Giant cellearteritt: hva det er, symptomer og behandling

Hva er gigantisk cellearteritt?

Kjempe celle arteritt (også kalt temporal arteritt eller Hortons sykdom) er en sykdom som forårsaker smerte og hevelse i blodårene.

Blodkar er rør som transporterer blod gjennom kroppen. Gigantisk cellearteritt påvirker arteriene, som er den største av de tre typene blodårer. Arteriene bærer blod og oksygen fra hjertet til forskjellige deler av kroppen.

Hortons sykdom påvirker vanligvis arteriene i hode og nakke.

Tilstanden kan forårsake smerte og ømhet i den myke delen på sidene av hodet mellom øynene og ørene, kjent som templene. Når tilstanden påvirker denne delen av hodet, kan det kalles temporal arteritt.

Sykdommen kan også påvirke andre store arterier og deres grener, som trekker blod i andre deler av kroppen.

Tilstanden kan behandles, vanligvis med steroidpiller. Hvis den ikke behandles, kan tilstanden være svært alvorlig og forårsake slag eller blindhet.

Giant cellearteritt er en av en gruppe tilstander som kalles vaskulitt. Ordet vaskulitt betyr betennelse i blodårene. Det finnes forskjellige typer vaskulitt som påvirker forskjellige blodkar.

Hvem har gigantisk cellearteritt?

Sykdommen er svært sjelden hos personer under 50 år. Mer vanlig hos kvinner enn menn, og mer vanlig hos mennesker av nordeuropeisk avstamning enn hos mennesker av andre raser.

Giant cellearteritt er ofte forbundet med en tilstand som kalles polymyalgia rheumatica, som forårsaker smerter og muskelstivhet, spesielt i skuldre, nakke og lår. Symptomene på polymyalgia rheumatica kan være spesielt alvorlige om morgenen. Folk har ofte både polymyalgia rheumatica og gigantisk cellearteritt.

Symptomer på gigantisk cellearteritt

Personer med arteritt kan ha en rekke symptomer. De fleste har noen, men ikke alle. De vanligste symptomene inkluderer:

• hodepine, ofte med sterke smerter og ømhet i tinnene i hodet - det kan være smertefullt å gre håret eller barbere seg. Hodepine kan oppstå andre steder i hodet.
• fortykning av blodårene i tinningene
• smerter i kjeven eller tungen når du tygger
• alvorlig tretthet, noe som påvirker livskvaliteten
• influensa symptomersom mild feber
• svette dag eller natt
• vekttap
• dobbeltsyn (diplopi)
• sjelden - tap av syn, som kan oppstå plutselig. Tapet kan være delvis, men noen ganger fullstendig. Dette er vanligvis midlertidig i de tidlige stadiene.

Hvis det er noen endringer eller problemer med syn eller smerter i kjeven mens du spiser, bør du oppsøke lege umiddelbart.

Hvis du ikke kan få øyeblikkelig hjelp fra legen din, må du oppsøke lege uten lønn eller gå til nærmeste sykehusets akuttmottak. Hvis de ikke behandles, kan symptomer føre til synstap eller hjerneslag..

Alvorlige problemer kan vanligvis unngås med kirurgisk steroidbehandling.

Mindre vanlig kan sykdommen påvirke andre store blodårer, noe som kan føre til smerte når du bruker musklene i armer eller ben mens du går.

Sjelden, hvis noen har hatt gigantisk cellearteritt og polymyalgia rheumatica i lang tid, kan de utvikle aneurismer. Dette er når veggene i arteriene øker i størrelse og kan bule og bli svake.

Årsaker til gigantisk cellearteritt

Forskere vet ennå ikke helt hvorfor folk får gigantisk cellearteritt.

Dette er autoimmun sykdom. De. en tilstand der immunsystemet, som er kroppens forsvarssystem som bekjemper infeksjoner, blir forvirret og angriper sunt vev i kroppen.

Hos mennesker med denne sykdommen angriper immunsystemet ved en feiltakelse friske arterier.

Det er mulig at genene som barnet arvet fra foreldrene øker sannsynligheten for å utvikle sykdommen. Men hvis noen har en sykdom, betyr det ikke at barna deres nødvendigvis vil få det.

Diagnostikk

Diagnosen av sykdommen vil være basert på:

• undersøkelse av lege eller spesialist og diskusjon av symptomer;
• blodprøveresultater;
• Røntgen og skanning (CT, ultralyd);
• biopsi av vev som viser om det er betennelse i veggene i den temporale arterien.

Blodprøver

Blodprøver kan gjøres for å se etter tegn på betennelse. Disse testene kan brukes til å diagnostisere en sykdom.

De vil også bli gjentatt over tid for å kontrollere at betennelse er under kontroll. Blodprøver kan også brukes til å se etter andre mulige årsaker til symptomer.

Røntgen og skanning

Pasienten kan bli bedt om å ta en røntgenstråle for å utelukke andre medisinske tilstander.

En annen studie som kan tilbys er computertomografi (CT). Det kan hjelpe til med å diagnostisere gigantisk cellearteritt og se om det er noen komplikasjoner. CT-skanninger skaper detaljerte bilder av hva som skjer inne i kroppen ved hjelp av mange røntgenstråler.

Legen kan også be om en ultralydsskanning av arteriene rundt templene og armhulene for å bekrefte diagnosen.

Ultralydsskanning bruker lydbølger til å undersøke og lage bilder inne i kroppen. De kan vise hva som skjer i sener, blodårer, ledd og til og med organer. Ved sykdom kan disse skanneverktøyene være nyttige fordi de kan oppdage hevelse i blodårene.

Midlertidig arteriebiopsi

Noen ganger kan en temporal arteriebiopsi utføres.

En biopsi er når et lite stykke hud eller vev blir tatt fra en del av kroppen og undersøkt under et mikroskop. I dette tilfellet blir vev tatt fra den temporale arterien i hodet.

Biopsien utføres av en kirurg, men det er en undersøkelse, ikke en behandling. Før prosedyren vil legen forklare alle risikoene og fordelene, og vil gjøre anestesi.

Denne biopsien kan gjøres for å bekrefte diagnosen selv om behandlingen startes. Biopsien vil vise hvor alvorlig pasientens tilstand er.

Etter biopsien blir det sår ca 3-4 cm langtnær hårfestet. Såret vil bli dekket med et bandasje til neste legetime etter omtrent en uke, men du bør kunne vaske håret grundig. Når bedøvelsen forsvinner, kan det være nødvendig med smertestillende midler som paracetamol.

Som med enhver kirurgisk prosedyre, se etter tegn på blødning og infeksjon (spre rødhet, vedvarende utslipp).

Svært sjelden kan prosedyren forårsake midlertidig eller permanent skade på nervene, noe som kan føre til nummenhet eller hengende øyenbryn. Hos pasienter med innsnevring av arteriene i nakken, kjent som halspulsåren, kan risikoen for slag være svært liten.

Hvis du er bekymret for risikoen, bør du diskutere dem med legen din på forhånd.

Hva er behandlingene for gigantisk cellearteritt?

Steroider

Selv om det for øyeblikket ikke er noen kur mot gigantisk cellearteritt, er behandling med steroid (kortikosteroid) medisiner veldig effektiv og begynner vanligvis å fungere etter noen dager. Prednisolon Er det mest brukte steroidmedisinet.

Steroider bremser immunsystemet og reduserer betennelse i blodårene.

Fordi det er fare for synstap eller hjerneslag, er det viktig å starte behandling med kortikosteroider umiddelbart. Hvis legen din mistenker at du har arteritt, kan de foreskrive en høy dose steroider til diagnosen er bekreftet.

For behandling av gigantisk cellearteritt gis vanligvis 40 til 60 mg steroidtabletter daglig. Denne dosen fortsetter vanligvis i tre til fire uker.

Hvis pasienten da føler seg vel og blodprøver viser at tilstanden er blitt bedre, vil legen begynne å redusere dosen. På dette stadiet vil spesialisten regelmessig besøke pasienten for å kontrollere hans generelle velvære.

Hvis det oppstår visuelle symptomer eller smerter i kjeven eller tungen mens du spiser, kan det være nødvendig med hastebehandling med intravenøse steroider.

Det tar vanligvis ett til tre år å stoppe kortikosteroider helt. Mesteparten av denne tiden tar pasienten lave doser av stoffet. Det er ikke alltid mulig å slutte å ta steroider helt, og noen mennesker må ta lave doser i lang tid eller livet ut.

Du bør ikke plutselig slutte å ta steroidpiller eller endre dosen med mindre det er anbefalt av legen din, selv om symptomene har forsvunnet helt. Dette er fordi kroppen slutter å produsere sitt eget steroid kalt kortisol, så det vil ta litt tid før normal produksjon av naturlige steroider gjenopptas.

Hvis betennelsen i blodårene kommer tilbake, kalles dette et tilbakefall, og du må kanskje øke steroiddosen for å håndtere det. Tilbakefall er mest vanlig i løpet av de første 18 månedene av behandlingen.

Hva er bivirkningene av steroidbehandling?

Som med mange medisiner, er det noen bivirkninger som kan oppstå med steroidbehandling. Imidlertid er gigantisk cellearteritt en potensielt svært alvorlig tilstand. Fordelene med vellykket steroidbehandling for syke mennesker oppveier langt faren for bivirkninger fra stoffet.

En innledende høy dose av kortikosteroider for å kontrollere tilstanden, etterfulgt av en pågående lav dose for å holde sykdommen under kontroll, kan noen ganger forårsake følgende bivirkninger:

• endringer i utseende av ansikt og kropp;
• rødhet i ansiktet;
• mangel på søvn;
• urolig mage eller magesmerter;
• vektøkning;
• svimmelhet eller svakhet;
• konsentrasjonsvansker;
• endring av humør.

Legemidler som kalles protonpumpehemmere kan redusere risikoen for fordøyelsesbesvær. De gjør dette ved å redusere mengden syre som produseres naturlig i magen.

Hvis du tar steroider i lang tid, kan andre bivirkninger oppstå, inkludert:

• osteoporose - en tilstand der bein blir tynnere og lettere å bryte;
• mindre blåmerker, strekkmerker og tynning av huden;
• muskel svakhet;
• grå stær - en tilstand der grumsete flekker vises på linsen til det ene eller begge øynene;
• glaukom - en tilstand der synsnerven i øyet er skadet;
• diabetes - en sykdom der sukkernivået i blodet stiger;
• høyt blodtrykk (arteriell hypertensjon).

Regelmessige kontroller vil hjelpe til med å identifisere eventuelle bivirkninger, slik at de raskt kan løses.

Hvis du har brukt steroider i mer enn tre måneder, kan du trenge behandling for å forhindre tynning av beinene dine, inkludert:

• kalsium og vitamin D -tilskudd;
• bisfosfonater er legemidler som reduserer bentap.

Siden steroider reduserer immunsystemets aktivitet, kan infeksjoner utvikle seg og de kan være alvorlige. For eksempel vannkopper og helvetesild kan være mer alvorlig hos personer som tar steroider.

Se legen din hvis du ikke har hatt vannkopper eller har kommet i kontakt med noen med vannkopper eller helvetesildsom behandling kan være nødvendig antivirale legemidler.

Er det andre legemidler som brukes til å behandle gigantisk cellearteritt?

Kortikosteroider er de første medisinene for å kontrollere gigantisk cellearteritt og forhindre alvorlige komplikasjoner. Det er for øyeblikket ingen annen alternativ behandling i første rekke.

Det er tider når legen din kan foreslå ytterligere medisiner for å redusere steroiddosen, dette kan skje hvis:

• symptomene kommer tilbake, ellers kommer de igjen;
• symptomene forbedres ikke til tross for steroidbehandling;
• trenger steroidbehandling i lang tid.

Alternative behandlinger kan omfatte å ta konvensjonell sykdomsmodifiserende antireumatiske legemidler (BMARP), inkludert:

• metotreksat;
• leflunomid;
• azatioprin;
• mycophenolate mofetil.

Disse stoffene bremser immunsystemet som forårsaker funksjonsfeil hos mennesker med autoimmune sykdommer.

Det finnes også flere andre medisiner, kalt immunsuppressiva. Disse stoffene er rettet mot nøkkelceller i immunsystemet for å stoppe betennelse.

Immunsuppressiv behandling inkluderer medisiner som tocilizumab. Tocilizumab brukes først og fremst til behandling av personer med tilbakevendende vaskulitt i store kar. Et stoff kan også foreskrives hvis andre behandlinger mislykkes.

Prognose

Ved rask adekvat terapi observeres fullstendig restitusjon. Arteritt symptomer forbedres i løpet av få dager etter behandling. Kortikosteroider kan vanligvis senkes i løpet av de første 4-6 ukene og til slutt stoppes. Nedgangen i nevro-oftalmiske komplikasjoner de siste årene gjenspeiler forbedret gjenkjenning og behandling; blindhet er nå en sjelden komplikasjon.

Selv om det generelle sykdomsforløpet er progressiv forbedring og mulig fullstendig kur, er det kliniske forløpet svært variabelt. Gjennomsnittlig behandlingstid er 2 år; Noen pasienter krever imidlertid behandling i 5 år eller mer.