Daryas sjukdom

Dariers sjukdom( psorospermoz, dyskeratosis follicularis, keratos vegetating) - Genetisk kronisk hudsjukdom som kännetecknas av förekomsten av koniska brunaktig eller gulbruna noduler specifik diameter upp till fem millimeter. Dessa knutor i dess främsta del i samband med hårsäckar och deras yta är täckt med tjocka skorpor gråaktiga gul

Symtom

- Att ha flera täta hud papler( knutor) mestadels sfärisk form med en diameter på två till fem millimeter, med fjällande grov yta. Färgen på dessa formationer varierar från normal hudfärg till gråaktiga - brun. Ofta papler samman, vilket resulterar i bildning av oozing lesioner,
hud ligger i veck - till spikplattan visas vita och röda längsgående ränder, i vissa fall, det är deras längsgående delning
- kan skada struphuvud slemhinnor, svalg, mun, matstrupe, direktkolon, vulva och vagina
- kan utvecklas subungual hyperkeratos

Orsaker Den främsta orsaken till denna sjukdom anses uppstå i båda könen defektath-genen( femtio procent av fallen som överförs till barn genom ärftlig linje).Hos friska barn, sjuka förälder född extremt frisk avkomma. Dariers sjukdom överförs av typen arv vertikala( om inte nedsatt fortplantningsförmåga).

Den största riskfaktorn är genetisk predisposition

viktigaste formerna av Dariers sjukdom

- Lokaliserad Form: asymmetriskt placerad på lokala områden långsträckta lesioner
- Klassisk follikulära dyskeratosis: anordnade symmetriskt med nodulära lesioner i hårbotten, ansikte, bakom öronen, mellan skulderbladen, på området förbröstbenet och stora veck
- isolerad form: förutom de typiska knop från baksidan av fötter och händer visas vårtliknande typ polyedernye papler som bildar fusions plack
- Vezikullezno bullös formen: bildade bubblor fyllda med klar innehåll förutom papler. Dessa lesioner uppträder på sidoytorna av halsen och i stora veck. På sulorna och palmer kan utveckla en punkt keratos( uppkomsten av kåta områden)

I de flesta fall diagnostiseras enbart på kliniska grunder, men vid tvivel om riktigheten av den etablerade diagnos genomförs histologisk undersökning av drabbade huden

Treatment

- Komplettering av vitamin A
- Receptionkeratolytiska droger
- för att minska risken för biverkningar och öka effektiviteten för terapi av vitamin A, utses mottagning gepatoprotektovallgrav och vitaminer
- Laser
- kryoterapi
- Diathermocoagulation
- sjukgymnastik( radon och sulfid bad)
Behandling av denna sjukdom är vanligtvis begränsad till ambulatorisk, och endast i fall av akuta patienter skickas till sjukhus dermatologisk.

behöver också veta att vid tidig behandling av Dariers sjukdom kan utveckla allvarliga komplikationer:
- Mental retardation
- Viral eller bakteriell
hudinfektion - Epilepsi
- Olika avvikelser i skelettet
- endokrinopati
- Eye engagemang
prognos för livet är ganska gynnsam, ochför att undvika återfall för att undvika UV-strålning och långvarig exponering för solljus som möjligt.