Giant cell arteritis: vad det är, symptom och behandling

Vad är gigantisk cellartrit?

Giant cell arterit (även kallad temporal arterit eller Hortons sjukdom) är en sjukdom som orsakar smärta och svullnad i blodkärlen.

Blodkärl är rör som transporterar blod genom kroppen. Giant cellarterit påverkar artärerna, som är den största av de tre typerna av blodkärl. Artärerna transporterar blod och syre från hjärtat till olika delar av kroppen.

Hortons sjukdom påverkar vanligtvis artärerna i huvud och nacke.

Tillståndet kan orsaka smärta och ömhet i den mjuka delen på huvudets sidor mellan ögonen och öronen, känd som templen. När tillståndet påverkar denna del av huvudet kan det kallas temporal arterit.

Sjukdomen kan också påverka andra stora artärer och deras grenar, som drar blod i andra delar av kroppen.

Tillståndet är behandlingsbart, vanligtvis med steroidpiller. Om det lämnas obehandlat kan tillståndet vara mycket allvarligt och orsaka stroke eller blindhet.

Giant cellarterit är en av en grupp tillstånd som kallas vaskulit. Ordet vaskulit betyder inflammation i blodkärlen. Det finns olika typer av vaskulit som påverkar olika blodkärl.

Vem har gigantisk cellartrit?

Sjukdomen är mycket sällsynt hos personer under 50 år. Mer vanligt bland kvinnor än män och vanligare hos människor av nordeuropeisk härkomst än hos människor av andra raser.

Giant cellarterit är ofta associerad med ett tillstånd som kallas polymyalgia rheumatica, vilket orsakar smärta och muskelstelhet, särskilt i axlar, nacke och lår. Symptomen på polymyalgia rheumatica kan vara särskilt allvarliga på morgonen. Människor har ofta både polymyalgia rheumatica och gigantisk cellartrit.

Symtom på gigantisk cellartrit

Personer med arterit kan ha en mängd olika symtom. De flesta har några, men inte alla. De vanligaste symptomen är:

• huvudvärk, ofta med svår smärta och ömhet i tinningarna i huvudet - det kan vara smärtsamt att kamma håret eller raka sig. Huvudvärk kan förekomma någon annanstans i huvudet.
• förtjockning av blodkärl i tinningarna
• smärta i käken eller tungan vid tuggning
• svår trötthet, vilket påverkar livskvaliteten
• influensasymtomsom mild feber
• svettas dag eller natt
• viktminskning
• dubbel syn (diplopi)
• sällan - förlust av syn, som kan inträffa plötsligt. Förlusten kan vara partiell, men ibland komplett. Detta är vanligtvis tillfälligt i de tidiga stadierna.

Om det finns några förändringar eller problem med syn eller smärta i käken när du äter, ska du omedelbart uppsöka läkare.

Om du inte kan få omedelbar hjälp av din läkare, kontakta en betald läkare eller kontakta akutmottagningen omedelbart. Om de inte behandlas kan symtomen leda till synförlust eller stroke..

Allvarliga problem kan vanligtvis undvikas med kirurgisk steroidbehandling.

Mindre vanligt kan sjukdomen påverka andra stora blodkärl, vilket kan leda till smärta när man använder musklerna i armarna eller benen när man går.

Sällan, om någon har haft gigantisk cellartrit och polymyalgia rheumatica under lång tid, kan de utveckla aneurysmer. Detta är när väggarna i artärerna ökar i storlek och kan bukta ut och bli svaga.

Orsaker till gigantisk cellartrit

Forskare vet ännu inte helt varför människor får gigantisk cellartrit.

den autoimmun sjukdom. De där. ett tillstånd där immunsystemet, som är kroppens försvarssystem som bekämpar infektioner, blir förvirrat och angriper friska vävnader i kroppen.

Hos personer med denna sjukdom attackerar immunsystemet av misstag friska artärer.

Det är möjligt att gener som ett barn ärvt från sina föräldrar ökar sannolikheten för att utveckla sjukdomen. Men bara för att någon har en sjukdom betyder det inte att deras barn nödvändigtvis kommer att få det.

Diagnostik

Diagnosen av sjukdomen kommer att baseras på:

• undersökning av en läkare eller specialist och diskussion av symptom;
• blodprovsresultat;
• Röntgen och skanning (CT, ultraljud);
• biopsi av vävnad som visar om det finns inflammation i väggarna i den temporala artären.

Blodprov

Blodprov kan göras för att kontrollera tecken på inflammation. Dessa tester kan användas för att diagnostisera en sjukdom.

De kommer också att upprepas med tiden för att kontrollera att inflammation är under kontroll. Blodprov kan också användas för att leta efter andra möjliga orsaker till symtom.

Röntgen och skanning

Patienten kan bli ombedd att ta en röntgen för att utesluta andra medicinska tillstånd.

En annan studie som kan erbjudas är datortomografi (CT). Det kan hjälpa till att diagnostisera gigantisk cellartrit och se om det finns några komplikationer. CT-skanningar skapar detaljerade bilder av vad som händer inuti kroppen med hjälp av många röntgenstrålar.

Läkaren kan också begära en ultraljudsskanning av artärerna runt tinningarna och armhålorna för att bekräfta diagnosen.

Ultraljudsskanningar använder ljudvågor för att undersöka och skapa bilder inuti kroppen. De kan visa vad som händer i senor, blodkärl, leder och till och med organ. Vid sjukdom kan dessa skanningsverktyg vara till hjälp eftersom de kan upptäcka svullnad i blodkärlen.

Temporal artärbiopsi

Ibland kan en temporal artärbiopsi göras.

En biopsi är när en liten bit hud eller vävnad tas från en del av kroppen och undersöks under ett mikroskop. I detta fall tas vävnad från huvudets temporala artär.

Biopsin görs av en kirurg, men det här är en undersökning, inte en behandling. Före ingreppet kommer läkaren att förklara alla risker och fördelar och göra bedövning.

Denna biopsi kan göras för att bekräfta diagnosen även om behandlingen startas. Biopsin visar hur allvarligt patientens tillstånd är.

Efter biopsin kommer det att finnas sår ca 3-4 cm långnära hårfästet. Såret kommer att täckas med ett bandage fram till nästa läkartid om ungefär en vecka, men du bör kunna tvätta håret noggrant. När bedövningen avtar kan smärtstillande medel som paracetamol behövas.

Som med alla kirurgiska ingrepp, se efter tecken på blödning och infektion (spridning av rodnad, ihållande urladdning).

Mycket sällan kan proceduren orsaka tillfällig eller permanent skada på nerverna, vilket kan leda till domningar eller hängande ögonbryn. Hos patienter med förträngning av artärerna i nacken, känd som halspulsåder, kan risken för stroke vara mycket liten.

Om du är orolig för riskerna bör du diskutera dem med din läkare i förväg.

Vad är behandlingarna för gigantisk cellartrit?

Steroidläkemedel

Även om det för närvarande inte finns något botemedel mot gigantisk cellartrit, är behandling med steroid (kortikosteroid) läkemedel mycket effektiv och börjar vanligtvis fungera efter några dagar. Prednison Är det mest använda steroidläkemedlet.

Steroider saktar ner immunsystemet och minskar inflammation i blodkärlen.

Eftersom det finns risk för synförlust eller stroke är det viktigt att omedelbart starta behandling med kortikosteroider. Om din läkare misstänker att du har artrit kan de ordinera en hög dos steroider tills diagnosen är bekräftad.

För behandling av gigantisk cellartrit ges vanligtvis 40 till 60 mg steroidtabletter dagligen. Denna dos fortsätter vanligtvis i tre till fyra veckor.

Om patienten sedan mår bra och blodprov visar att tillståndet har förbättrats kommer läkaren att börja minska dosen. I detta skede kommer specialisten regelbundet att besöka patienten för att kontrollera hans allmänna välbefinnande.

Om synliga symtom eller smärta i käken eller tungan uppstår när du äter kan akut behandling med intravenösa steroider krävas.

Det tar vanligtvis ett till tre år att helt stoppa kortikosteroider. För det mesta tar patienten låga doser av läkemedlet. Det är inte alltid möjligt att helt sluta ta steroider, och vissa människor måste ta låga doser under lång tid eller för livet.

Du ska inte plötsligt sluta ta steroidpiller eller ändra dosen om inte din läkare rekommenderar det, även om symtomen har försvunnit helt. Detta beror på att kroppen slutar producera sin egen steroid som kallas kortisol, så det kommer att ta tid innan normal produktion av naturliga steroider återupptas.

Om inflammationen i blodkärlen återkommer kallas detta ett återfall och du kan behöva öka din steroiddos för att hantera det. Återfall är vanligast under de första 18 månaderna av behandlingen.

Vilka är biverkningarna av steroidbehandling?

Som med många läkemedel finns det några biverkningar som kan uppstå vid steroidbehandling. Giant cellarterit är dock ett potentiellt mycket allvarligt tillstånd. Fördelarna med framgångsrik steroidbehandling för sjuka människor överväger långt risken för biverkningar från läkemedlet.

En initial hög dos av en kortikosteroid för att kontrollera tillståndet, följt av en pågående låg dos för att hålla sjukdomen under kontroll, kan ibland orsaka följande biverkningar:

• förändringar i utseende i ansikte och kropp;
• rodnad i ansiktet;
• brist på sömn;
• upprörd mage eller buksmärta
• viktökning;
• yrsel eller svaghet
• koncentrationssvårigheter;
• förändring av humör.

Läkemedel som kallas protonpumpshämmare kan minska risken för matsmältningsbesvär. De gör detta genom att minska mängden syra som produceras naturligt i magen.

Om du tar steroider under lång tid kan andra biverkningar uppstå, inklusive:

• osteoporos - ett tillstånd där ben blir tunnare och lättare att bryta;
• mindre blåmärken, hudbristningar och tunnare hud;
• muskelsvaghet;
• grå starr - ett tillstånd där grumliga fläckar visas på linsen på ena eller båda ögonen;
• glaukom - ett tillstånd där ögats optiska nerv är skadad;
• diabetes - en sjukdom där blodsockernivån stiger
• högt blodtryck (arteriell hypertoni).

Regelbundna kontroller hjälper till att identifiera eventuella biverkningar så att de snabbt kan åtgärdas.

Om du har använt steroider i mer än tre månader kan du behöva behandling för att förhindra gallring av dina ben, inklusive:

• kalcium och vitamin D -tillskott;
• bisfosfonater är läkemedel som bromsar benförlusten.

Eftersom steroider minskar immunsystemets aktivitet kan infektioner utvecklas och de kan vara allvarliga. Till exempel vattkoppor och bältros kan vara allvarligare hos personer som tar steroider.

Kontakta din läkare om du inte har haft vattkoppor och har kommit i kontakt med någon med vattkoppor eller bältroseftersom behandling kan krävas antivirala läkemedel.

Finns det några andra läkemedel som används för att behandla gigantisk cellartrit?

Kortikosteroider är de första läkemedlen för att kontrollera gigantisk cellartrit och förhindra allvarliga komplikationer. Det finns för närvarande ingen annan förstahandsalternativsterapi.

Det finns tillfällen då din läkare kan föreslå ytterligare mediciner för att minska din steroiddos, detta kan hända om:

• symtomen återkommer, annars återkommer de;
• symtomen förbättras inte trots steroidbehandling;
• behöver steroidbehandling länge.

Alternativa behandlingar kan innefatta att ta konventionella sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (BMARP), inklusive:

• metotrexat;
• leflunomid;
• azatioprin;
• mykofenolatmofetil.

Dessa läkemedel bromsar immunsystemet som orsakar funktionsfel hos personer med autoimmuna sjukdomar.

Det finns också flera andra mediciner tillgängliga, kallade immunsuppressiva medel. Dessa läkemedel verkar på viktiga celler i immunsystemet för att stoppa inflammation.

Immunsuppressiv behandling inkluderar mediciner som t.ex. tocilizumab. Tocilizumab används främst för behandling av personer med återkommande vaskulit i stora kärl. Ett läkemedel kan också ordineras om andra behandlingar misslyckas.

Prognos

Vid snabb adekvat behandling observeras fullständig återhämtning. Arterit symptom förbättras inom några dagar efter behandlingen. Kortikosteroider kan vanligtvis sänkas inom de första 4-6 veckorna och slutligen sluta. Nedgången i neuro-oftalmiska komplikationer under de senaste åren återspeglar förbättrat erkännande och behandling; blindhet är nu en sällsynt komplikation.

Även om det övergripande sjukdomsförloppet är progressiv förbättring och eventuellt fullständigt botemedel, är det kliniska förloppet mycket varierande. Den genomsnittliga behandlingstiden är 2 år; Vissa patienter kräver dock behandling i 5 år eller mer.