Дварфизам

патуљасти( патуљасти, Наносомес, мицросомиа) - клинички синдром који се одликује одложеним физички развој човека( отуда назив болести: патуљасти фром Греек - "патуљак").Доделите пропорционални патуљак и несразмјерни патуљак.

Главни разлог је да детектује повреду патуљасти секрецију хормона раста хипофизе( Соматотропин, хормон раста, хормон раста).Људи са овим синдромом је означена ниског раста, мушкарци не више од 130 цм, жена висина достиже више од 120 цм Ово открива патуљасти око 2 пута чешћа код мушкараца него код жена. .Ријетко се јавља: ​​просечно 10 000 људи 1-4 случајева патуљасти.

изазива дварфизам дварфизам

може развити из неколико разлога:

- генетских фактора.Ако постоји породична историја патуљасти вероватноће патуљасти трансфер гена следећа генерација је око 50%;

- поремећаји у ембрионалног развоја( биртх оштећења хипофизе, водећи своје неразвијености и неправилном функционисању), развија примордиал нанизмом ;

- разне туморе, који се налазе у ЦНС( хипофизе хромофобног аденом, краниофаннгеом, глиом);

- повреда главе током порођаја иу постнаталном периоду, који нарушава циркулацију крви и хипоталамус и / или хипофиза;

- компликације током курса заразних болести( сифилис, саркоидоза, туберкулоза), као и патогене бактерије или вируси могу продиру у ЦНС;

- аутоимуне болести које доводе до упале хипофизи и погоршања синтезе Соматотропин;

- радиотерапија, хемотерапија;

- хируршка интервенција у хипоталамусу, хипофиза;

- смањење осетљивости различитих ткива на деловање хормона раста, иако хормон раста у крви у неким случајевима остаје нормалан;

је недостатак соматомедина синтетисаних у јетри.Постоји корелација између соматомедина и соматотропина.Тако, за синтезу смањених хормона раста соматомедина активност смањује, али не омета функционисање хипофизе;

је вишеструка трудноћа;

Што се тиче фактора који доприносе још већој пропадања физичке развоја са нанизмом су: недовољна брига Пацијент, различити факторима околине, неуравнотежена дијета, истовремено појава других соматских болести.

Упркос пристојан етиологије патуљастог раста, више од 60% случајева ове болести остаје неразјашњен.

дварфизам

симптоми ендокрини систем представља тела синтетизовање и луче биолошки активну материју у крви.Овај систем укључује централни и периферни део.Централне власти представили хипоталамус и хипофизу, композиција садржи периферним органима тхироид, тестиса, јајника, надбубрежне жлезде, итд

одговоран за синтезу хипоталамуса ослобађајући фактори који утичу на производњу хипофизе хормона одговорног за регулисање активности унутрашњих органа.Број таквих хормона укључују хормон раста у кршење секреције је повезан са појавом нанизмом код људи.

поређењу са другим хормонима које утичу прво на периферне ендокриних жлезда( јер већ по својим хормонима обезбедити нормално функционисање организма), хормон раста директно утиче на развој унутрашњих органа, органски системи:

- има стимулативно дејство на синтезу протеинаУ ћелијама ретардира дезинтеграцију протеинских молекула;

- утиче на развој, раст коштаног ткива, ојачава минерализацију костију;

- стимулише синтезу јетре и бубрега соматоденинов;

- када сагоревање масти повећава садржај крвотока масних киселина;

- утиче на метаболизам угљених хидрата у телу.

Тежина и висина новорођенчади са нанизмом не разликују од оних код здраве деце.Први знаци који указују на присуство патуљастог раста код деце, почиње да се манифестује у 2-3 година.У овом узрасту почиње кржљавошћу дете са патуљастог раста( додатком 3-4 цм годишње у расту, уместо нормалног 7-8 цм годишње).Међутим, деца са нанизмом одржавање нормалне телесне пропорције.

Неразвиениот раст се комбинује са појавом детета са патуљасти:

- суочавају мала, заобљена, истурене чело, благо спљоштена носа( као беба лутке);

- каже суву, бледо коже.Скин танка;

- неједнака расподела поткожном масном ткиву: висок степен телесне масти у груди, стомак, бокови, пубичне области;

- слаб развој мишића;

- неразвијеност полних органа.У су смањене мужјаци са патуљасти гонадама, као и пенис, скротум није завршена развој секундарних полних карактеристика су слабо развијени или непостојеће.Ми не означена женску менструације, груди су неразвијени, готово да није изражена секундарних сексуалних карактеристика( или недостаје).Међутим, у случају примордијалне патуљастог раста( исконска - "примарни", "оригинални", формирана у материци) секундарне сексуалне карактеристике су произведени у благовремено, у девојчица менструација се јавља( понекад касни), људи са ове врсте патуљастог раста може бити сексуално активни могу замислити дете.

- добра меморија.

додатак симптома патуљастог раста укључују: процес успоравања осификације, ослабљену развој зуба, хипоплазија гениталије, слабовида у случају који има тумор у хипофизи и мозга околних подручја предиспозицију за артеријске хипотензије, рано појаву бора коже и њено старење( у одсуствутретман), не средње длаке, смена зуба спланхномикрииу( малу величину унутрашњих органа), брадикардија, хипотензија, пригушени срце звучи.Могуће секундарни гипокортитсизм.

Пошто под утицај хипофизи су периферни органи ендокриног система, развој хипофизе нанизмом може нарушити не само синтезу хормона раста.Затим разноврсна клиничка слика болести.Издвојена неколико типова хипофизе нанизмом:

- чиста форма.Одликује се само спуштање квантитативног садржаја хормона раста у крви, као и недостатак ефекта Соматотропин на раст ткива и органа;

- мешовитих облика.Даље недостају Соматотропин констатовано мало садржаја тироидног хормона, малој количини полних хормона, због чега нормалан развој репродуктивног система.

Када( хипотироидизам) пацијенти су забележени комбиновани хипофизе патуљасти раст и хипотиреоза:

- задебљање коже, хладан на додир.Због сувоће коже обележава их пилинг на длановима;

- импрегнацију поткожне слој дебео едематозног течности, отуд и кружни облик лица и очију сужавање празнина;

- суптилност, крте косе;

- поремећаји у кардиоваскуларни систем: брадикардија, споро откуцаја срца;

- Развој заостатак ментално( међутим, уочено је у случају тешког недостатка штитасте).

гениталија хипоплазија( инфантилност) против патуљасти манифестује:

- Момци адолесценција - инфалтивние гениталије величина мали пенис, хипоплазија скротума са могућим ундесцендед тестиса у њему,( једнострано или билатерално ундесцендед), одсуство длака под пазухомдепресије, лица, стидне подручје.Савед глас детета.

- У адолесценткиња - мала величина усана, у будућности, они нису повећавају, недостатак длаке у пубичне области, мале груди, одсуство менструације.

дварфизам третман

Дијагноза нанизмом скреће пажњу на присуство одговарајућих симптома: присуство раста, у распону од 2-3 година, одржавајући равнотежу тела и менталне способности( пропорционално патуљастог раста).За производњу "нанизмом" дијагнозе, разних лабораторијских испитивања и инструменталним методама.

Међу лабораторијских анализа један од водећих положаја који заузима дијагностичких тестова, који су обављени за одређивање садржаја у крвотоку хормона раста.Суштина узорака је одређивање нивоа хормона у крви након узимања одређене врсте лекова.Дистрибутед следећи узорци: инсулин сампле, узорак са цлонидине теста са глицин / инсулином.

важно место заузимају техникама Кс-зрацима да проучава лобању кутије пацијента, стање турског седла( седиште локацију на хипофизе).Ако постоје неке повреде Селла( величина не одговара норма; штета, деформација), они ће бити прецизно пратити на радиографу.Комплетнија слика ће обезбедити компјутерску томографију( ЦТ) и магнетна резонанца( МРИ), којим лекар може да детектује незреле окоштавање зоне у којој тзв тачка осификације опстају кроз живот у случају урођених поремећаја хормона раста синтезе.Успешно лечење патуљасти

потпуности зависи од узрока болести.У случају патуљасти трансфер гена детета од родитеља рано откривање болести ће применити терапију замене које ће успорити прогресију патуљастог раста.

хипофизе патуљасти, који су узрок тумора мозга( лезија хипоталамуса, хипофизе), због недоступности погођеним подручјима тврђим у смислу лечења.Обично људи са овог облика патуљастог раста добити одређени степен инвалидитета, као и ниског раста и ограничења у физичким способностима знатно уском распону од области запошљавања за такве људе.

Генерално, третман нанизмом се заснива на:

- хормоне реплацемент тхерапи коришћењем хормона раста.Он је био постављен у доби од 13-14 година чинила ефекат хормона раста на повећању соматоденинов садржаја у крвоток.Ако након одређеног периода концентрације времена соматоденинов повећао, третман се сматра успехом.Да би се поједноставио одређивање дозе и администрације хормона према пацијенту специјалне оловке шприцева су развијене за примену ињекције хормона раста;

- употреба стероидних хормона.Ови хормони, мада нису потпуне аналози хормона раста, али знатно повећати раст и развој скелетног ткива, помаже у развоју интерне хормона раста.Бегин такав третман од 5-7 година, у року од 18 година;

- исправљање неисправних функционисање хормона.Овакав третман нанизмом је додељен током адолесценције.Дечаци препоручује да хорионски гонадотропин за 3 месеца и метхилтестостероне заједно са првог лека на својој малој ефикасности.Гирлс прописани естрогени( полни хормони, женски), у складу са нормалног сексуалног циклусом.Последњи фактор који треба размотрити у циљу спречавања компликација: закаснеле менструације или претераног менструалног функцију.Синестрол такође користи( у првој половини менструалног циклуса) и хорионски гонадотропин( са 2. половини менструалног циклуса);

- дијагноза и одговарајуће лечење основног обољења;

- Употреба лекова тироидни хормони( у присуству хипотиреозе);

- васкуларне припреме( у случају поремећаја ЦНС);

- задатак јачање терапију, витамина А и витамина Д, разне препарате( који садрже калцијум, цинк и фосфор), исхрана богата протеинима, витамине.

У већини случајева, особе са патуљасти раст синдрома са правовремено лечење оствари нормалан раст.Пацијенти прилично добро прилагођен условима и да су у стању да воде испуњен живот.