Syndrom Brugada

brugadas syndrom - en sjukdom med en genetisk karaktär som är karakteristiska förändringar i EKG, samt ökad risk för SCD( plötslig hjärtdöd).För första gången brugadas syndrom upptäcktes 1992 av två bröder, en hjärtspecialist från Spanien, men för närvarande praktiserande läkare nästan ingenting är känt om detta syndrom. Men ändå, började antalet personer med brugadas syndrom i länderna i södra och östra Asien för att öka kraftigt, och i dag den siffran är fem patienter av 10 000 personer, men i västvärlden detta förhållande varierar i genomsnitt två personer per 10 000. Dessutom är detta villkor vanligare bland människor från trettio till fyrtio år, främst drabbar män nästan nio gånger.

brugadas syndrom är idag anses vara den kliniska och EKG syndrom, som kännetecknas av staten synkopehändelser egenskaper och enstaka manifestationer av plötslig död hos de patienter som inte har någon organisk hjärtsjukdom och visas på EKG BPNPG( höger grenblock) permanent eller övergående natur ochdet markerade stiga ST-segment i rätt prekordiala leder.

Kliniskt är sjukdomen delas in synkope alternativ som har symptom och bessinkopalny variant som inte är karakteristiska för symtomatiska manifestationer. Och EKG, uttrycks den i den klassiska eller explicit, intermittent eller latent( dold) form.

brugadas syndrom orsakar

brugadas syndrom kännetecknas av autosomalt arv och dominerande sätt. För närvarande är dess genetiska grunden mutation av flera gener som är ansvariga för bildandet av denna anomali, så mutationerna som förekommer i dessa gener kan leda till utveckling av detta syndrom. Men i många patienter förekomsten av denna sjukdom är inte genetisk bekräftelse.

Typiskt brugadas syndrom orsakas av avvikelser i den elektrofysiologiska aktiviteten för den högra hjärtkammare vid sin utgång. Den muterade genen är belägen på kromosom tredje axel deltar i strukturen av proteinet som kodar för natriumkanalen tillhandahåller aktionspotential Na ström. I princip finns det mer än åttio mutationer i genen SCN 5A, som är karakteristiska för nästan 25% av patienterna och större antal observeras i familjära utföringsformer. Otvivelaktigt, orsakar bildning av denna sjukdom är de patologiska förändringar i andra gener som är ansvariga för kodning av proteiner och kanaler.

tyder också på att inte bara genetiska sjukdomar spelar en roll i utvecklingen av brugadas syndrom, men också det autonoma nervsystemet. Vissa studier tyder på att aktivering av det parasympatiska nervsystemet eller dess förbättrade broms arytmogenes. Det är därför denna patologi som en synkopehändelser attacker nästan 94% av fallen finns det antingen på kvällen eller på natten. Brugadas syndrom symptom

De viktigaste symptomatiska tecken på brugadas syndrom inkluderar tillstånd syncopal karaktär och tecken på plötslig död. Nästan 80% av patienterna som genomgick SCD( plötslig hjärtdöd), hade en historia av synkopehändelser episoder egenskaper. I svåra fall finns svimning anslutnings anfall. Ibland specifika attacker kan ske utan att snubbla sinne, men med tillkomsten av plötslig svaghet, blekhet, och avbrott i hjärtaktiviteten eller endast ett hjärtslag.

Men för det mesta kliniska tecken på brugadas syndrom kännetecknas av utveckling av kammartakykardi och flimmer dem( VT och VF).Dessutom visas de för det mesta i form av supraventrikulära takyarytmier, vanligen förmaksflimmer.

Återkommande tecken på ventrikelarytmier är vanligare hos män i åldern upp till 38 år, men det finns fallrapporter om barn och äldre.

brugadas syndrom inträffar vanligen under sömn eller vila på en reducerad hjärtfrekvens, men ca 15% av den patologiska processen svarar för uppkomsten efter träning. Dessutom angriper HA( ventrikelflimmer) förekommer fortfarande mot bakgrund av mottagning av alkohol eller på grund av feber.

Det finns en viss beroende av bildandet av kammarflimmer av den dagliga tid och patientaktivitet. Till exempel, nästan 93% av VF förekommer på natten, ca 7% - faller på dagen, men under sömnen patienten - upp till 87% under perioden av vakenhet - 13%.

Följaktligen är huvuddraven på syndromet i Brugada: episoder av VF;Ventrikulär takykardi av polymorf natur;Tillgängliga fall av SCD i en familjhistoria upp till 45 år;Förekomst av den första typen av sjukdom bland familjemedlemmar;Skick syncopala egenskaper eller attacker på natten med en kraftig andningsskada.

EKG-syndrom

Elektrokardiografi är för närvarande den mest grundläggande och effektiva diagnostiska metoden. Med det möjligt att bestämma BPNPG tecken som kan representeras ofullständig och ST-höjning i leder i närvaro av vissa karakteristiska symptom på den patologiska process som bekräftar diagnosen resultatet och brugadas syndrom. Här, kanske, ibland observera inversionen av T-vågan. I syfte att kartlägga använda Holter övervakning kan indikera förekomsten av förändringar permanenta eller återkommande karaktär EKG före och efter starten sju sporadiska arytmier.

brugadas syndrom kännetecknas av två typer av hissar på EKG ST-segmentet i form av "set" och "sadel".Det finns ett bestämt förhållande mellan detta segment och de därmed uppkomna störningarna i rytmen i ventriklerna.

Till exempel i patienter med typ lyft ST-segment "code" domineras av symptomatiska former av patologiska anomalier som har en historia av referenser till kammarflimmer eller synkopehändelser attacker av naturen. Dessutom är dessa patienter diagnostiseras ofta plötslig död inträffade, till skillnad från dem med en dominans av att lyfta den typ EKG ST-segmentet kännetecknas av "sadel" asymtomatisk utföringsformen. Sådana karakteristiska övergående förändringar i standard typ av elektrokardiogram orsaka vissa svårigheter i att diagnostisera sjukdomen, så du måste leta efter tillförlitliga metoder för bekräftelse av brugadas syndrom. Ibland

att bekräfta diagnosen erbjuds användning av höga höger bröst leads, som spelats in på den första eller andra intervall mellan revbenen, definierat något högre än standard studien. Dessutom, när undersökning av patienterna, som återupplivats efter BCC med oklar orsak, och deras anhöriga för tecken på patologiska tillstånd Standard EKG-undersökningar rapporterades nästan 70% av patienterna och 3% - bland anhöriga. Och vid användning av ytterligare ledningar ökar dessa indikatorer väsentligt i enlighet med 92% och 10%.

anses också ganska lovande riktning vid diagnos av sjukdomar som indikatorer registrera EKG vid administrering antiarytmisk verkan av läkemedel såsom Flekainid, Ajmalin och Prokainamid. Dessutom är en viktig aspekt av undersökningen anses vara en särskild utbildning av sjukvårdspersonal till förmågan att genomföra nödvändiga återupplivning vid eventuell utveckling av paroxysmal TJ och VF, som under loppet av en sådan diagnos, dessa formationer stiga kraftigt. Men ibland märkt normalisering ST-segment vid den tidpunkt då patienten med antiarytmika brugadas syndrom åtgärder som rör den första( A) klass. Det finns också beskrivningar

manifestationer av latent patologi efter mottagning av samma beredningar, men endast den första( C) av klassen med ineffektiviteten hos den första( A) klass. För att upptäcka dolda brugadas syndrom, och använde ett sådant läkemedel som dimenhydrinat och ägna särskild uppmärksamhet åt feber. Vid användning av M-kolinomimetika, betablockerare och alfa-agonister ökar ofta karakteristiskt-höjning hos patienter med sådan anomali.

Efter analys på hjärtfrekvensvariabilitet, enligt vissa experter erhållna data i motsats till varandra, i vissa fall, ökad sympatisk aktivitet efter episodisk process VF och reducerad vagal ton, och i andra fall ökad tonen i det parasympatiska nervsystemet. Därför är det EKG som upptäcker ventrikelernas sena kapacitet.

Men diagnostisera patienter med brugadas syndrom med tillägg av motion ibland normaliserade ST-höjning och den visas i återhämtningsperioden. Dessutom avslöjar den dolda formen av sjukdomen är ganska svårt, eftersom genetisk diagnostik tekniker används idag lite i klinisk praxis, liksom mutationer inträffar i gener som finns inte på en gång och inte alla patienter med brugadas syndrom.

också viktigt att komma ihåg att i detta syndrom inte visar avvikelser med hjälp av ekokardiografi, koronarangiografi, endomyokardbiopsi och neurologisk forskning.

brugadas syndrom behandling

närvarande tydlig farmakologisk behandling av brugadas syndrom har inte hittats, och allt detta beror på brist på sådana läkemedel, vilket skulle vara allmänt erkända och avsevärt minskad dödlighet hos dessa patienter.

princip finns det bevis för läkemedel såsom propranolol och Dizopiramid som effektivt förhindra störningar i hjärtrytmen, men det finns fall av uttalad ST-höjning från tillämpning. Efter intravenös administrering av isoproterenol noterades också abnormiteter av återkommande ventrikelflimmer. Dessutom samtidig administrering av amiodaron, enligt författarna, beskrivna syndromet i kombination med betablockerare fortfarande hindrar inte BCC.

Idag söker modern medicin för andra medicinska produkter som skulle vara effektiva vid behandling av Brugada syndromet. Till exempel, i klinisk praxis mottagning cilostazol( beskriven enhet fall) skulle kunna förhindra regelbundna episoder av kammarflimmer, vilket bekräftades med test periodiska avbokning. Men för att minska höjning karakteristiska inflytande blockerare, agonister och katekolaminer.

Men ändå är det redan effektiv, och den enda behandling för patienter med symptomatisk variant brugadas syndrom anses bedriva operation med implantation av en cardioverter-defibrillator, som förhindrar plötsliga död. Introduktion av amiodaron i närvaro av denna apparat leder till en minskning av frekvensen av dess urladdningar. Indikationerna för implantation för patienter med asymtomatisk brugadas syndrom är: representanter för en manlig i åldrarna trettio till fyrtio år;De patienter som plötsligt har en familjehistoriaBekräftad genmutation och spontana EKG-förändringar.

Således brugadas syndrom kännetecknas huvudsakligen av dålig prognos, eftersom döden inträffar som ett resultat av VF med en frekvens ARIA 10-40 procent. Dessutom är risken för ett dödligt utfall detsamma, med både permanenta och periodiska EKG-förändringar.