Цхарцотова болест

Шарцотова болест је патолошки процес у којем су погођени неурони централног и периферног ЦНС.Ова патолошка аномалија има клиничку и генетску хетерогеност, са фаталним исходом.Лоу Гехриг болест је болест која се зове "болест моторног неурона"( МНД На), на којој је моторног неурона лезија први.

Ова болест је веома ретка, у односу 1: 100000 пацијената годишње, за које ендемичне области нису карактеристичне.

Цхарцот дисеасе - дегенеративна обољења, која селективно утиче централне неуроне( кортикалне), а затим - периферни( переднероговие и Булбарна).

Цхарцот болест изазива

амиотрофну латералну склерозу( Лоу Гехриг-ова болест) откривена већ 1847. и опис клиничких симптома везаних за 1869.Али најактивнија болест нервног система почела је да се бави 90-тих година КСКС века.

Цхарцот болест се сматра породична патологија, мада постоје случајеви и спорадични, што доказује да је главни узрок амиотрофичне латералне склерозе сматра мутације дешавају у гену за супероксид дисмутазе.У основи, ове мутације су нађене у 20% породица са дијагнозом, али улога овог гена у спорадичним мутација још нису у потпуности дефинисани.

Цхарцот болест је међу најчешћи прогресивни мотонеуронска патологија је једна од најтежих дегенеративних централног нервног система абнормалности.Утврђено је да жене у Америци и Европи пате од ове болести много мање често од мушкараца.И случајеви породичне етиологије налазе се у 5-10% случајева, па је спорадична слика болести углавном карактеристична.У развоју

Цхарцот болести, као и других болести у којима мотор неурон лезија пронађених, сматра као главни узрок токсичних-инфективна обољења изазваних одређеним вирусом, који има високу неуротропску.Осим тога, Цхарцотова болест се развија, по правилу, за 50 година.симптоми

Цхарцот болести

Један од најважнијих клиничких симптома почетној фази болести је атрофија мишића, Цхарцот са асиметричном прогресијом.Болест може почети са било којом мишићном групом, онда се лезија обнавља.Постоји неколико врста парализе.То укључује цервикоторак, псеудобулбар, булбар и лумбосакрал.Смртоносни исход долази неколико година након ангажовања респираторних мишића у прогресивном процесу.

Врло често, скоро 40% од типичног слика болести је слабост мишића Цхарцот било један од горњих екстремитета.Пораз почиње четком, након чега следи брз напредак болести.Пацијент доживљава потешкоће у раду индексног прста и палца, а такође је поремећена и фино управљање моторима.Ово се манифестује у тешкој селекцији објеката приликом облаживања, посебно када су дугмиће дугмиће.Током пораза главне руке постоје проблеми са писањем, као иу свакодневном животу.

За типичну карактеристика болести Цхарцот сталног укључивања других мишића истог екстремитета, а затим се сели у победи другу руку.Ово претходи парализи доњих екстремитета и булбарских мишића.

Понекад, Лоу Гехриг болест почиње да се развија са мишића, утиче на језик, или, обрнуто, мишиће гепек.Стога, укључивањем нових мишића у процесу прогресије, болест карактерише кратко трајање живота особе.Ово нарочито важи за булбарску форму, у којој пацијенти не преживљавају до парализе ногу.Релативно повољан је лумбосакрални облик.Булбар и псеудобулбарна парализа се манифестују симптоми дисартријума и дисфагије, праћене респираторним поремећајима.

Сви облици Цхаркове болести карактерише повишени мандибуларни рефлекс.Дисфагија је чешћа након гутања течне хране него након тешке.Постепено ослабљени мишићи за жвакање, висока мекана палата и језик атрофира.Пацијенти са таквим симптомима не могу прогутати, изговарати звуке, они имају генерализоване нападе.

Атрофија мишића је селективни пораз.На пример, на рукама - то су мишићи на дну палца и кажипрста, међусобне и делтоидне;На ногама - само они мишићи који изводе флексију са задње стране стопала;Булбар мишићи нечеса и језика.

Веома ретки клинички симптоми Цхарцотове болести су лезије очних мишића.Поред тога, пацијенти са латералном амиотрофном склерозом, чак и имобилизованим, немају бедридоре, што је посебан знак ове болести.Такође су описани случајеви када процес парализатион равномерно укључе мотоинери и горњи и доњи, под којим преовлађују одређене переднероговие или пирамидалних синдроме.

Цхарцот-ов третман болести

за примарни третман значајних спорим процесом прогресивног болешћу болести Цхарцот и да продужи период у коме ће пацијент задржавају способност да себе.И такође је неопходно смањити карактеристичне симптоме изражене и што дуже подржавати стабилан животни век пацијента.

Пацијенти су хоспитализовани ако је неопходно спровести иницијално испитивање, за тачну дијагнозу болести или за гастротерапију.

Тренутно је развијен само један лек који знатно успорава прогресију Цхарцотове болести - ово је Рилузоле.Употреба овог лијека продужава живот пацијената у просјеку за три мјесеца.Он је строго постављен на основу доказа, након потврде дијагнозе, али док искључујући друге узроке повреда мотоинеров и ако Цхарцот болест се карактерише трајањем од најмање пет година, није доступан Трацхеостоми и форсирани витални капацитет плућа у 60%.Додељивање Рисоул живот 100 мг дневно, уз сталну контролу јетре трансаминаза свака три месеца како би се избегло приступању етиологије хепатитис дроге.

Царриинг патогенетски третман ЦХАРЦОТ болест помоћу Ксалипродена, противопаркинсонских агенте имуномодулатори, антиоксиданте, Церебролисин био неефикасан.Стога, палијативна терапија покушава да заустави прогресију депресије, дисфагије, фасцикулација, спастичности и дизартрије.Да би побољшали метаболизам мишића, поставите карнитин, Левокарнитин, Креатин два месеца три пута годишње.Да би пацијентима олакшали ходање, лекари препоручују ношење само ортопедских ципела, а по потреби и помоћу штапића и ходачица.

Постављање гастротомије побољшава стање пацијента и продужава његов живот.Али трахеостомија и вештачка вентилација плућа су пресуда и последња фаза болести.По правилу, они сигнализирају неизбежну смрт.

Прогноза за Цхарцот-ову болест је увек неповољна.Живот у лумбосакралној форми - до три године, са булбаром - до четири, а углавном са овом болестом не живи више од пет година.