Sklerodermi: hva det er, symptomer og behandling hos voksne

Raske fakta

• Sklerodermi manifesterer seg annerledes hos hver person, men det kan være veldig farlig.
• Det er medisiner og skritt folk kan ta for sklerodermi for å lindre symptomer Raynauds sykdom, hudproblemer og halsbrann.
• For personer med alvorlige medisinske tilstander, inkludert akutt nyresykdom, lunge hypertensjon, lungebetennelse og gastrointestinale problemer, effektive behandlinger er tilgjengelige.
• Det er viktig å gjenkjenne og behandle organskader tidlig for å forhindre irreversibel skade.
• Pasienter bør konsultere en lege som spesialiserer seg på behandling av dette komplekset sykdommer (revmatolog).

Sklerodermi - Dette autoimmun sykdom, påvirker huden og andre organer i kroppen. Dette betyr at kroppens immunsystem forårsaker betennelse og andre forstyrrelser i disse vevene.

Hovedfunnet i sklerodermi er fortykning og fortykkelse av huden, samt betennelse og arrdannelse i mange deler av kroppen, som fører til problemer i lungene, nyrene, hjertet, tarmsystemet og andre områder. Det er ingen kur mot sklerodermi ennå, men det er effektive behandlinger for noen former for sykdommen.

Sklerodermi er relativt sjelden. Omtrent fra 75 000 til 100 000 mennesker i Russland har de denne sykdommen; de fleste pasientene er kvinner mellom 30 og 50 år. Tvillinger og familiemedlemmer med sklerodermi eller andre autoimmune bindevevssykdommer som f.eks lupus erythematosuskan ha en litt høyere risiko for å utvikle sklerodermi. Barn kan også utvikle sklerodermi, men sykdommen er annerledes hos barn enn hos voksne.

Selv om årsaken er ukjent, kaster lovende studier lys over sammenhengen mellom immunsystemet og sklerodermi. Det pågår også mye forskning for å finne den beste behandlingen for sklerodermi.

Hva er sklerodermi?

Sklerodermi (også kjent som systemisk sklerose) Er en kronisk sykdom der huden blir tykk og hard, arrdannelse vev og skade på indre organer som hjerte og blodkar, lunger, mage og nyrer. Manifestasjoner av tegn på sklerodermi spenner vidt fra mindre til livstruende, avhengig av hvor utbredt sykdommen er og hvilke deler av kroppen som påvirkes.

Sklerodermi symptomer etter type

Det er to hovedtyper av sklerodermi:

Lokalisert sklerodermi påvirker vanligvis bare huden, selv om den kan involvere muskler, ledd og bein. Påvirker ikke indre organer.

Symptomer er misfargede flekker på huden (en tilstand som kalles morfin); eller striper av tykk, hard hud på armer og ben (kalt lineær sklerodermi). Når lineær sklerodermi oppstår i ansiktet og pannen, ligner det et arr etter et sabelangrep (se. bildet nedenfor).

Systemisk sklerodermi er den alvorligste sykdomsformen og kan påvirke hud, muskler, ledd, blodårer, lunger, nyrer, hjerte og andre organer.

Det er to hovedformer for systemisk sklerodermi: lokalisert kutan systemisk sklerose (også kalt CREST syndrom) og diffus kutan systemisk sklerodermi.

• På begrenset kutan systemisk sklerose (CREST syndrom) fortykning og tetthet i huden er vanligvis begrenset til fingre og tær. Denne formen for sklerodermi er også forbundet med dannelsen av forkalkede knuter under huden, Raynauds sykdom, problemer med fordøyelseskanalen og utvidede blodårer i huden, kalt telangiectasias. Denne formen er også assosiert med pulmonal hypertensjon. En blodprøve, kalt sentromerantistoffer, blir ofte utført for denne formen for sklerodermi.
• På diffus kutan systemisk sklerodermi fortykning og tetthet i huden strekker seg vanligvis også fra hendene til håndleddene. Denne formen for sklerodermi påvirker ofte indre organer som lungene, nyrene eller mage -tarmkanalen. En rekke nye antistoffer har blitt oppdaget for å klassifisere denne formen for sklerodermi, men det vanligste antistoffet er Scl-70.

Sklerodermi forårsaker

Årsaken til sklerodermi er ikke kjent. Genetiske faktorer (forskjellige gener) ser ut til å spille en viktig rolle i sykdommen. Selv om eksponering for visse kjemikalier kan spille en rolle hos noen mennesker med sklerodermi, de aller fleste pasienter med en historie med sklerodermi ble ikke utsatt for mistenkelige giftstoffer. Det er ganske vanskelig å identifisere årsaken til sklerodermi.

Hvordan diagnostiseres sklerodermi?

Det kan være utfordrende å stille en diagnose fordi symptomene kan være lik symptomene på andre sykdommer. Det er ingen blodprøve som kan fortelle deg sikkert at du har sklerodermi, selv om mange antistoffer er forbundet med tilstanden.

For å stille en diagnose vil legen spørre om pasientens sykehistorie, utføre en fysisk undersøkelse og eventuelt bestille laboratorietester og røntgen.

Grundig klinisk evaluering er den primære metoden for å overvåke sklerodermi.

Røntgen og computertomografi (CT) brukes til å oppdage beinavvik. Termografi kan oppdage forskjeller i hudtemperatur mellom lesjon og normalt vev. Ultralyd og magnetisk resonansavbildning (MR) kan hjelpe med bløtvevsundersøkelse. Noen av symptomene en lege vil se etter inkluderer:

• Fenomen (sykdom/ syndrom) Raynaud: Dette begrepet er preget av fargeendringer (blå, hvit og rød) på fingrene (og noen ganger tærne), ofte etter eksponering for kalde temperaturer. Det oppstår når blodstrømmen til hender og fingre er midlertidig redusert. Dette er et av de tidligste tegnene på sykdom; mer enn 90 prosent pasienter med sklerodermi har Raynauds syndrom. Raynauds kan føre til hovne fingre, misfarging, nummenhet, smerter, hudsår og gangren i fingre og tær. Personer med andre medisinske tilstander kan også ha Raynauds syndrom, og noen mennesker kan ikke ha andre medisinske tilstander enn Raynauds.
• Tykning, hevelse og tetthet hud: Dette problemet fører til navnet "sklerodermi" ("sclera" betyr "hardt" og "dermis" betyr "hud"). Huden kan også bli blank eller uvanlig mørk eller lys i noen områder. Sykdommen kan noen ganger føre til endringer i utseende, spesielt i ansiktet. Når huden blir veldig stram, kan funksjonen til det berørte området reduseres (f.eks. Fingre).
• Forstørrede røde blodårer på hender, ansikt og rundt neglesengen (kalt telangiectasias).
• Kalsiumavsetninger under huden eller andre områder.
• Høyt blodtrykk (arteriell hypertensjon) på grunn av nyreproblemer.
• Halsbrann; Dette er et veldig vanlig problem ved sklerodermi.
• Andre fordøyelsesproblemer som problemer med å svelge mat (achalasi av kardia), oppblåsthet og forstoppelse, eller problemer med matabsorpsjon som fører til vekttap.
• Kortpustethet.
• Leddsmerter.

Hvordan behandles sklerodermi?

Selv om noen terapier er effektive for å behandle noen aspekter av sykdommen, er det ingen enkelt medisin tilgjengelig. som har vist seg å stoppe eller reversere hovedsymptomene på fortykning og herding av huden.

Medisiner som har vist seg å være nyttige for behandling av andre autoimmune sykdommer som f.eks leddgikt og systemisk lupus erythematosuser vanligvis ubrukelig for personer med sklerodermi. Leger tar sikte på å dempe individuelle symptomer og forhindre ytterligere komplikasjoner med en kombinasjon av medisiner og pasientbehandling. For eksempel:

• Raynauds sykdom kan behandles med medisiner som f.eks kalsiumkanalblokkere eller medisiner kalt ogmed PDE -5 -hemmere - sildenafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®) - som åpner innsnevrede blodkar og forbedrer blodsirkulasjonen. For å forhindre ytterligere skade er det viktig å holde hele kroppen varm, spesielt fingre og tær. Det er også viktig å beskytte fingertuppene og andre områder av huden din mot skader som kan oppstå selv under normale daglige aktiviteter.
• Halsbrann (sure oppstøt) kan behandles antacida, spesielt protonpumpehemmere (Omeprazol og så videre.). Disse medisinene lindrer gastroøsofageal reflukssykdom (kjent som GERD).
• Nyresykdom assosiert med sklerodermi kan behandles med blodtrykksmedisiner kalt angiotensinkonverterende enzymhemmere (ACE -hemmere). De kan ofte effektivt kontrollere nyreskader hvis de startes tidlig. Bruken av disse stoffene har blitt et stort fremskritt i behandlingen av sklerodermi.
• Muskelsmerter og svakhet kan behandles med antiinflammatoriske legemidlerslik som glukokortikoider (Prednison), intravenøst ​​immunglobin (IVIg) og / eller immunsuppressive midler. Fysisk og ergoterapi kan være nyttig for å opprettholde fleksibilitet i ledd og hud. Tidlig oppstart av terapi bør bidra til å forhindre tap av leddbevegelse og funksjon.

Det er to typer lungesykdommer, som kan utvikle seg hos pasienter med sklerodermi. Første type kalt interstitiell lungesykdom, som forårsaker arrdannelse i lungevevet. Det er bevis på at legemidler som f.eks Syklofosfamid og mykofenolater til en viss grad effektiv i behandlingen av interstitiell lungesykdom assosiert med sklerodermi.

Kliniske forsøk pågår, og tester effektiviteten til flere andre legemidler for dette problemet.

Andre type lungesykdom sett ved sklerodermi er lungesykdom arteriell hypertensjon (høyt blodtrykk i arteriene i lungene). Det er også en rekke medisiner tilgjengelig for å behandle denne tilstanden som virker ved å åpne blodårene i lungene, forbedre blodstrømmen. Legemidler som brukes til å behandle pulmonal hypertensjon overvåkes vanligvis av leger og inkluderer medisiner som Prostaclin (epiprostenol, treprostinol, iloprost), endotelinreseptorantagonister (bosentan, ambrisentan), fosfodiesterase type 5 -hemmere (sildenafil, vardenafil, tadalafil).,

Det pågår mange studier på nye behandlinger for sklerodermi. Pasienter og deres familier bør være klar over at eksperter er optimistiske med at arbeidet for å finne behandling vil fortsette.

Større innvirkning av sklerodermi på menneskers helse

Sklerodermi kan påvirke nesten alle organsystemer i kroppen. Selv om symptomer og tegn varierer sterkt fra pasient til pasient, kan sykdom påvirke pasientens liv betydelig.

Pasienter bør konsultere en revmatolog eller spesialistteamsom har erfaring med behandling av denne komplekse sykdommen. Flere andre tilstander som påvirker huden er noen ganger forvekslet med sklerodermi.

Prognose og liv med sklerodermi

Å leve med sklerodermi er ganske vanskelig, og prognosen er ikke oppmuntrende. Daglige aktiviteter kan noen ganger være vanskelige på grunn av fysiske begrensninger og smerter. Fordøyelsesproblemer kan kreve endringer i kostholdet; pasienter trenger ofte å spise flere små måltider.

Pasienter bør også holde huden hydrert for å redusere stivhet og være forsiktig når tid for aktiviteter som hagearbeid, matlaging - til og med åpning av konvolutter - for å unngå skade fingrene.

For å holde kroppen varm pasienter bør kle seg i lag; bruk sokker, støvler og hansker; og unngå veldig kalde rom. Dessverre vil flytting til varmere klima ikke nødvendigvis føre til betydelige forbedringer. Trening og / eller fysioterapi kan lette leddstivheten.

Pasienter må også håndtere psykiske lidelser forårsaket av en kronisk, uvanlig og for tiden uhelbredelig sykdom.

Siden sklerodermi kan forårsake betydelige endringer i utseende, er det nesten alltid pasientens selvfølelse og selvfølelse lider. Støtte fra familie og venner er avgjørende for å opprettholde pasientens velvære og livskvalitet.

Relaterte videoer