Гилбертов синдром

Гилберт синдром( Гилберт болест, наследно пигментни стеатозу, хипербилирубинемија Гилберт, бенигне породичне нонхемолитиц хипербилирубинемија, ферментопатицхескаиа хипербилирубинемија) - конгениталне болести, која је узрокована мутацијом гена који кодира ензим уридиндифосфат.

​​Синдром или болест Гилберт је конгенитална болест се наслеђује аутозомно доминантна начин.Према статистичким подацима из реда два - пет одсто иначе здравих мушкараца старости од 20 до 30 година, пронашао болест( мушкарци су погођени четири пута чешће него жене).Почетак Гилберт синдрома у већини случајева јављају у адолесценцији и наставља током целог живота.

Гилберт синдром карактеришу следећим факторима:

- делимични неуспех глиукуронилтрансферази( активност око тридесет процената нормалне)

- умерен пораст у билирубина у

крви - снижење повећаних билирубина под утицајем фенобарбиталом

- Одсуство других морфолошке и функционалне промене

јетре - аутозомно - доминантsimptomi наследства

Најкарактеристицнији симптоми Гилберт синдромом се сматрају:

- Неудобно осцхуЕнииа у десном горњем квадранту

- Доста умор

- субиктерицхност и иктерицхност сцлера( само неколико пацијенти имају иктеричан бојење коже)

- У неким случајевима, дошло је до повећања

јетре величина фактор изазивања манифестације ове болести могу бити:

- узимање одређених лекова

- Армирано вежба

- Разни операције

- пије алкохол

- Одступање од

исхране - Простудние

болест у пола ЗАФиксированних цасес Зхилбара болести пацијената постоји недостатак апетита, мучнина, подригивање, надимање, кршења столице.Повремено постоје непријатни сензације у јетри.

Диагностицс

укупни билирубин мерења испод Гилберт синдрома варирају на нивоу на од 21 до 51 мол / Л, и под утицајем болести или физичког стреса може повећати до 85-140 ммол / л.

Специфични дијагностички тестови са синдромом

узорку Гилберт са

Након двадесет четири сата гладовања или глади након сорокавосмицхасовои ниске калорије( не више од 400 кцал дневно) концентрација билирубина у повећава крвном серуму за 50 - 100%.Билирубин се одређује на празан стомак ујутру на дан теста, а затим два дана касније.

узорак са фенобарбиталом

фенобарбитал снижава нивое билирубина кроз стимулисање ензима активности глиукуронилтрасферазу.

Постоје и друге врсте узорака: узорак и узорак са бромсулфалеином с никотинску киселину.

Додатне дијагностичке процедуре укључују обрачунава томографија или ултразвук јетре, иглама биопсију и одређивање ензима јетре у серуму

Третман Посебан третман Гилберт-овог синдрома обично није извршена, јер то се не сматра болест, и индивидуалне карактеристике организма.

У периоду од акутне витамина именован, пријемне цхолагогуе и светло исхране №5.Али, чак и ако се то не уради - манифестације жутице и тако сами су.

главни значај је константа придржавање исхране, рада и одмора.Пожељно је да се елиминише употребу алкохола и масне хране је могуће да се избегне физичко преоптерећење.

пораст билирубина именован рецепцији сорбент "Сорбовит-К" лек, а онда га смањи муст го он профилактички

времена

прогнозу на Гилберт синдромом се сматра веома повољна, јер се сматра једним од варијанти норме и не утиче на животни век.Особе са овим синдромом су скоро здрави, и зато не треба посебан третман.