијом патолошких промена на стопалима, долази се на клупу валгус-пете.

Типе А5 пратњи означеним скраћењем другог и петог прста шаке, због потпуног одсуства средње фаланге комбинацији са дисплазије ноктију фаланге.

главна разлика типа брахидактилија Б је да дете разликује абнормалности ноктију фаланги уз истовремено синдактилијом другог и трећег прста.Типичан за ову варијанту брахидактија је истовремена оштећења руку и стопала.Горе наведене промене праћене су аномалијама у развоју костног ткива кичме, лобање и зуба.

типа брахидактилија Ц је озбиљна конгениталне поремећаје у којима поред скраћивања проксималних фаланги означени хипоплазијом метацарпалс и фаланге фузије између њих.Деца која болују од ове патологије карактерише кратки раст, ау неким случајевима и ментална ретардација.

тип брахидактилија Д има друго име "брахидактилија палац" и најчешћи абнормалности пхалангеал костију.Важно је напоменути да овај тип неразвијености на фаланге палца јавља са једнаком фреквенцијом на горњи и доњих екстремитета.

Типе Е је ретка болест у којој рука или стопало скраћење не развија као резултат пхалангеал коштаног дефекта, али као последица изолованог метацарпалс хипоплазијом.Поред тога, фенотипске манифестације ове аномалије су симетрична неразвијеност клавикула.Лечење

брахидактилија

Због чињенице да је неправилност брахидактилија коштаног ткива, са типичном локализације у пројекцији на фаланге шака и стопала, једини ефикасан метод за корекцију такве промене је хируршко.Конзервативне методе је употреба манипулације физичке терапије треба сматрати као помоћна терапија у постоперативном периоду, као профилактичка у погледу спречавања развоја секундарне деформисање артрозе малих зглобова на ногама и рукама.

хируршке технике не може само елиминисати постојећу интерфалангеалног фузију, али и повећати линеарне димензије рукама и ногама.Као оперативне користи Истезање величине четкице или стопала односи аутотрансплантацију, поллитсизатсииа и скретања пажње.Када решавање проблема интерфалангеалног прираслице се врши не само кост, али је тетива-мишића и коже пластике.Апплицатион

оперативно лечење у брахидактилија прихватљива само за елиминацију поремећаја кретања екстремитета функцију и у мањој мери да елиминишу козметичких недостатака.