Nekrotiserande enterokolit: vad är det, symtom, behandling, prognos

Vad är nekrotiserande enterokolit?

Nekrotiserande enterokolit, förkortat NACKE, Är en förödande sjukdom som påverkar tarmarna hos den nyfödda. Sjukdomen uppträder vanligtvis i för tidigt födda barnfödd mindre än 37 veckor gammal och kännetecknas av svår inflammation i barnets tunntarm eller tjocktarm, som kan utvecklas till vävnadsdöd (nekros).

NEC förekommer hos cirka 1 av 1000 levande födda. NEC kan förekomma hos spädbarn, men är mycket vanligare hos mycket prematura barn, särskilt spädbarn med mycket låg födelsevikt - incidensen varierar från 3% hos spädbarn som väger vid födseln 1251 till 1500 gram (2 lb 12,13 oz till 3 lb 4,91 oz) upp till 11% för spädbarn födda mindre än 750 gram (1 lb 10,46) uns).

Nekrotiserande enterokolit uppstår vanligtvis när en nyfödd är flera veckor gammal och får enteral näring. Spädbarn klagar inledningsvis på kräkningar.

uppblåsthet, blodig avföring, långa pauser i andningen och minskad aktivitet. Detta kan leda till tarmnekros och perforering.

Medicinsk behandling inkluderar upphörande av enteral näring (leverans av näringsrik mat direkt till magen), bredspektrum antibiotika och stödjande vård. Kirurgi indikeras om det finns tecken på tarmperforering och nekros. Denna allvarliga gastrointestinala sjukdom är förknippad med signifikant sjuklighet (komplikationer i samband med sjukdomen) och dödlighet. Trots behandling dör cirka 15% av spädbarn som utvecklar NEC och vissa överlevande barn lider av många komplikationer som korttarmssyndrom, hämmad tillväxt och långvariga nervsjukdomar utveckling.

Den exakta mekanismen för denna sjukdom, även om den inte är helt förstådd, anses vara multifaktoriell och associerad med för tidig tarmutveckling, onormal kolonisering av tarmmikroorganismer och inflammation tarmar. NEC är fortfarande den främsta orsaken till sjuklighet och dödlighet på den nyfödda intensivvårdsavdelningen, trots betydande framsteg inom vården av prematura barn.

tecken och symtom

Uppkomsten av NEC inträffar vanligtvis inom de första veckorna efter födseln, när amning påbörjades och början av ålder är omvänt relaterad till graviditetsåldern vid födseln. I ett tidigt skede av sjukdomen kan nyfödda visa tecken på matintolerans i form av kräkningar, en ökning magsug, galla (grönt) magsug eller minskning av tarmbrus med uppblåsthet och ömhet.

Grovt eller ockult blod kan finnas i avföringen, vilket indikerar slemhinneskada. Många av dessa tecken är ospecifika och kan förekomma med andra tillstånd. Utvecklingen av nekrotiserande enterokolit leder till systemiska tecken som slöhet, långa pauser i andningen, kallad apné, temperaturinstabilitet och dålig perfusion (pumpa vätska genom ett organ eller vävnad). I slutändan kan detta leda till andningssvikt och kardiovaskulär kollaps, vilket kräver mekanisk ventilation och vasopressorer. Kännbar massa och erytem (onormal rodnad i huden på grund av kapillär blockering, som vid inflammation) i bukväggen indikerar en mer progressiv sjukdomsprocess.

Orsaker och riskfaktorer

Efter år av forskning och klinisk observation förblir etiologin och patogenesen för NEC svårfångad. Flera viktiga riskfaktorer har konsekvent identifierats som viktiga förutsättningar för initiering av tarmskador som leder till NEC. Dessa inkluderar prematuritet, formelmatning, onormal mikrobiell kolonisering av tarmen och ischemi (när blodkärlen i tarmen blir smalare eller blockerade, vilket minskar blodflödet).

Prematur är fortfarande den viktigaste riskfaktorn i samband med nekrotiserande enterokolit. Omogenhet i tarmepitelcellbarriären och immunsystemet verkar bidra till patogenes. Före födseln har fostret en steril tarmmiljö, och efter födseln blir det snabbt koloniserat med bakterier. Felaktig kolonisering med en dominans av gramnegativa bakterier kan leda till avbrott i normalt tarmepitel, bakteriell translokation och orsaka ett överdrivet inflammatoriskt svar. De särpräglade histologiska fynden som ses i NEC är inflammation och koagulationsnekros (vävnadsdödsmönster). Ischemi är en annan viktig patofysiologisk faktor i utvecklingen av nekrotiserande enterokolit. Minskad syretillförsel till tarmceller kan leda till cellskador och nekros.

Berörda populationer

NEC påverkar 5 till 10% av prematura barn som väger mindre än 1500 g. Bland de riskfaktorer som identifierats för NEC är prematuritet och födelsevikt fortfarande omvänt proportionella mot risken för NEC. Terminbarn som utvecklar NEC har vanligtvis särskilda riskfaktorer, såsom medfödda hjärtfel, sepsis och lågt blodtryck (hypotoni).

Symptomatiska störningar

Många andra mag -tarmsjukdomar kan efterlikna nekrotiserande enterokolit, så det är viktigt att överväga och behandla en alternativ etiologi vid utvärdering av en patient. Sepsis kan orsaka tarmobstruktion med uppblåsthet och matintolerans. För tidigt födda barn, särskilt de som tar indometacin eller steroider, kan också ha spontan tarmperforering (SPP). SPK kännetecknas av isolerad perforering av den distala tunntarmen.

Andra orsaker till svår uppblåsthet hos nyfödda inkluderar tarmobstruktion pga Hirschsprungs sjukdom, tunntarm atresi, meconium ileus och volvulus malrotation. NEC kan också misstas för allergisk enterokolit sekundär till komjölksproteinallergi.

Diagnostik

NEC diagnostiseras kliniskt och radiografiskt. När klinisk misstanke uppstår tas en bukröntgen som en första bedömning. Detta upprepas i serie beroende på svårighetsgrad och klinisk kurs för att bedöma sjukdomens utveckling.

Karaktäristiska tecken på NEC på bukoröntgenbilder inkluderar intestinal pneumatos (luft i väggen tarm), patologiska permanenta vidgade slingor, förtjockad tarmvägg, pneumoperitoneum och portalgaser vener. Pneumoperitoneum, definierat som fri luft i buken, är en kirurgisk nödsituation som indikerar tarmperforering och kräver vanligtvis ingrepp.

Abdominal ultraljud kan också användas för att bedöma närvaron av fri vätska i buken eller formationen böld.

Ytterligare laboratorietester för att bedöma svårighetsgraden av NEC inkluderar blodkulturer, koagulationsstudier och en manuell differentiell CBC för att bedöma leukocytos med bandemi. neutropeni, anemisk och trombocytopeni. Blodgaser testas seriellt för att bedöma svårighetsgraden acidos och behovet av andningsstöd eller för att hjälpa till med vätskedränering.

Standardbehandlingar

Behandling av nekrotiserande enterokolit beror på det kliniska stadiet. Vid misstanke om stadium I NEC består inledande behandling av tarmvila med upphörande av enteral näring, nasogastrisk dekompression, blododling och bredspektrumantibiotika. När oral matning avbryts startas intravenös parenteral näring. Noggrann observation med serieundersökningar och röntgenbilder är nödvändig. Kirurgen konsulteras efter bekräftelse av steg II eller III NEC. Stödjande vård inkluderar andningsstöd, inotrop (hjärt) stöd, vätskeupplivning och korrigering av syra-bas obalans. Patienter med NEC kan utveckla spridd intravaskulär koagulation (DIC, ett tillstånd som förhindrar normal blodpropp) på grund av konsumtion av koagulationsfaktorer och kräver transfusion av mat blod. Huvudindikationen för kirurgi vid NEC är en perforerad eller nekrotisk tarm. Andra indikationer inkluderar klinisk försämring och allvarlig bukspänning som orsakar syndromet bukfack (organdysfunktion eller misslyckande på grund av en kraftig ökning av trycket i buken hålighet). Vanligtvis används två kirurgiska metoder, beroende på den kliniska bilden, laparotomi med resektion (avlägsnande) av tarmnekros eller primär peritoneal dränering (ett förfarande för införande av Penrose -dränering i utrymmet i bukhålan som innehåller tarmar, mage och lever).

Förebyggande av NEC har störst potential att minska negativa resultat i samband med NEC. Det är nu tydligt visat att bröstmjölk skyddar mot NEC jämfört med formelfoder. Att upprätta ett standardiserat utfodringsprotokoll med objektiva kriterier för att vägra mata minskar också risken för nekrotiserande enterokolit. Probiotika kan förhindra NEC genom att återställa tarmmikrobiell flora, men mer forskning behövs fortfarande om optimal dosering och behandlingstid.

Prognos

De för närvarande tillgängliga terapeutiska och kirurgiska behandlingsmetoderna har förbättrat prognosen hos barn under det första levnadsåret med nekrotiserande enterokolit. Cirka 70–80% av dessa nyfödda överlever. Den vanligaste långsiktiga komplikationen är förträngning (striktur) av tunntarmen. Strikturer förekommer hos 10–36% av barnen under det första levnadsåret som överlevde det första avsnittet av nekrotiserande enterokolit. Strikturer orsakar vanligtvis symtom i flera veckor till flera månader efter en episod av nekrotiserande enterokolit. I vissa fall krävs kirurgisk behandling av strikturer.