Црусонов синдром

Синдроме Цроузон синдром - ретка генетска аномалија који има друго име краниофацијалне дисостосис и одликује различитих сојева предње и церебралне делу лобање.Ове деформације могу бити и урођене и развијати током прве године живота.Инциденца овог синдрома је 1: 10,000 деце.

Цроузон синдром се карактерише хипертелоризмом, егзофталмус, хипоплазијом средњи масив са благим мандибулар прагматизам и преране синостозированием лобање.

Цроузон Синдроме симптоми

Клинички промене су ограничене на лицу и лобањи.Због вертикалне хипоплазије средње трећине лица, нос може имати необичан облик.Често вири језиком приметио, кратко горњу усну, доња усна је смањена, релативно мандибуларних прагматизам.Стална карактеристика Црусоновог синдрома је непотпуно затварање зуба.

Промене у космичком систему .Облик деформитета лобање директно зависи од тога који шавови су укључени у патолошки процес.Може се посматрати: Тригонокефалија, сцапхоцепхали, брацхицепхали, Клееблаттсцхадел аномалија( ретко).Приликом палпације, равне ивице зглобова се осећају веома добро.Око раскрсници стрелковидного и коронарних шавова лобање је често посматрани екостосис.Почетак превременог Краниосиностоза обично пада на првој години живота, а често завршава у доби од три.Понекад се синостоза не манифестује до десет година.

Промене визије из .Екопхтхалмиц је увек секундарна.Његов развој је последица смањења дубине орбита.Такође са Цроузон синдром обележен нистагмуса и екотропиа.Хипертелоризам је стална карактеристика ове болести.Пораст оптичког живца примећен је код 80% болесника са Црусоновим синдромом.У неким случајевима, може постојати ектопичне ученик, колобом ириса, Ецтопиа ленс, мегалоцорнеа, спонтана дислокација ока.

Измена слуха .У 30% пацијената са синдромом Цроузон јавља глувоћа, обично проводљиву тип.Након пост-мортем или хируршког истраживања у овалног прозора открива фиксација на стапеса и деформације слушног слушних кошчица.Постоји јасна деформацију унутрашњем слушном, нема опоравка и смањења провођења костију.Поред тога, постоји проводна или мешовита глувоћа и атрезија спољног слушног канала.

Није откривена никаква промена у вестибуларном систему.

Дијагностика и лабораторијски подаци у Цроузон синдром

радиограпхс често се гледа добро покривени прерано синостозированием лиамбдовидни, сагиталних и короналних шавова.Поред тога може бити такви радиолошких налаза, као мала параназалних синуса, ширење хипофизе јаму, Базиларна кифоза, бушења од утичнице ока и дигиталних отисака.Томографски преглед јасно указује на деформацију унутрашњег звучног канала.

томограм временске кости детектује ротацију каменитом спољни картон пирамиде средње дисплазије у односу базе лобање.Као резултат тога, имали смо косог правац слушног канала, смер фацијалног нерва није у реду и хиперостосис види.И на основне промене треба приписати аномалије слушног слушних кошчица, овалног прозора затварање.

томографија детектује одсуство временске кости бубне дупље, или стенозе, атрезијом од спољашњег слушног пролаз сужавање и кривине пнеуматске простора мастоид и средњег уха, деформације на стапеса, чекић редуковани мотилитет са спољном зиду горњег дела бубне дупље.Поред тога, развој периостеалног дела лавиринта је неразвијен.

Диференцирана дијагноза обавља са таквим болестима као ЦЕТП Цхоттсена синдром, Пфеиффер синдром, Аперт синдром.

Цроузон Синдром Третман

Као такав, овај третман не може бити Цроузон синдром.Можда само за функционалну и / или козметичког хируршке корекције је делимично уклањање прерано синостозированних зглобове и спречавају дислокација очне јабучице хируршки стварањем блепхаропхимосис.Француски хирург С. Тессиер је детаљно описано у радикалну операцију која може да поправи максималну деформацију лица са Цроузон синдромом.

Прогноза Црусоновог синдрома је изузетно разочаравајућа.Са годинама постоји пријатељски, променљив или дивергентни страбизам.Бинокуларни вид постаје немогућ.Често се јавља атрофија оптичког нерва, што доводи до апсолутног губитка вида.У неким случајевима могуће је потпуни губитак једног / оба очна јабучица, што се јавља услед прогресивног равнотежења орбита.У регији брегма примећује се формирање ексостоза, због превремене синостозе зглобова.Са узрастом, уз нормалан развој доње вилице, хипоплазија средњег дела лица постаје израженија.