Cushings sjukdom: Symtom, diagnos och behandling

Cushings sjukdom - ett sjukdomstillstånd diagnostiseras i människor i alla åldrar.Den fick sitt namn på grund av patologi av de två forskare som var inblandade i hennes studie.För första gången om hennes hypofysen säger Nikolai 1924, en neurolog från Odessa, förklarar utvecklingen av detta tillstånd av dysfunktion i hypotalamus.Efter 8 år, Harvey Cushing, en neurokirurg från Kanada, fortsatte studien.Under sitt arbete, föreslog han att orsaken till symptomen på sjukdomen blir en tumör.Just nu är det känt att båda antagandena var korrekta.

Innehåll: Översikt patogenes Cushings sjukdom symtom på Cushings sjukdom

General

sjukdom är en neuroendokrin sjukdom, där det finns en obalans av arbetet i hypotalamus-hypofys-binjure systemet och fel i dygnsrytmen av utsöndring av kortikotropin-rilizing hormon( CRH) - adrenokortikotropt hormon( ACTH), och hormoner som produceras av binjurebarken, de inkluderar kortisol .

Kortisol - stresshormon, accelererar ett överskott nedbrytningen av proteiner och fetter, försämras kalcium leveransen av intestinal immunitet reducerar och påskyndar produktionen av magsaft, ökar trycket och bromsar produktionen i hypotalamus CRT( det kallas mer CRH).MCT i sin tur minskar produktionen av ACTH av hypofysen, ACTH och undertrycker binjurebarkfunktion, och därigenom minska produktionen av kortisol.Detta är hur friska de stressaxeln.

I Cushings sjukdom finns ett fel i den mekanism som har fastställts av naturen.Förändrade hypofysen cellerna börjar snabbare utsöndring av ACTH, vilket leder till en ökning av kortisol syntes men inte avtryckarmekanism av "stress" - CMT inte minska produktionen.dvsdet finns en ihållande och långvarig förhöjning av kortisolnivåer, och andra. adrenal hormoner i blodet.

syn på hyper av kortikosteroider Cushings sjukdom kallas också hyperkortisolism.

OBS! Inom medicinen fungerar också på en term som Cushings syndrom.Det är omfattande och täcker alla sjukdomstillstånd, som förenas av de vanligaste symtomen - ökad produktion av kortisol av binjurarna.Det vill säga, i tillägg till sjukdom, innefattar syndrom annan stat - kortikotropin-ektopisk syndrom, tumörer i binjurebarken, iatrogen syndrom.

Den riskgruppen - personer i åldern 25 - 40 år, även om sjukdomen kan diagnostiseras hos ungdomar under puberteten och hos barn. Enligt statistiken är kvinnor utsätts för det i 4 - 8 gånger oftare än män.Fortsätter krämpa svårt: felaktig mineral och kolhydrater, uppkomsten av problem i nervsystemet, hjärt-, mag-och urinsystem.

patogenes av Cushings sjukdom

Forskarna fortfarande svårt att nämna de exakta orsakerna till Cushings sjukdom.

Samtidigt noterar de att provocera patologi följande faktorer:

• Snabb förändring av en organism, i vilken de registrerade fel i hypofysen och hypotalamus.Oftast uppstår under graviditet, förlossning, under klimakteriet, under puberteten.
• allvarliga skallskador och svåra blåmärken.
• uppkomsten och utvecklingen av infektion i hjärnan( encefalit, meningit), varigenom det finns en allmän berusning.
• adenom, eller en tumör som uppstod från basofila och kromofobt hypofysceller( en orsak till sjukdom hos 85% av fallen).

Alla dessa faktorer kan börja mekanismen för utvecklingen av allvarliga sjukdomssymtom.

Symtom Cushings sjukdom

tecken genom vilken en läkare kan diagnostisera sjukdomen, är det väldigt mycket som det påverkar många organ och system.Lider av huden, subkutant fett, muskler, nervsystemet, det endokrina, mag-och andra.

System Hud symtom Cushings sjukdom

huden är torr, skal, blir lila hue marble.I områden där huden sker friktion visas hyperpigmente .På skinkorna, mage, på höfter, bröst och under armarna visas ljusa uttalad striae( lila, röda band).

Gradvis blir huden tunnare, hennes blodkärl syns igenom.På vissa ställen synliga blåmärken som läker under en lång tid på grund av bräcklighet fartygen.Patienterna säger virilism och hirsutism.Det första fenomenet kännetecknas av ökad hårväxt i ansiktet och kroppen, medan de faller snabbt på hans huvud.Den andra - uppkomsten av vegetation hos kvinnor på bröstet, buken, ovanför överläppen.Det är också möjligt sår, sår, bölder.

förändringar av subkutan fettvävnad

I 95% av fallen hos patienter med markant fetma, och ansamling av fett i kroppen olikformigt .Ansiktet är rundad, lunate tar form i 7:e halskotan zonen inträffar fett högen, det finns veck i buken och bröstet.

Bone symptom på Cushings sjukdom

sjukdom drabbar ben.Detta sker i 95% av fallen, eftersom hormoner utvecklas å ena sidan negativt påverka absorptionsprocessen kalcium, å andra sidan - förstöra de proteiner som ligger till grund för benet.Som en konsekvens, utveckla osteoporos, vilket påverkar formen och storleken av de skalle, ryggrad, händer och fötter.Patienterna rapporterade en stark smärta, de ökar risken för frakturer hos barn avtagande tillväxt.

symptom av patologin för andningsorganen

Due hormon förbättrad immunitet minskar .Kroppen utsätts ofta för bronkit, lunginflammation.Möjlig utveckling av tuberkulos.

muskelsystemet

Efter förstörelsen av muskelproteiner, armar och ben blir tunnare, människor gå ner i vikt och känner en konstant svaghet, och i vissa fall inte kan självständigt höja svårighetsgraden eller fötter.

sjukdomssymtom i matsmältningssystemet

Halsbränna, mage och tarmsår - uttalade tecken på Cushings sjukdom.Under påverkan av hormoner och leverfunktionen försämras.

Störningar i hjärt-kärlsystemet

patienter, särskilt förhöjt blodtryck, och om han ignorerar det, utvecklar hjärtsvikt. således blodflödet genom kärlen är långsammare och organ och system börjar uppleva en brist på syre.I avsaknad av kvalificerad vård som ett resultat kan uppstå livshotande.

symptom på nervsystemet

Benskörhet provocera tryck på nerverna som passerar nära honom.Som ett resultat, en person har en våldsam smärta lokaliserad i armar och ben och hindrar honom från att helt gå, lyfta vikter .Samtidigt diagnostiserade försämring av minnet, intellekt, depression visas markerad irritabilitet, eller omvänt, apati, likgiltighet för allt.I avsaknad av kvalificerad vård hos en patient född självmordstankar.

Förändringar i urinvägarna

Minskad immunitet och ökad mottaglighet för smittämnen leda till utveckling av pyelonefrit .urlakning av kalcium från ben och misslyckanden i processen för assimilering bidra till utvecklingen av urolitiasis.Hypertoni utlöser utvecklingen av njur ärrbildning, vilket i sin tur förstärker det, och så cirkeln.

Symtom på Cushings sjukdom i de reproduktiva och endokrina system

En tredjedel av patienterna som ett resultat av alla de förändringar observer diabetes, diagnostiserade fel i processen för metabolism av proteiner, fetter, kolhydrater, sprängda vattensaltbalansen .Alla patienter notera minskad sexuell lust.Hos kvinnor slutar menstruation och könsorgan minskar i storlek.De tycker att det är svårt att föreställa sig ett barn, och om befruktningen sker, gör det.

diagnos och typer

vid diagnos av sjukdomen samlar historia.Baserat på dessa data läkaren klassificerar sin form.

Cushings sjukdom är:

• mild, när symptomen inte uttalas, det finns inga problem med skelettet;
• måttlig när alla tecken är, men komplikationer observerades;
• svår - i det här fallet finns det frakturer, diabetes, psykiska sjukdomar, nefroskleros.

Viktigt! i sjukdomsförloppet är progressiv och torpid.I det första fallet sker utvecklingen av symtom snabbt och patienter snabbt blivit arbetsoförmögen.I den andra - symtomen visar långsamt( kan sträcka till flera år).

att bekräfta diagnosen, blod tas och ett urinprov för detektering av hormoner och resultaten av deras förfall i dem.

Se korrekt diagnos kan följande metoder:

• röntgen av skelettet, där vi studerar skallen, armar och ben, rygg.
• MR och datortomografi av hjärnan som kan detektera närvaron av hypofystumörer och att utvärdera graden av förstörelse av ben.
• ultraljud, MRI, datortomografi, angiografi av binjurarna, vilket tillåter oss att uppskatta deras storlek och omfattningen av verksamheten.

Obs! För att skingra alla tvivel om riktigheten i diagnos av läkare utförda tester med dexametason och metopironom.

råd och ordinera behandling bör vara en erfaren endokrinolog.

Behandling av Cushings sjukdom

bekämpa sjukdomen på två sätt.Den första innefattar eliminering av orsakerna till dess utseende, och normalisering av hypotalamus, hypofys och binjurar.Den andra syftar till att undanröja fel i de drabbade system och organ.

Beroende på sjukdomens svårighetsgrad formen Cushings läkare ordinera:

• Strålbehandling - en proton eller gamma med måttlig och svår;
• läkemedel när skrivs ut dopaminreceptoragonister, cytostatika och läkemedel som bromsar syntesen av steroider.
• I svåra fall motiverat tillämpning av kirurgisk behandling när den administreras unilateral eller bilateral adrenalektomi, införande i dem, förstöra deras struktur, avlägsnande av hypofysen neoplasmer.

För normalisering av organ och system ger symtomatisk behandling.I det här fallet:

• diabetes ordinera strikt diet med bindande ta droger för att sänka blodsockret;
• med hypertoni förskriva diuretika och läkemedel för reduktion av trycket;
• detektion av hjärtsvikt - droger digitalis och hjärtglykosider;
• osteoporos - vitaminkomplex med D-vitamin, preparat för återställande av benvävnad proteinstruktur och förbättra kalcium absorptionsprocesser;
• att stärka immunitet i Cushings sjukdom läkare ordinerar ett sätt att stimulera tillväxt och mognad av lymfocyter.

Obs! kost är effektiv vid behandling av Cushings syndrom är svag, så det är ofta förbises.Samtidigt är det de nya matvanor ger patienterna möjlighet att förbättra den allmänna hälsan och förebygga effekterna av utvecklingen.I syfte att förebygga benskörhet och njursten, läkare råder dem att äta ägg, mejeriprodukter och fetma - att ge upp salt och feta livsmedel, samt öka mängden vatten du dricker per dag.

Dessutom läkarna råder alltid att eliminera fett, rökt, salt, surt, ge upp dåliga vanor - dricka alkoholhaltiga drycker, rökning.

prognos

På grund av de allvarliga hormonella störningar och problem i arbetet med enskilda organ och läkarna ger sällan korrekta prognoser system.Att ignorera symptomen på sjukdomen och bristen på kvalificerad behandling kan resultera i irreversibla konsekvenser i kroppen eller död.Samtidigt, en snabb vädjan till specialist kan du stoppa utvecklingen av sjukdomen och spara funktionshindrade.

Viktigt! 50% av patienter med denna sjukdom i frånvaro av behandlingen kommer att dö inom 5 år.

Vuxna prognoser beror på graden av utvecklingen av Cushings sjukdom och förekomsten av allvarliga symtom.Hos barn är situationen värre på grund av ökad tillväxt och ökad ämnesomsättning. I bästa fall finns hämning av utvecklingen av barnet, och i värsta fall - krökning av ryggraden, vilket innebär kosmetiska defekter.

öka chanserna för ett positivt resultat av behandlingen en person kan om alla läkarens anvisningar, liksom passagen av en vanlig undersökning för att identifiera komplikationer.

OBS! förr diagnostiseras, desto mer sannolikt att sjukdomen kommer att bli botade.

Komplikationer

De värsta komplikationer av Cushings sjukdom - dessa är symptom som har fallit i oberoende sjukdom.Vi talar om:

• diabetes, vilket påverkar en femtedel av patienten;
• benskörhet, vilket påverkar de flesta av dem;
• hjärtsvikt, som uppstår på grund av irreversibla processer i hjärtmuskeln;
• immunförsvagad som ett resultat av vilken en person ofta lider av respiratoriska och hudsjukdomar;
• magsår;
• fetma;
• urolitiasis.

Situationen förvärras av det faktum att hon Cushings sjukdom är extremt sällsynt, så inte alltid omedelbart diagnosen .Medan läkarna behandla hennes symptom, erkänner dem som självständiga sjukdomar, fortskrider det.För att undvika detta, om du har några liknande symptom behöver rådfråga en endokrinolog.

Chumachenko Olga, en medicinsk kolumnist